李彩娥

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
先天性心脏病的分类方法比较多，最简单的一种分类方法是把先心病分为简单先心和复杂先心，简单先心包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等病变比较简单的心脏畸形；复杂先心包括法洛氏四联症、法洛氏三联症、大动脉转位等等病变比较复杂的先天性心脏畸形。第二种分类方法是按照血流动力学的特点，也就是血液分流方向，把先心病分为三类，一类是青紫型，一类是非青紫型，另外一类是潜在青紫型。第三种分类方法是按照遗传学特点分类，分为五大类，分别是单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病。第四种分类方法是按照病理变化特点为基础分类，叫做silber分类法，这种分类将心脏病分为大致七类：1、单纯心血管间交通，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉间隔缺损等等。2、心脏瓣膜畸形，包括主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、埃布斯坦畸形、二尖瓣关闭不全等等。3、血管畸形，主要有主动脉缩窄、主动脉弓畸形等等。4、复合畸形，包括法洛氏四联症、完全性的心内膜垫缺损、大血管转位、单心室、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁等等。5、立体构象的异常，包括右位心合并内脏转位、单纯的右位心等。6、心律失常，包括先天性房室传导阻滞、先天性束支传导阻滞、致命性家族性心律失常、预激综合征等。7、心内膜弹力纤维增生症。所以，先天性心脏病根据不同的分类方法，可以分成不同的种类。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
所谓应激性心肌病，指的是一种由强烈的精神刺激所诱发的心肌病，这种心肌病的患者只要度过急性发作期，长期预后是非常良好的，一般能够完全痊愈，不留有后遗症。急性期院内死亡率接近1%-2%，也是非常低的。在急性期之后，心脏功能会在5-40天左右的时间内逐渐恢复。心脏彩超方面，左心室收缩功能会在1-4周左右的时间达到正常，但是心电图恢复完全正常，需要一周到半年时间，少数患者会在8个月到6年左右出现复发。因此，这种病人在急性发作之后，需要在比较长的一段时间之内持续药物治疗。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
应激性心肌病最常见的心电图表现是ST段抬高和T波倒置。比较类似于急性或者亚急性的心肌梗死，因此常常被误诊为心肌梗死而急诊行PCI手术，但是在术中就会发现冠状动脉并没有严重的狭窄。这种ST段的抬高一般发生在急性期，在症状出现后的4-24个小时之内最常见，绝大多数的病人表现为胸前导联的ST段抬高，有少数的病人会表现为单纯的肢体导联ST段的抬高。T波倒置会发生在急性或者亚急性期，到了病程的后期甚至会出现病理性的Q波。其他的心电图表现包括QT间期延长，肢体低电压等等。有些病人甚至会出现窦性心动过速、房颤甚至室速、室颤等恶性心律失常，导致猝死。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
围生期心肌病能不能生小孩，这个问题需要根据具体的心功能状态来决定。因为围生期心肌病大多预后非常好，如果能够及早诊断、早期治疗，超过一半的人在半年之内心功能会恢复正常，但是围生期心肌病即使心功能恢复正常了，还需要吃一段时间的药，目前对于什么时候停药还没有一个明确的标准，但是至少应该稳定一年以后再逐渐考虑停药，所以至少在这停药之前是不能要小孩的。因为吃的ACEI或者ARB类的药物有非常明确的致畸作用，在妊娠期间不能服用，所以在这期间肯定是不能要小孩的。但是在停药之后，如果多次复查心脏功能也是正常的，这时候可以考虑再次妊娠要小孩。而对于围生期心肌病一直没有恢复，一直处于心室扩大并且心功能减低状态的病人不建议要小孩。一方面，妊娠会使心脏的负荷增加，心功能更进一步的减低；另一方面，吃的这些药物会有致畸作用，对胎儿是非常不好的，所以在这种情况下不建议要小孩。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
心肌病一般不能够自愈的，需要及时治疗，对于扩张型心肌病需要及早诊断，在疾病的早期阶段就给予倍他受体阻滞剂联合血管紧张素转化酶抑制剂，或者血管紧张素受体拮抗剂的药物治疗，来逆转心肌重构，控制心力衰竭的进展。对于某些特殊类型的扩张型心肌病，比如酒精性心肌病、围生期心肌病，如果能够早期诊断、早期治疗，甚至是可以治愈的。对于肥厚型心肌病，尤其是隐匿梗阻性或者梗阻性的肥厚型心肌病，药物治疗是非常关键的，有时候甚至需要手术治疗，否则病人非常容易发生猝死。而对于缺血性的心肌病，及早开通狭窄的冠状动脉，联合标准化的药物治疗，对于改善病人的长期预后也重要，否则病人非常容易进展到心衰阶段，无论是生活质量还是预期寿命都会明显地变差。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
围生期心肌病一旦诊断，能够尽早开始标准化的心衰治疗，对逆转心脏病变是非常重要的。治疗药物最重要的是两大类药物，一类是ACEI、ARB类药物或者ARNI药物，也就是沙库巴曲缬沙坦，另外一大类药物是β受体阻滞剂，这两类药物对逆转心肌重构，改善病人的长期预后是非常重要的。如果能够早期应用这两种药物，病人在半年内可能心脏就能够恢复正常，这两类药物不仅要用，而且要逐渐加大剂量，直到达到最大的耐受剂量。除此之外，如果有心衰的症状或者急性心衰发作，就需要给予改善症状的药物，比如洋地黄类的强心药、利尿剂或者扩张血管的药物。围生期心肌病比较特殊的一点是，病人在妊娠后期和产后的一段时间里面，身体处于高凝状态，合并围生期心肌病之后，这种高凝状态会更加明显，心腔内容易形成血栓，所以需要进行抗凝治疗，可以选择华法林或者不能口服华法林的时候，可以选择低分子肝素皮下注射。β受体阻滞剂和ACEI、ARB类的药物治疗，需要持续一年以上，有时候甚至要进行终身的药物治疗。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
心肌病指的是在排除高血压性心脏病、先天性心脏病、瓣膜性心脏病等等这些心脏病之后，发生于心肌本身的疾病，一般会伴有心肌收缩或者舒张功能的减低。心肌本身会有纤维化或者其他的病变。心肌病的种类有扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病等等，这些心肌病的发病大多与遗传因素有关，有些甚至就是明确的遗传病，比如家族性扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病等等，而且心肌病一般很难逆转，大部分不能够治愈。但心肌炎是心肌的炎症性改变，大多跟感染有关，比如病毒性心肌炎，而且心肌的改变主要是炎症性反应，表现为水肿、炎细胞浸润等等，没有纤维化的表现，虽然可以有短暂的心肌收缩功能障碍，但是如果能够及时治疗，心肌炎大多数可以治愈，心功能也能够完全恢复正常。但是如果治疗不及时，心肌的病变会持续进展，最终可能会进展为扩张型心肌病。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
所谓的缺血性心肌病，简单来说就是在冠心病的基础上发展而来的心肌病变，是由于狭窄的冠状动脉开通不及时或者没有进行规范的冠心病的药物治疗，使心肌长期缺血、缺氧，导致心肌发生局限性或者弥漫性纤维化，心肌僵硬度增加，使心脏收缩或者舒张功能减低，从而引起心脏扩大，并且心功能减低，甚至充血性心力衰竭的一种疾病。这种疾病发生的基础是冠状动脉狭窄导致心肌供血不足，通常是由于冠心病治疗不及时或者治疗不规范引起的。因此，预防缺血性心肌病最重要的措施就是及时开通狭窄的冠状动脉，并且对冠心病进行规范的药物治疗。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
二尖瓣狭窄分度标准，是按照心脏彩超下所测得的二尖瓣瓣口面积来分度的。二尖瓣瓣口面积正常是4-6平方厘米，因为二尖瓣瓣膜非常柔软，启闭功能很好，所以瓣口面积要减少一半以上才会影响血流。轻度二尖瓣狭窄时瓣口面积小到2平方厘米以下，也就是1.5-2平方厘米；1-1.5平方厘米的瓣口面积就是中度狭窄；如果瓣口面积小于1平方厘米，就达到重度二尖瓣狭窄了。中到重度的二尖瓣狭窄一般需要进行手术治疗，做二尖瓣置换手术。如果二尖瓣瓣膜钙化不严重，柔韧性比较好，在轻到中度的二尖瓣狭窄时，可以考虑做二尖瓣成形术或者二尖瓣球囊扩张术。