刘爱军

地中海性贫血是常染色体遗传病，好发在地中海地区和我国南方，目前无法治疗。病人生存困难，幼年发病影响生长发育，会给家庭和社会带来一定负担。因此需要关注优生、优育方面的内容，如果在成人阶段诊断地中海性贫血，多数是地中海性贫血轻型病人或携带者，基本对自身没有较多影响，因为贫血程度轻，不需要用药治疗，对日常生活没有较多影响。对于此类疾病需要在婚检和孕检中进行相应检测，使夫妻双方都明确是否为地中海性贫血携带者或轻型病人，减少生育地中海性贫血患儿的几率。通常在充分做预防以后，此类患儿的出生比例会逐渐降低。

淋巴瘤可以自检。如侵袭性淋巴瘤，淋巴结长的速度非常快，很多人会有发烧、消瘦、盗汗的全身症状。最常见的淋巴结肿大是在颈部、颌下。如果颌下或者郂下的淋巴结，质地软或韧，多数情况下不是淋巴瘤，慢性的炎症，淋巴结是持续存在不会消退，炎性淋巴结的可能性比较大。如果摸到这两个位置有淋巴结，而且质地非常硬而且不停地长，也不能排除恶性的可能性，也需要到门诊做检查。有很多病人因为腹股沟淋巴结肿大就诊，其实腹股沟淋巴结肿大更多见的是盆腔器官的炎性疾病，如盆腔炎。女性的盆腔炎或者是结肠的炎症，或者是女性的妇科或者男性的生殖器官的疾病，都可以引起腹股沟的淋巴结肿大。如果怀疑淋巴瘤，也不把取腹沟淋巴结作为主要，因为很容易受到腹腔器官的炎性疾病干扰。所以腹股沟的淋巴结肿大，如果质地是软的、韧的应该不用太紧张。

缺铁性贫血可引起器官组织缺血、缺氧，危害如下： 1、全身症状：全身乏力、皮肤黏膜苍白； 2、神经系统症状：头晕、耳鸣、记忆力减退； 3、循环系统症状：心悸、憋气、胸闷； 4、消化系统症状：食欲减退等。 慢性长期铁丢失而得不到纠正则造成IDA。如：慢性胃肠道失血、月经量过多、咯血和肺泡出血、血红蛋白尿及其他。

缺铁性贫血可能会导致脱发，因为脱发实际上是由于毛囊的营养状态不好，所以会出现脱发、白发等问题。无论哪种原因引起的贫血，都会出现各个器官、系统的供血不足，造成组织器官功能减低。缺铁性贫血同样可以造成此问题，脱发是其中较轻的变化，大量贫血对重要器官，如脑组织、心脏组织、消化道器官、泌尿系统器官、生殖系统器官会造成较重的影响。如果患者发现缺铁性贫血要积极治疗，或者出现贫血的问题，无论是轻度的贫血，还是已经到中重度贫血，都应该积极到医院去寻找发生疾病的原因。疾病越早治疗，改善的就越快，带来的问题就越少。所以缺铁性贫血本身是较为简单的疾病，补充铁剂以后较快就会有改善，但是需要去寻找缺铁的原因，将该疾病从根本上去除，必须使缺血的原因改善才可以治疗。

男性会贫血，但相对发生较少。男性发生贫血，多数是由于痔疮出血，或消化道出血引起，其发生率确实比孕龄女性较少。由于孕龄女性有月经，以及饮食控制有比较多的问题，发生贫血，特别是缺铁性贫血的几率会更高。常见的是缺铁性贫血，主要是由失血所引起，通常因饮食异常所引起，相对会比较少。因为每个人对铁的需求量并不太多，而且红细胞衰老、破坏后，其中含铁的血红蛋白还会重吸收进到体内，所以每日对铁的需求量并不多。但男性出现贫血，特别是缺铁性贫血，主要是由于溃疡病引起的上消化道出血，以及痔疮引起的出血，其他类型的造血系统疾病，如骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血、急性白血病、慢性白血病等，虽然同样会引起贫血，但其发生比例相对比较少。

当出现贫血后，应通过血常规观察其贫血的严重程度，饮食属于重要的改善环节。在饮食中，猪肝或羊肝等动物肝脏，可以为造血器官补充较为重要的造血原料铁。除进食肝脏类的食物，部分绿色蔬菜，或其他富含维生素C的食物，能够帮助患者补充叶酸和维生素C。造血原料经过补充，有助于贫血恢复，某些能够刺激造血作用的食物，如红枣或红豆等均可以多加食用。但达到严重贫血，仅靠饮食治疗并不足够，若出现严重性贫血，即血红蛋白<60g/L时，较快纠正的方法是输血。找到贫血的原因，并给予根据针对性的治疗，才能帮助患者尽快脱离严重贫血的状态。

中度贫血需要找到贫血的原因，若给予针对性的治疗，通常1-2个月均会得到较为明显的改善。在中度贫血时需要及时到医院进行相关的检查，包括常见的造血原料的检查，以及其他溶血相关的指标检查，甚至部分患者需要进行骨髓穿刺。贫血较为常见的原因主要是造血原料缺乏，造血原料主要是铁、叶酸和维生素B12等，通常维生素B12和叶酸的需求量较少，铁的需求相对较多。若存在失血的情况，特别是慢性的失血情况，如女性的月经过多，或慢性的消化道溃疡造成出血，均可能使患者出现贫血，从而引起缺铁性贫血。饮食控制过于严格，也会造成糖尿病患者或老年患者，容易出现缺铁性贫血，部分肿瘤问题也需要进行考虑。通常营养性贫血只是症状性疾病，需要找到更前期的原因，纠正相应的饮食问题、出血问题或肿瘤性疾病问题等，贫血问题才能得到改善。

血小板减少分很多原因，如果血小板减少是免疫性血小板减少的ITP，一般血小板小到30×10^9/L的时候才会用针对ITP的药物，一般一线用药是糖皮质激素，多数情况下要长期用一段时间，使血小板抗体封闭的比较理想以后再逐渐停药。 对于不是严重的血小板减少，要分析引起的原因，如果是药物引起，首先要撤掉有关的药物，或者是必用药，不能撤掉，加用升血小板的药物，一般会用猪肝提取物的药物，如利可君、氨肽素。根据血小板降低的程度用药，一般血小板在50×10^9/L以上的的时候基本上不会有明显的出血，也不会影响到病人的生活，基本上可以不用药物治疗。 主要是查明血小板减少的原因，根据病因，有的时候需要针对病因去治疗，才能够真正的把血小板减少纠正过来。血小板如果低到50×10^9/L，如果合并出血倾向，可以用升血小板的药物，激素应用还是需要谨慎，因为激素要用很长时间，而且还有很多不良反应。

治疗免疫性血小板减少性紫癜也就是ITP，最常用的还是药物，一线药物是糖皮质激素，包括泼尼松、甲强龙。血小板低到30×10^9/L的时候，一般可以考虑给予口服糖皮质激素，低到20×10^9/L以下的时候，要考虑用糖皮质激素的冲击治疗。 有些病人对激素反应不好，考虑二线药物的治疗。二线药物最常用免疫抑制剂，因为中国人对切除脾脏器官其实接受度不是非常好，实际上二线治疗的第一个手段是脾切除，但是由于大多数的病人都不能够接受，所以二线治疗当中的免疫抑制剂基本放在第二位，一般包括环磷酰胺、长春新碱、环孢素。 现在有很多新的药物用在ITP上，比如静脉或者是口服促血小板生成素，以及对于难治的ITP可以采用CD20治疗。对于急症ITP，需要迅速提升血小板的时候，一般还会考虑用丙种球蛋白来封闭血小板抗体，同时加上糖皮质激素的治疗。对于出现很严重的出血患者，也会考虑输注血小板，但由于输注的是其他人的血小板，两个人之间也会存在血小板抗体，因此不是推荐多次输注血小板，更多的是采用封闭血小板抗体的治疗方法。

免疫性血小板减少性紫癜简称是ITP，ITP这个名字其实在以前的时候叫原发性血小板减少性紫癜，但是整体的机制都是免疫因素引起，由于血液里有血小板抗体，破坏血小板出现血小板的减少，可以分作找不到原始的诱发因素和继发于免疫系统疾病的免疫性血小板减少性紫癜，现在都叫ITP。最基础的一线治疗方案主要是封闭血小板抗体，通过糖皮质激素来完成。最常用的是泼尼松，一般ITP血小板＜30×10^9/L的时候才给予治疗，或者是病人同时合并比较严重的出血，可以把治疗指征往上提。 如果病人血小板低得很多，可以用糖皮质激素冲击治疗，联合丙种球蛋白治疗都可以，在整个治疗的后期还是要转化成口服泼尼松或者甲强龙来维持一段时间，使整体血小板抗体从血液中完全消失，现在也有短期服用长效激素的方法。 这样的治疗方法主要是为了病人不长期服用激素，可以采用大剂量地塞米松连服4天，一般是2周。如果是没有反复就可以停下来，如果有反复也可以在2星期重复1次，这样有病人就可以不用长期服用激素。在治疗过程中，还有二线治疗，在糖皮质激素无效时，可以选择脾切除、免疫抑制剂、促血小板生成素都是对ITP有治疗作用。