刘爱军

免疫性血小板减少性紫癜是良性病，最常见的诱因是病毒感染，血液中出现血小板抗体，整体的治疗以后会痊愈。痊愈以后再次遇到病毒感染的时候，可能会再出现免疫性血小板减少性紫癜，这个疾病可以复发。 有的时候某些病人有一些特点，即接触某些病毒的时候，ITP的病人以后再出现ITP发生的可能性还是非常高的，就需要出现过ITP的病人对自己的状态有所警惕，当再次出现病毒感染的时候要关注自己的血小板，做血常规检测。当然也有的时候并不能找到血小板减少的诱因，血小板降到比较低时会有乏力的症状，再次出现非常乏力的时候也需要关注血小板数量。

免疫性血小板减少性紫癜的饮食方面也是根据不同情况而定，当血小板数量比较低的时候，自发出血的风险比较大时，在饮食上需要注意，比如当血小板低到20×10 ^9/L以下或者是10×10^9/L以下，这个时候自发出血的风险就很大，就需要注意在饮食上不要吃带骨头、带刺的食物，这些食物会扎破消化道造成消化道出血，在吃饭的时候也不要吃非常坚硬的食物，非常坚硬会使牙龈用力咀嚼，有可能会出现牙龈出血加重。 在整体免疫性血小板减少性紫癜的治疗过程中，由于用到大量激素，在饮食上需要注意很多内容，因为激素有很多不良反应，包括升血糖、脱钙、容易感染，以及造成水钠潴留引起血压升高等。饮食当中不能吃甜的食物，要适当多吃含钙食物，尽量不吃辛辣刺激的食物，以减少感染机会，尽量低钠饮食，尽量不使血压升的过高等。

多发性骨髓瘤的确诊，包括三大块的检查，第一、骨髓检查。骨髓检查除了确定诊断，还要做预后分层的工作。所以骨髓检测包括细胞学、免疫学、遗传学、分子生物学还有活检检查。第二、M成分检测，反映肿瘤负荷，还有病人分型。第三、主要是做分期，还有评定病人需不需要治疗的时候，要做骨骼评估。因为多发性骨髓瘤是对于骨骼影响比较重的疾病，75%的病人都有骨痛、骨折或者骨骼的病变。骨骼评估也是骨髓瘤诊断当中非常重要的一块。怀疑病人有髓外浆细胞瘤的时候，首选做PET-CT检测，如果病人没有这方面的问题，也可以做全身低剂量CT或者全身核磁，必须包括脊柱核磁检查以及评估全身骨骼的影像学检查。

骨髓里的克隆性的浆细胞分泌克隆性的M成分，造成了相应的疾病，叫多发性骨髓瘤，主要的克隆性M成分，主要是由于免疫球蛋白里边的重链和轻链。重链主要有五种IgG、IgA、IgM、IgD、IgE，轻链有两种，一种是κ、λ。骨髓瘤里边常见的是九型，主要是IgG、IgA和IgD，又分了κ和λ，IgG-κ型、IgG-λ型、IgA-κ型、IgA-λ型、IgD-κ型、IgD-λ型。其他的像IgM和IgE，相对的病人会比较少。IgM的骨髓瘤是非常罕见的，出现IgM多数会考虑巨球蛋白血症，IgE型也非常少见。还有单纯的病人没有重链只有轻链，即κ型和λ型以及不分泌型，所以最常见的是这9型。

目前多发性骨髓瘤是一个不能治愈的疾病，所采用的所有的治疗手段都不能够把克隆性浆细胞打没有了，复发也是每个病人的必经之路，在疾病并不是很严重的时候，给病人比较合适的治疗，能够提高病人的生活质量，延长病人的生存。复发包括两大块，生化复发和临床复发。生化复发的时候不予治疗，只有M成分异常，病人没有贫血、没有骨痛、没有肾脏的异常，没有临床症状的病人，叫生化复发。建议病人1个月或者1-2个月，再做相应的检查，了解复发状态是偏惰性的，还是偏侵袭性的。如果出现相应的临床症状就要给予治疗。现在多发性骨髓瘤的病人，绝大多数病人都有维持治疗，用来那度胺或者沙利度胺做维持治疗。生化复发长，复发速度又比较快的时候，建议再加1个药甚至再加2个药，或者把原有的药物剂量加大，做相应的处理。如果病人出现临床复发，即出现CRAB症状，就是贫血、贫血加重，出现了新的骨痛或者骨质破坏，出现了新的浆细胞瘤，出现了肾脏的损伤或者高钙血症，这时候要按新的疾病给予相应的三药诱导治疗。

多发性骨髓瘤是一种恶性的浆细胞疾病，属于B细胞疾病，发展相对缓慢。现在有很多的新药，多发性骨髓瘤这个疾病已经逐渐向慢性病转化，病人生存的时间都在5-10年之间，甚至超过10年。只有20%以内的病人属于高危类型，其它的病人都是标危或者低危的病人。 多发性骨髓瘤的严重程度或者危险度不应通过疾病类型来判定，IgG型只是多发性骨髓瘤最常见的的一类，就像国外的IgA型患者不太好治疗，其实在中国的病人中并非IgA型的病人不好治，部分IgD型患者也不好治疗，并没有看到大量数据报道很多IgD型病人活的时间很长。目前很多药物治疗降轻链不是很理想，但是有的病人轻链的水平比较高，也能够生存很长时间。所以IgG型并不是恶性程度很高的一种类型，只是最常见的一种类型。

多发性骨髓瘤治疗包括诱导、巩固和维持治疗，常见的治疗方案有以下几种： 1、适合移植的病人：我国界定的适合移植病人多数都是年龄≤65岁，但在西方有的国家定到70岁，也有的国家定到75岁，这样的病人都是适合做骨髓移植的。适合做骨髓移植的病人目前基本上都是含有新药的三药诱导方案，比如VRD方案、VCD方案、VTD方案、PAD方案。如果经济条件允许，双新药能够同时使用的时候，同时能够报销的情况下，还是尽量使用双新药的诱导。因为双新药的诱导可以带来更好的缓解，病人的无进展生存时间也能够更延长。适合移植的病人在诱导治疗以后会采集干细胞，进行干细胞移植，移植以后根据不同的情况看是否做巩固治疗。再进入维持治疗阶段，一般选用免疫调节剂或者蛋白酶体抑制剂来做单药的维持治疗； 2、不适合移植的病人：即老年人或者有合并症的病人，根据病人身体状况的评分来看，给三药的诱导方案，还是用两药的诱导方案，再给予巩固治疗。目前认为治疗时间至少要8个月到1年的时间，然后再进入维持治疗阶段。

多发性骨髓瘤复发的时候，它的症状和初治的时候的症状是一样的，界定的范围是一样的。真正的CRAB的症状，就是病人出现了贫血、骨痛、高钙血症、肾功能不全，应真正的按照活动性的骨髓瘤去治疗。 因为监测手段知道了病人是多发性骨髓瘤，病人也对这个病有了个很深刻的认识，所以在监测上肯定会比初始治疗的时候要频繁，不论从医生和病人来讲，对疾病的重视程度都会有了很大的提高，所以病人在复发的时候会发现生化复发的阶段。 生化复发是指只是化验指标有变化，没有任何的疾病的症状，绝大多数的指南都推荐不治疗的，定期做监测，当出现了SLiM的症状的时候再治疗。SLiM的症状是骨髓的克隆性浆细胞超过≥60%，血清游离轻链的比值＞100，核磁的影像学发现的溶骨性骨质破坏大于1处，这个时候病人也可能是没有临床症状的，但也需要当做复发阶段的症状性骨髓瘤去治疗。

蛋白尿本身就不应该出现，任何人出现了蛋白尿都是一种异常表现，多发性骨髓瘤也不例外。多发性骨髓瘤由于存在大量轻链，轻链从肾脏排泄的时候会堵塞肾小管，出现多发性骨髓瘤肾病，是最常见的一种状态。多数病人会有尿中会出现大量的泡沫，但是在做尿常规的时候基本尿蛋白多数情况是阴性，这种要通过尿的轻链检测，才能够检测出尿轻链的定量以及异常程度。 大量轻链除从肾脏排泄堵塞肾小管以外，也可以沉积在肾小球里边造成轻链沉积病，或者是同时合并淀粉样变性出现蛋白尿。出现蛋白尿时需要考虑这病人是不是同时合并有淀粉样变性，或者是轻链沉积病，可以做相应的检测。治疗上轻链沉积病和淀粉样变性的治疗手段和多发性骨髓瘤一致，在治疗多发性骨髓瘤的同时也能够覆盖轻链沉积病，以及肾脏的淀粉样变性。

多发性骨髓瘤的晚期的界定，实际也是根据ISS分期，一般ISS分期到了Ⅲ期都认为是到晚期。真正骨髓瘤的预后和晚期早期实际上关系并不大。预后主要是根据危险度评估，一般是依靠遗传学FISH检测，一般拥有遗传学即FISH检测里的高危因素，预后相对的不好。多发性骨髓瘤Ⅰ期基本上没有症状，基本上都不会出现在医院当中，来到医院就诊绝大多数都是由于出现比较严重的贫血，出现很明显的骨痛，甚至是骨折、瘫痪在床上才来到医院就诊。 来到医院的病人基本上都是中晚期的病人，但是并不预示着这个病很难治。现在有很多的新药，包括蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂，这些药物都是非化疗的药物，其带来的消化道的不良反应很轻，这两个药的组合疗效非常的理想，对于中晚期的病人，也能在很短的时间里使病人相关的指标不要出现迅速下降。有相关的临床实验结果证实，蛋白酶体抑制剂即硼替佐米联合免疫调节剂的来那度胺以及激素的方案，在初诊的多发性骨髓瘤患者当中的治疗疗效，能够在1个多月使病人的指标下降90%以下。因此即使是多发性骨髓瘤已经达到中晚期，也不用担心没药可治。现在多发性骨髓瘤的整体的治疗疗效还是非常好，比以前有了非常大进步。多数的初治病人都能够有5-10年甚至10年以上的生存。