张旌

现在科学技术进步非常快，在大城市和很多有经验的医院都开展胎儿超声检查。胎儿心超声检查对超声医生要求比较高，必须是有经验的医生来做，能排除很多种复杂的先天性心脏病。大概在孕期24-28周可以做胎儿超声检查，但超声检查有一定目标人群，比如孩子父母曾经患过先天性心脏病，孩子患心脏病可能性比较大。 高龄产妇，由于年纪很高，怀孕比较困难，生孩子有心脏畸形风险比较大，所以建议这部分孕妇在一定时间做胎儿心脏超声，可以对明显、很复杂的先天性心脏病做筛查。这样可以遵循父母意见，制定治疗计划，也对医生有很大帮助。在胎儿期确诊先天性心脏病，可为胎儿未来手术方案制定打好提前量。

房间隔缺损是先天性心脏病中最常见的心脏病，而且造成的影响比较小，手术效果非常好。如果孩子在1-2岁左右做心脏手术，可以考虑做右侧腋下的小切口。手术效果可以得到保证，而且还可以有较为美观的切口，对孩子未来心理负担也比较小。目前房间隔缺损手术效果非常好，全国、全世界房间隔缺损死亡率大概在5‰左右。如果孩子度过手术早期风险比较大的阶段，在术后随访过程中没有出现大的问题，这些孩子在未来生长发育过程中会达到正常孩子的水平，不影响孩子上学，也不影响孩子未来工作和生育。这类孩子手术效果都非常好的，即使错过最佳手术时间，在5-6岁甚至十几岁才发现，做手术效果也比较好。

三尖瓣下移畸形有很多孩子是因为感冒发烧、学校查体、心脏听诊有心脏杂音，所以做超声进一步检查。超声检查诊断这类疾病最方便、最快捷的检查方案，能够确诊70%-80%三尖瓣下移畸形。超声对三尖瓣反流的情况评估也非常准确，因此大部分孩子经过有经验超声科医生检查都能确诊为三尖瓣下移畸形，对三尖瓣下移畸形分类也能做到确诊。 有些严重的三尖瓣下移畸形，如果严重影响到右心室功能，而且房化心室非常巨大，在制定手术策略时会给主刀医生造成困惑。这类孩子建议进一步做心脏核磁共振检查，可以非常精确评估右心室功能。但是有些医院做核磁共振时，由于孩子要做大概30分钟左右，有些小的孩子，不能坚持这么长时间的检查，有些医院考虑做CT检查，也可以间接评估孩子右心室的功能。还有部分孩子因为右心室功能非常差，还要再做右心导管检查、做心脏造影以及测肺动脉压力，为以后手术策略提供具体数据和根据。

室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的心脏病，但是也是变化多端，有简单型，也有复杂型。根据室间隔缺损部位，又分为膜周型、干下型、嵴部型室缺，不同部位手术的指征都不一样。另外决定手术时机还有室缺大小，引起心脏左向右分流分流量不同，也会影响手术策略。如果室间隔缺损不大，5mm以内，可以严密随访。在孩子一岁以内，有些孩子的室间隔缺损还有自行愈合的可能。 如果到一岁以上，孩子室间隔缺损还没有愈合，分流口大概＞3-5mm，可以考虑做右侧切口微创手术。如果孩子出生后室间隔缺损比较大，比如1cm左右，这种孩子因为非常严重的左向右分流，引起心脏扩大、心功能不全、容易反复得肺炎。需要尽早做手术，一般在出生以后六个月可以考虑手术。具体手术方案要根据孩子具体情况、室缺大小、分流量大小综合考虑。

房间隔缺损是先天性心脏病中非常常见的心脏病，而且属于简单型心脏病。因为造成分流量不同，手术最佳时间也不同。如果孩子房间隔缺损很小，比如5mm以内，可以密切观察，在孩子1岁以内，很多孩子还有愈合可能。如果过1-2岁没有愈合，考虑做介入封堵手术。 如果房缺比较大，比如1cm左右，到1岁还没有愈合，可以考虑做外科手术。因为房间隔缺损是简单型先天性心脏病，可以考虑做右侧腋下小切口，既可以保证手术质量，也可以有美观切口，不会给孩子造成太多心理负担，因此这类孩子手术最佳时间应该在1-2岁。如果房间隔缺损非常大，甚至到单心房情况，这种极少见的情况，可以考虑把手术时间提前，在孩子六个月到一岁期间做心脏手术，避免房缺引起其它并发症。

先天性心脏病大部分手术都需要正中开胸，因为心脏长在胸骨后，正中开胸，心脏显露和手术方式是最方便、最有效。由于家长看到正中开胸，胸骨切开，可能担心伤口的问题。目前科学技术可以让孩子胸骨愈合，伤口愈合都会达到很好的效果。 在考虑正中开胸时，首先考虑手术复杂程度，越复杂的手术越建议正中开胸。对于一岁以上的孩子，正中开胸，术后出现并发症的几率很小。而小月龄的孩子，比如新生儿期或者小于六个月的孩子，正中开胸，术后可能有鸡胸。现在有医疗设备可以做鸡胸的理疗，很多孩子术后只要不缺钙，生长发育良好，与正常孩子没有太大区别。目前有些产品可以增加孩子伤口美观的程度，瘢痕贴、瘢痕膏都可以帮助孩子伤口愈合。考虑是否正中开胸以及对手术的影响，首先要考虑手术复杂程度，手术的效果是第一位，其次再考虑开胸手术的风险。

这个是非常专业的问题，小儿复杂的先天性心脏病，如果要做手术，一般手术比较复杂，对术者要求非常高。心脏需要停跳，停跳时间都会比较长，可能达到2-3个小时，这样对孩子心肌会产生很大影响。目前科学技术可以保证孩子在心脏停跳2-3个小时顺利复跳，但是由于现在科学技术限制，某孩子在心脏停跳后再复跳，会出现低心排综合征。孩子不跳后，不能恢复到以前的状态，不能提供自己全身循环的动力，体外循环难以撤离。这是心脏外科非常棘手的并发症，会产生非常严重的后果，大部分孩子都会出现术后恢复延迟甚至死亡的现象。 目前有ECMO体外循环机的保护，可以让大概50%-60%的低心排综合征的孩子得到康复，另外30%-40%的孩子可能即使用ECMO治疗，也不能恢复正常心脏功能。术后低心排综合征是心脏外科中非常严重的并发症，目前也没有很好的方式提前预告，只能发现问题，解决问题。

房间隔缺损是现在心脏病里最常见的类型之一，手术效果非常好，一般可以考虑做外科手术或者做介入封堵手术，都对应不同的手术指征。小的孩子，比如1-2岁以内的孩子，房间隔缺损比较大，而且位置偏心，周围没有适合的边缘，这种情况下不太适合做介入封堵，可以考虑做外科手术。传统外科手术采用正中切口，还可以采用右侧腋下小切口，既可以保证手术质量，也可以给孩子提供非常美观的手术切口，而且手术效果也非常好，死亡率只有千分之零点几，并发症也很少，手术后孩子恢复与正常孩子没有太大区别。 对于大的孩子，比如2-3岁以上，如果的房间隔缺损不是很大，而且位置处于正中位置，在上腔、下腔和主动脉侧都有边缘，可以考虑做介入封堵手术，效果非常好。因此对于手术方式选择，要根据孩子具体超声的诊断，孩子房缺类型和部位制定方案，另外还要征求家长意见。因为心脏外科手术和介入封堵手术各有各优势，有很多情况下可能家长意见和医生意见结合起来，才能给孩子制定非常完美的治疗策略。

单心室是先天性心脏病中比较复杂的类型，正常的孩子有两个心室：左心室和右心室，左心室和右心室之间有室间隔将心室隔开。左心室肌肉非常厚，收缩有力，提供全身循环所需要的压力；而右心室肌肉比较薄，提供肺循环所需要的压力。正常孩子左心室入口是二尖瓣，出口是主动脉瓣；而右心室入口是三尖瓣，出口是肺动脉瓣，左心系统和右心系统没有任何交通。但有的孩子出生后会发现这种情况，是先天性心脏病，是某心室没有发育，在类型上可以分为左心室型单心室和右心室型单心室。 不管结果如何，都是心室没有发育，室间隔没有发育，结果只有心室，而心室需要提供左心循环系统和右心循环系统两个系统共同的动力，因此对心脏的负担非常重。这类孩子需要严密检查，超声诊断、CT、造影明确类型，根据不同类型还要进一步制定策略。

幼儿的心率与成人非常不一样，而且有很多家长特别关心孩子的心率问题。对于正常成人来说，正常心率是60-100次/分，如果孩子住院后，一般都要严密的心电监测。 新生儿的最佳心率是140-160次/分，这是正常的孩子，尤其是新生儿应该有的心率。幼儿心脏非常小，每搏心输出量主要靠心率体现，不像成人可以心率稍慢些，对于幼儿来说，心率快才是正常表现。 1岁以内孩子的正常心率在120-140次/分左右，如果孩子术后出现心率慢，可以用人工起搏器或者泵入提高心率的药物，让孩子心率达到标准。 另外，如果是大孩子，比如1岁以上，甚至2-3岁的孩子，心率会降下来，接近正常成人。如果孩子5-6岁以上，心率可以与正常成人的标准一样，80-140次/分。