丁晓庆

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
我们也听说过叫地贫、海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血，这都是我们说的地中海贫血。它是一种遗传性疾病，主要是由于我们合成血红蛋白的链，比如合成血红蛋白，它主要有四个链，α、β、δ还有γ，其中某一个链出现由于遗传的因素，比如某些基因突变或基因的缺失，造成珠蛋白链出现异常，这样的病人就会出现贫血，我们叫地贫。它是一种遗传性疾病，有轻、中、重度的表现，重度的往往在出生后不久就会发现，除了伴随贫血，可能还会出现发育方面的异常，比如眉距比较宽，智力方面，还有颌骨发育的异常。要是轻度，可能到成年人，甚至体检的时候才能被发现，主要表现为小细胞性贫血，它跟缺铁性贫血要有所鉴别。我们往往除了查血常规发现是小细胞性贫血，跟缺铁性贫血怎么鉴别呢？我们还应该明确它是否缺铁？如果不缺铁，比如它的铁蛋白是高的，还表现为小细胞性贫血，我们就要想到它是否存在地贫。地贫是有地域分布，往往分布在长江以南，像广东、广西、四川这样的地区相对多见，北方就相对于少见一些。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
缺铁性贫血应该吃含铁高的食物甚至是补铁，他们不能吃哪些食品呢？从影响铁吸收的方面，比如咖啡、浓茶这些饮品里面可能含鞣酸，会影响铁的吸收，还有碱性食物甚至是药物，比如碳酸氢钠，它会影响铁的吸收，在胃内影响胃酸的环境，使胃酸度减轻，不利于铁的吸收 。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
治疗缺铁性贫血，我们要补铁，补铁的药当中可以见到像硫酸亚铁、琥珀酸亚铁。什么叫硫酸亚铁呢？它就是我们补充铁剂的成药，就是一种西药，它里面含有铁元素，是缺铁性贫血病人所必需的一种铁元素。硫酸亚铁0.3g里边含60mg的亚铁。缺铁性贫血的病人由于某些个原因，比如像消化道疾病或者摄入的量不足或者有慢性丢失，我们需要额外的口服补铁，比如像硫酸亚铁这样的口服铁，可以治疗缺铁性贫血。但是我们吃这样的铁剂，最好是在医生的指导下去服用，因为它可能也会有一些副作用，比如吃铁的时候，它可能会对消化道有刺激性，有的病人会出现恶心、呕吐、不想吃饭。还有的病人根据他缺铁的不同程度，补铁的时间是不同的，铁要是吃多了，他也是有副作用的。所以我们不论是口服琥珀酸亚铁还是硫酸亚铁，最好是在医生的指导下。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，它的特点是髓系细胞分化和发育的异常，表现为无效造血、血细胞减少、造血功能衰竭、原始细胞增多、由高风险向急性髓系白血病转化。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
MDS是骨髓增生异常综合征的首字母缩写，MDS是一组起源于造血干细胞的抑制性髓系克隆性疾病，其特点是髓系细胞发育异常，临床表现有细胞减少，像白细胞减少、贫血和血小板减少，出现一系、两系，甚至三系减少，而出现相应症状，有可能会出现发热、感染、出血、贫血。\n因为有髓细胞发育异常，表现为无效造血，即骨髓的无效造血，临床上出现血细胞减少，出现骨髓衰竭状态，还有一个转归，就是可能有高风险转化为髓系白血病的风险。MDS患者自然病程和预后差异也很大，治疗也需要个体化，有原发的MDS，也有继发于其他疾病，甚至是化疗后的MDS。骨髓增生异常综合征根据患者年龄情况、体能情况，进行综合分析，治疗方案和预后也不同。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓细胞分化及发育异常，表现为无效造血以及血细胞减少和造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病的转化。骨髓增生异常综合征老年人常见，近20年来发病率也呈上升趋势。根据流行流行病学调查研究，虽然病因并不是很明确，但是可能跟化学药物、环境污染、辐射相关，以及遗传的因素。\n随着年龄增长，有些老年人，提示造血功能衰老的因素可能在骨髓增生异常综合征发病病因当中起到重要作用，与环境和遗传因素也一定相关。化学因素常见的化学毒物，像苯，还有一些像杀虫剂。化学药物在实体瘤当中常用的化疗药物，像烷化剂，在治疗实体瘤以后，患MDS的比例就会明显上升。还与其生活环境和工作环境有关，如长期暴露于化学毒物当中。\nMDS主要常见于老年人，但是在儿童当中也可见。在年轻人的MDS当中，主要考虑有可能存在遗传易感性，比如有家族遗传性疾病病史，可能更容易患上MDS。还有一些像免疫性疾病，免疫系统疾病和免疫功能异常，也可能会导致MDS发病率的增高。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
再生障碍性贫血表现的是全血细胞的减少，网织红细胞绝对值的减少，一般没有肝脾的肿大。最重要的一条是骨髓检查显示至少一个部位的增生减低，甚至重度减低。即使是有增生活跃灶，巨核细胞应该是明显减少的。骨髓里边的造血细胞团减少，非造血细胞团增多，有条件的患者一定要做骨髓活检。还有就是一定要除外其他引起全血细胞减少的疾病，比如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征、急性造血停滞、骨髓纤维化、急性白血病等，也可以表现为全血细胞的减少，要进行鉴别诊断。还有就是一般的抗贫血药物治疗是无效的。通过染色体和基因的检测，再生障碍性贫血没有特别的染色体以及基因的突变。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
缺铁性贫血主要是指体内铁的缺乏，治疗起来就是缺什么补什么，主要吃含铁高的食物或者药物，比如饮食当中的红枣、黑木耳、葡萄干、肝脏、动物的瘦肉，就是通常说的红肉。我刚才说的这些食品有一个共同的特点，就是它的颜色比较深，偏黑色或者紫色的食品相对都是含铁高的，还有阿胶，中药的阿胶益气养血，它的含铁量也相对高。如果是小一点的孩子，比如0-3岁，他吃配方奶粉的时候就要注重看一下里面铁的含量，要选择铁含量高的配方奶粉或者添加辅食的时候，要注意给孩子添加含铁高的辅食，比如蛋黄、动物的肝脏做成的肝泥。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
出现溶血性贫血以后怎么办？首先去专科做相关的检查，医生确定我们是不是溶血性贫血。溶血性贫血的病因有很多种，医生还得通过我们的检查来确定是什么原因引起的溶血，比如是感染引起的溶血，还是药物引起的溶血。如果要是感染引起的溶血，我们经过抗感染的治疗，溶血也会减轻，甚至恢复正常。如果是药物引起的溶血，我们把相关的药物停用以后，溶血慢慢的也会减轻、恢复。如果是免疫性溶血，我们怎么治疗呢？免疫性溶血有一些是免疫性疾病继发的，还有一些我们可能暂时查不出原因。还有像比如我们查Coombs试验阳性，出现了免疫性溶血性贫血，这样的病人就会给他用一些免疫抑制剂，我们最常用的免疫抑制剂，比如糖皮质激素来治疗免疫性溶血性贫血。免疫溶血性贫血，它还有分为温抗体型和冷抗体型，如果要是温抗体型，我们选择糖皮质激素，这样效果会比较好。如果要是冷抗体型，激素的效果相对差一些，我们还可以选择像环磷酰胺、环孢素这样的免疫抑制剂来治疗。因为这样的治疗都是双刃剑，比如像糖皮质激素、环孢素、环磷酰胺这样的药能起到治疗作用，但是它们的副作用也是很多、很大的。所以如果我们有溶血性贫血，患者千万不要自己擅自去用药，一定要听医生的指导。我们从临床上观察有很多溶血性贫血的病人，用了免疫制剂以后，比如用了糖皮质激素，然后慢慢减到一定量，就会复发。所以我们在治疗过程当中，通过对病人的辨证分析，给他用上中药的治疗，加了中药以后，病人溶血性贫血可能恢复的更快，激素用量会更小，甚至会减停，用中药维持一段时间，溶血性贫血可以恢复。所以中药在贫血的治疗当中起到一个很关键性的作用，我们常用的像益气、养血的一些中药，比较常用的像归脾汤、八珍颗粒，这样的在临床上用的是比较多的，同时也需要根据病人的个体情况来辨证分析，根据他们的情况来具体选用方证，这样病人的西药尽量量用的最小，副作用就会更轻，给病人会带来更多的利益。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
常见的引起白细胞减少的原因主要分为物理性的、化学性和生物性因素以及遗传性因素，常见的物理性因素指的是放射性，比如放射线、放射性物质，造成白细胞减少。反复经常做CT，CT对病人就有辐射，可以引起白细胞减少，所以平常在做检查的时候要注意。还有一些药物可以引起白细胞减少，像在给病人做化疗的时候用的药物、解热镇痛剂也可以引起白细胞减少、平时接触的某些毒物，经常接触的染发剂、农民接触的农药，这些药物和毒物可能会引起白细胞减少。我们说的生物因素主要是指某些病毒还有细菌，也可以引起白细胞减少。