高娜

系统性红斑狼疮需化验指标较多，亦需判断疾病活动度、脏器损伤情况，对于诊断疾病存在较大意义，具体如下：1、血常规：为必查项目，查看是否存在白细胞降低、贫血，进而判断患者是否存在溶血性贫血或其它慢性病贫血等，还需观察是否存在血小板减少的情况；2、尿常规：最主要为判断镜下是否存在红细胞、白细胞管型，均可提示狼疮肾炎。尿蛋白测定亦较为重要，尿蛋白＞0.5g/24h，即对红斑狼疮诊断存在意义，但需与其它疾病鉴别；3、生化：需检测肝、肾功能水平、离子水平，判断患者肝、肾受累状态及服用相关药物是否存在禁忌症；4、非特异性免疫指标检测：包括血沉、C-反应蛋白、免疫球蛋白及补体，补体下降对于诊断红斑狼疮及判断疾病活动性具有意义；5、特异性抗体：如抗核抗体，及更为具体包括抗史密斯抗体、抗双链DNA抗体，对于系统性红斑狼疮而言可出现多种自身抗体疾病，其它如抗组蛋白抗体、抗rRNP抗体等亦可为阳性。此外抗磷脂抗体如抗心磷脂抗体，抗β2-糖蛋白1抗体(抗β2-GP1)及狼疮抗凝物，对于诊断红斑狼疮及判断是否存在继发抗磷脂综合征具重要意义。

HLA-B27基因可见于绝大多数强直性脊柱炎患者，但对于极少数人而言基因也可为阴性，因此HLA-B27阴性无法除外强直性脊柱炎诊断。诊断强直性脊柱炎需结合临床表现、血清学检查及影像学检查进行综合判断，具体如下：一、临床表现：1、炎性腰背痛为突出症状，主要见于青年人，可为慢性病程，以夜间痛、静息痛为主，活动后疼痛可适当缓解。2、其它外周关节受累，且通常存在于大关节为非对称性。3、附着点炎表现，如足跟痛、胸痛症状。4、关节外受累，如反复虹膜炎，眼睛可存在发红、发痛及视力下降等情况。5、其它如瓣膜病变、肾脏受累、胃肠道不适或银屑病等临床症状；二、血清学表现：急性期患者可出现血沉或C-反应蛋白升高，及以HLA-B27阳性；三、影像学：可发现骶髂关节骨质破坏、骨髓水肿等。HLA-B27阴性无法除外强直性脊柱炎，需综合以上诸多因素进行综合考虑。

强直性脊柱炎无法治愈，但存在多种干预方法可较好控制。强直性脊柱炎本身具有一定自限性，因此患有强直性脊柱炎的人群需建立信心、克服困难，积极控制疾病。通常强直性脊柱炎治疗方法如下：一、药物治疗：1、首选一线药物为非甾体类抗炎药，治疗贯穿疾病始终，排除禁忌后可使用。2、病情缓解抗风湿药物，即DMARDs药物，如来氟米特、柳氮磺吡啶等，可在外周关节受累时加用。3、生物制剂如肿瘤坏死因子拮抗剂、白细胞介素-17单抗等在应用过程中具有明显效果。需进行结核、肿瘤、肝炎等合并症筛查，以免使用以上药物过程中引起疾病活动；二、非药物治疗：主要指功能锻炼，如广播体操、瑜伽等。

皮肌炎是炎性疾病之一，主要临床表现包括皮疹、肌肉症状，以及重要脏器表现，具体分析如下：1、皮疹症状：皮肌炎患者有较典型的眶周水肿、向阳疹，在面部、眼眶周围的充血性皮疹，在衣领位置可以出现V字征或者披肩征。关节伸面，如肘关节、手指关节伸面可以出现皮疹，称为Gottron疹。治疗方面皮肌炎是以激素和免疫抑制剂为主要的治疗手段，根据病情不同，选择激素的起始量也不同。在免疫制剂选择方面，以环磷酰胺、钙调磷酸酶抑制剂等药物为主，难治性皮肌炎可以考虑应用生物制剂，比如针对白介素-6的生物制剂。皮肌炎有部分患者可以合并肿瘤，所以在皮肌炎诊疗过程中，要密切关注有无肿瘤发生。2、肌肉症状：主要累及近端肌肉无力、疼痛，患者可以出现梳头困难，起立、下蹲障碍；3、重要脏器损伤：典型的是肺部受累，患者可以有间质性肺病的相关症状，如咳嗽、呼吸困难等。

风湿病发病部位严重程度主要取决于受累器官情况，任何重要脏器出现损伤达到一定严重程度时均可危及生命，可分为以下情况：1、神经系统：如严重的狼疮脑病(精神神经性狼疮)，可引起癫痫发作；2、呼吸系统：如肺泡出血导致患者出现大量咯血、失血性休克的情况；3、泌尿系统：如部分狼疮肾炎患者出现大量蛋白尿、血尿，在短时间内肾功能可急剧恶化；4、循环系统：如肺动脉高压导致晕厥、休克、咯血症状； 5、血液系统：如血小板减少导致明显出血倾向，可进展为颅内出血或消化道出血，均可危及生命。 因此风湿病较严重部位不可一概而论，任何部位重要脏器均可影响预后。对于风湿病诊断而言，首先需明确疾病诊断，其次需要对疾病活动度和严重程度进行评估。

类风湿性关节炎为慢性进行性加重的自身免疫性疾病，可引起骨侵蚀、骨破坏。最常累及关节为腕关节、掌指关节及近端指间关节，还可累及肩、肘、髋、膝、踝及跖趾关节等，最突出为小关节如手指关节。类风湿性关节炎为结缔组织病，除关节外也可影响神经系统、心血管系统等。诊断类风湿关节炎时，需综合以下临床表现：1、病史采集：了解患者关节肿胀、疼痛、压痛、晨僵，或是否有类风湿结节出现等情况；2、自身抗体检查：是否存在类风湿因子阳性，抗环瓜氨酸肽抗体(CCP抗体)、抗角蛋白抗体、抗核周因子是否存在异常；3、影像学检查：如超声检查、X线平片、核磁共振成像结果，是否可见关节狭窄、骨质破坏、关节强直、畸形等情况。

免疫缺陷病发病原因主要包括以下两大类：1、原发性：又称先天性免疫缺陷病，根据累及免疫细胞不同，可分为抗体缺陷为主的免疫缺陷病、原发性T细胞免疫缺陷病、联合免疫缺陷病、吞噬细胞免疫缺陷病以及补体免疫缺陷病； 2、继发性：又称后天性免疫缺陷病，主要由于自身因素导致，如肿瘤或自身免疫病需要长期应用免疫抑制剂时易继发感染，最主要为HIV病毒感染。免疫缺陷病无论为原发或继发，临床特点主要存在合并感染，可合并自身免疫病。临床需充分认识此类疾病，甚至需通过基因检测明确是否存在免疫缺陷病。

红斑狼疮脑炎更为科学或专业称为NP-SLE，即精神神经狼疮，过往称狼疮脑病。神经系统受累对于红斑狼疮而言，为较严重的脏器损伤，与血液系统、肾脏等重要脏器受累同样需值得重视。NP-SLE在SLEDAI评分，即狼疮疾病活动度评分中所占权重较大，一项可占8分，4分以下可认为狼疮较稳定，分值越高越提示红斑狼疮疾病活动，因此精神神经狼疮需重视脏器受累。通常若存在NP-SLE应进行积极处理，甚至部分情况需激素冲击治疗。若发展至后期发生为不可逆的神经系统改变，治疗需权衡利弊，需考虑较强烈治疗后引起的相应副作用。

系统性红斑狼疮面部红斑最突出主要为2个，具体如下：1、蝶形红斑：主要出现于面部、颊部或颧部位置，为系统性红斑狼疮分类标准中较重要的一条，位于颊部丘疹性红斑，突出于皮面可融合成片，通常不累及鼻唇沟，但可跨过鼻背且呈蝴蝶样，因此称蝶形红斑，提示红斑狼疮为活动状态；2、盘状红斑：可分布于前额、鼻部或颧部位置，其它部位如手背等身体其它部位亦可出现。盘状红斑为浸润性硬红斑且边缘较清晰，周围略突出于中央部位，中央颜色较淡，伴有毛细血管扩张与表皮萎缩。表面覆盖于鳞屑，揭去鳞屑可见栓子紧贴于皮肤毛囊，盘状红斑为相对较慢性的皮肤改变。

系统性红斑狼疮患者皮肤表现多样，具体如下：1、蝶形红斑：为突出表现，在分类标准中较为重要。主要为颊部或颧部出现红色丘疹样皮疹融合成片，可跨过鼻背部，通常不累及鼻唇沟，日晒部位可出现蝶形红斑；2、盘状红斑：盘状红斑亦见于日晒部位，可出现在前额、鼻部或颧部及手背等部位，为硬红斑，边缘清楚且略突出于中心；3、网状青斑：较为不特异，为皮肤血管炎的表现；4、雷诺现象：遇冷或精神紧张时可出现手指、足趾颜色变化，由血管痉挛所致；5、其它：如甲周微出血、冻疮样皮疹等多种皮肤损害表现。