范存刚

髓母细胞瘤是常见于儿童的一种颅内恶性肿瘤，主要发生在小脑，尤其是小脑眼部位置。这类肿瘤主要来源于小脑神经元的原始细胞、颗粒细胞或者多能的组织细胞，其与胎儿在发育过程中，部分神经细胞没有充分发育为正常神经元和相关细胞有关。髓母细胞瘤可以认为是胚胎发育过程中，残留细胞形成的肿瘤，可以理解为胎带肿瘤。在胎儿时期小脑局部的神经细胞，未发生终末分化形成正常的神经细胞，暂时以原始细胞状态存留，在孩子出生之后某个时间内，由于内因、外因的作用，此原始细胞有异常增殖，发生不可控性增殖，从而形成髓母细胞瘤。以往认为髓母细胞瘤是一种高度恶性肿瘤，预后较差，随着手术、放疗、化疗等综合治疗显著提升，大概3/4的髓母细胞瘤患儿可以得到较好控制，且存活到成人状态。髓母细胞瘤在诊断明确之后，应该接受正规、规范化的综合治疗。

神经鞘瘤是神经外科较为常见的良性肿瘤，主要治疗方法是通过手术的方式进行肿瘤全切，通过手术切除肿瘤后，患者的神经功能通常能够得到恢复。通常神经鞘瘤较好发生于人体的以下几个部位：1、颅内：以听神经鞘瘤最为常见，神经鞘瘤容易发生在脑干和小脑之间的部位，也就是听神经根部，患者通常会表现为耳鸣、听力下降，严重时还会出现头晕、走路不稳等症状。发生在听神经根部的神经鞘瘤，可以通过神经外科的手术进行切除，实现肿瘤全切，使患者的神经功能能够得到不同程度的恢复。当然部分患者会遗留听力下降，乃至听力丧失等后遗症，也可能会出现同侧的面瘫等情况；2、椎管内：椎管内的神经鞘瘤也是通过神经外科手术的方式，将神经鞘瘤全切，改善患者的症状；3、神经周围：如果肿瘤累及至神经，并且出现明显的变性、受损，而且难以与肿瘤分开时，此时考虑从肿瘤两端将肿瘤切除，再将神经的断端进行吻合，最后改善患者的神经功能。

神经鞘瘤可通过以下方式分辨良性、恶性：1、病理学检测：诊断的金标准，根据手术切除的病理标本进行病理检测，最终定性为良性或恶性神经鞘瘤；2、症状：若患者症状以神经根痛为主要表现，通常为良性肿瘤。在神经根痛的基础上合并明显麻木，常提示肿瘤使神经根受到明显侵犯，此时需考虑恶性肿瘤可能；3、病程：若患者病程进展比较缓慢，如病程进展几个月到几年，常提示为良性肿瘤。若患者病程进展比较快，2-3个月甚至在几周之内患者症状有明显加重趋势，常提示为恶性肿瘤；4、影像学表现：若肿瘤为腊肠状边界，边界清晰且属于均匀强化肿瘤，常提示为良性神经鞘瘤。若患者神经鞘瘤边界不清晰，累及椎管或其他多个腔室，甚至进入腹膜后、纵的区域，并且使周围软组织、骨质多重受累，此类侵犯性生长神经鞘瘤常提示为恶性神经鞘瘤。

如果神经鞘瘤患者没有任何症状，仅进行神经影像学检查时意外发现，神经鞘瘤体积较小，如1cm内，临床可不进行积极治疗，只需严密随访、观察即可。如果神经鞘瘤出现体积增大或鞘瘤内发生出血、坏死、囊变或引起相应症状，则需要进行治疗。临床更多发现引起明确临床症状的神经鞘瘤，建议患者积极进行手术治疗。绝大多数神经鞘瘤属于良性肿瘤，通过神经外科手术方式、通过微创手术可实现肿瘤全切，使患者神经功能得到明显改善和恢复。因此对于引起症状的神经鞘瘤，患者无需过于担心，应积极至神经外科就诊，通过神经外科微创手术方式切除肿瘤，使神经功能恢复正常。

颅内占位性病变并不是一种疾病，而是指颅内占有一定体积，对周围脑组织形成压迫的疾病。颅内占位性病变有多种类型，比如肿瘤、炎症、寄生虫等各种原因引起的颅内病变，常见疾病如下：1、脑肿瘤：颅内的原发性或者继发性脑肿瘤，如脑胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤以及脑部转移瘤，肿瘤长到一定体积，对周围脑组织、神经、血管形成压迫，形成颅内的占位性病变；2、脑部炎症：脑脓肿等颅内炎症病变可形成明显的占位效应，在病变周围有大范围水肿，是很典型的颅内占位性病变；3、其他疾病：脑部的包虫病、结核瘤等病变，可以占位性病变的形式存在，造成占位效应；4、先天性疾病：颅内表皮样囊肿或者蛛网膜囊肿等病变，在生长过程中长到一定体积，对周围脑组织形成压迫。

神经节神经母细胞瘤的治疗主要是通过手术的方式切除，由于肿瘤呈恶性，在切除之后其他部位可能依旧发生肿瘤。所以对于此类患者而言，在手术切除肿瘤之后，应辅以化疗，必要时辅以局部放疗，可有效地控制肿瘤的生长，延长患者的生存期，并且提高患者的生活质量。神经节神经母细胞瘤是临床上比较少见的肿瘤，属于恶性肿瘤，主要来源于胚胎时期的成神经细胞，是由于此类细胞发生异常增殖所致，主要见于肾上腺以及其他神经节部位。总体而言，神经节神经母细胞瘤的恶性程度介于神经母细胞瘤和神经节细胞瘤之间，如果能通过手术切除，并且辅以放疗和化疗的综合治疗方式，对于大部分患者则能够明显延长生存期和提高生活质量。此外，在临床过程中需要提高警惕，有相关症状的患者应及时进行临床检查，包括神经影像学检查，从而明确诊断，尽早进行治疗，有助于提高疾病的治疗效果。

神经母细胞瘤是发病率较低、比较少见的肿瘤，但是这类肿瘤属于高度恶性的肿瘤，主要来源于神经的原始细胞，即成神经细胞。成神经细胞可以分化为不同类型的神经细胞，这类细胞在婴幼儿时期仍然保留一部分，并且在出生之后可以进行不受控制的异常增殖，形成神经母细胞瘤。神经母细胞瘤主要见于婴幼儿，特别是两岁以内的儿童，绝大多数的神经母细胞瘤都在五岁以内出现，患儿可以表现为不同部位的肿瘤。神经母细胞瘤虽然来源于神经，但它主要见于交感神经，患儿主要表现为胸部，特别是纵隔部位或腹部肿瘤，肿瘤可以在短时间内增大，并且引起呼吸困难、腹痛、腹胀等一系列症状，主要是由于肿瘤进行性增大，对周围神经结构产生压迫症状。神经母细胞瘤的预后并不太理想，在诊断明确之后，应根据临床分期采取合理的治疗方法，包括手术切除、放疗、化疗、自体造血干细胞移植和其他的一系列治疗。

脑淋巴瘤是脑部的一种较少见的恶性肿瘤，恶性程度较高。通常脑淋巴瘤对化疗和放疗都较敏感，部分患者在进行化疗后，脑淋巴瘤能得到短时间控制，肿瘤会出现明显的体积缩小，甚至有可能出现影像学上的暂时消失。但是此种情况通常持续效应较短暂，主要是由于脑淋巴瘤患者常会合并一定程度的免疫功能缺陷，包括艾滋病等，或者患者进行器官移植等，需长期使用免疫抑制剂进行控制。患者本身免疫功能缺陷，再加上脑淋巴瘤的发生部位在脑内，由于血脑屏障存在，一些化疗药物在通透方面有一定困难。很多脑淋巴瘤的患者虽然对化疗较敏感，在化疗使用初期，能得到不错的治疗效果，但是将来肿瘤仍会复发，并且在复发时，可能对化疗药物不敏感。所以脑淋巴瘤患者的治疗效果和预后仍不太理想，虽然在初期化疗后，肿瘤可能会完全性消失，但此种消失常是一过性，将来仍有肿瘤复发的风险，即使患者在化疗后肿瘤消失，也应该进行严密临床随访。

脑部的胶质瘤和神经系统的淋巴瘤均为颅内高度恶性肿瘤，对患者的影响较大，短时间内便会出现严重后果，总体危害严重，具体特点分别如下：1、淋巴瘤：临床大致规律显示，淋巴瘤一般进展更快，同时淋巴瘤常沿脑部的中线结构形成多发病灶。此外，淋巴瘤周围还会出现大面积水肿，患者更易出现痴呆、精神障碍等。但淋巴瘤对放疗和化疗均较敏感，经过有效的放、化疗，一段时间内可得到有效控制；2、胶质瘤：边界不清，如果是低级别胶质瘤，即Ⅰ级和Ⅱ级胶质瘤，总体预后较好。如果是Ⅳ级的胶质母细胞瘤，患者的总体预后不理想，经过手术放疗、化疗，患者平均生存期约为1年多，预后较差。总之，胶质瘤和淋巴瘤的恶性程度均较高，总体预后均不理想。

脑转移瘤最常见的原发肿瘤是肺癌，特别是肺腺癌，是脑转移瘤最常见的一种原发性病理类型。肺癌形成的脑转移瘤，大概占到全部脑转移瘤的半数以上。因此对于原发灶并不明确的脑转移瘤，首先需要重点排查肺癌。还有一些其他类型的肿瘤也可以形成脑转移，其中比较常见的像乳腺癌、黑色素瘤、结直肠癌等。每一种原发肿瘤形成脑转移瘤的特点各不相同，比如肺癌常形成脑部的多发转移；乳腺癌和结直肠癌有时会形成单发转移，进行神经外科手术治疗效果比较理想。结直肠癌有时候容易形成后颅窝的转移瘤，以及大脑半球靠近脑膜部位的转移瘤，这些都是不同原发灶脑转移瘤的特点。无论哪种类型的脑转移瘤，如果体积很大，产生明显的占位效应，都可以考虑进行神经外科手术来切除病变。一方面可以明确病理，另一方面可以降低颅内压，为后续放化疗和靶向治疗争取足够的代偿空间。通过手术治疗有助于改善脑转移瘤患者的预后，同时为局部治疗和全身治疗争取足够的空间，对于患者预期的生存期很有帮助。