朱宏

植物神经功能紊乱的症状非常多，可以表现为很多症状群，具体如下： 1、交感神经兴奋或抑制的症状：在临床上表现为不明原因的心慌、出汗、全身发紧，患者感觉到无法调节的不适； 2、副交感神经的症状群：交感神经和副交感神经类似中医文化里的阴阳平衡，如果交感神经过于增强，会抑制副交感神经，反之如是，副交感神经过强，就会抑制交感神经，表现为某一方功能过于亢进，如多汗或少汗，患者特别爱生气或不爱生气，胃肠蠕动特别快或便秘特别严重，都可以在植物神经功能紊乱里面有所表现。 此外，患者失眠、多梦，自觉全身不适，但是就诊很多医生后，无法找到原因，症状特点是多变，且不在固定部位，这样的情况多数要考虑植物神经功能紊乱。

单心室小孩手术又分Glenn手术、Fontan手术，手术以后的随访非常关键。服药是一个非常重要的方面。现在医学发展了，临床的各种检测手段和治疗手段也在突飞猛进，建议单心室手术的孩子，长期服用抗血小板凝集的药物阿司匹林，也叫巴米尔。对孩子来讲，能减低血液黏滞度，减少各种各样的并发症，提高生活质量。还有很多孩子手术以后会定期复查彩超，如果彩超提示肺动脉压力偏高，建议长期服用降低肺动脉阻力的药物，即波生坦。这些药物对孩子心功能恢复，对小孩的生活质量都是至关重要的，因此单心室手术以后，接受定期随访、治疗是非常重要的。

单心室的医治是非常特殊的，40多年前Glenn医生和Fontan医生创造了两个手术方案，一个叫Glenn手术，一个叫Fontan手术。这两个手术开创了单心室手术的新纪元，让很多单心室小孩有了手术机会。Glenn手术是单心室小孩，做成生理性救治，Glenn手术就是把上腔静脉和肺动脉吻合，称为半腔肺吻合。Fontan手术是把上腔静脉和下腔静脉同时与肺动脉做吻合，称为全腔肺吻合。Glenn手术和Fontan手术都是治疗单心室的手段，而且缺一不可。在临床上还有各种各样的疾病，不能直接做Glenn手术或Fontan手术，会增加前期手术，包括BT分流手术、Banding手术。BT分流手术就是把头臂动脉和肺动脉吻合，增加肺动脉的发育机会。肺动脉环束手术叫Banding手术，就是把单心室孩子的肺动脉压力降低，以求得第二次Glenn手术和第三次Fontan手术的机会。

功能性单心室是相对于双心室而言的。正常孩子有两个心室，但是在临床上碰到一部分孩子，一个心室没有发育，或者一个心室根本不能用。在治疗方面就只能沿着一个心室的方向做修补，称之为功能性单心室。功能性单心室包括各种各样的疾病，但是总的来讲只要有一个心室不能用，称为功能性单心室，治疗方案也是非常特殊的。很多孩子患病以后，要做充分评估，可能要做2-3次以上的手术才能达到治疗目的。所以功能性单心室非常特殊，医患双方要对手术有充分的思想准备，也要有充分的信心。

如果单心室的孩子不做手术，寿命非常短。因为单心室会严重影响心功能，心脏里的血液动力学非常紊乱，心功能很快受影响。此外，单心室的小孩往往会有严重缺氧，孩子的生活质量非常差，年龄大的孩子不能走路或者喜欢蹲踞，生活质量非常差，时间长了因为综合因素和缺氧，心功能不全逐渐加重。如果单心室小孩不做治疗，乐观来讲也能活到7-8岁，但活到8-9岁就非常不容易了。Glenn手术、Fontan手术已经40多年，很多孩子接受手术以后健康成长，有一批孩子甚至已经上大学、怀孕、生子，所以单心室手术的小孩有很大的希望。

脚趾麻木，男性、女性都可以出现，女性可能出现的多一些，相比较来讲，女性在家里面承担的家务活、工作更多，用腰用的更多。出现脚趾麻木，如果症状很轻，1周之内可自行恢复，是周围神经炎的表现，不需要特殊处理。如果1周以上还存在麻木，建议看神经内外科或者神经外科，因为神经的症状，最常见的是麻木，其次是疼痛，严重的时候无力，麻木是早期表现。有的医院有更详细的专业划分，有功能神经外科就直接看功能性外科，神经内科、神经外科或者功能神经外科都可以。

腰穿和老百姓说的骨穿不一样，不是穿骨髓，只是在骨头之间去穿一部分脑脊液，就是脑和脊髓里面神经周围的液体，对人没有多大影响。腰穿在临床上最主要的禁忌症如下： 1、腰部皮肤局部有感染，不适合做腰穿，腰穿路线上不管皮肤、皮下、软组织，包括肌肉、椎旁有脓肿都不可以穿，皮肤有脓包可能会把外面的感染带入体内； 2、颅压特别高的患者，有脑疝风险的患者不可以做腰穿，会增加较大的风险。颅压高，剧烈的头痛、恶心、呕吐等，怀疑脑卒中、脑出血、颅内肿瘤、高颅压等都可能引起脑疝，这个时候做腰穿要慎需慎之又慎，做腰穿的过程中释放脑脊液可能会诱发脑疝。如患者在做腰穿前清醒，做完了可能会昏迷，甚至呼吸、心跳停止，所以有严重高颅压的情况下腰穿是禁忌症。

肺动脉闭锁4型是肺动脉闭锁里最重的一种亚型。患儿没有原生的肺动脉，在心脏周围找不到原生的肺动脉，他能活下来是靠很多主动脉发出的大侧支血管为肺供血，但是孩子的心功能非常差，对手术的要求也非常高。4型肺动脉闭锁在国际上也是非常大的难题，在国内也没几个医学中心能够做这个手术。这种手术非常复杂，很多孩子可能需要做2-3次手术，能一次根治的机会不是很大。但是至少对孩子来说有一个存活下去的机会。但是孩子家长要对手术的复杂程度和预后有充分的思想准备。

肺动脉闭锁是一种非常复杂性的心脏病。很多孩子除了肺动脉闭锁，往往合并室间隔缺损。室间隔缺损合并肺动脉闭锁的治疗方案非常复杂。对医生来讲，治疗方案因人而异，要采用个体化治疗。治疗方法包括以下几种： 1、如果小孩子症状不明显，缺氧不是很严重，可以根据患儿的年龄，适当延缓手术时间，1岁以后是比较好的手术年龄； 2、有的孩子肺动脉闭锁合并室间隔缺损，室间隔缺损非常严重，出生后不久就严重缺氧，需要外科医生及早干预，可能做姑息手术，改善缺氧。缺氧改善，生长发育以后，再做第二次根治手术或姑息根治手术。有的孩子甚至需要第三次手术。 总的来讲，肺动脉闭锁合并室间隔缺损，建议尽早到医院，请专科医生诊断，决定手术时间和手术方案。

肺动脉闭锁是非常复杂的先心病，手术非常困难，手术以后并发症也偏多，有的小孩子可能需要2-3次手术，有的孩子根治手术以后还会出现各种各样的问题。所以肺动脉闭锁手术以后，随访非常重要，要充分听取心脏外科医生的建议，建议手术以后定期随访，随访频率要明显高于普通心脏病，而且要定期服用很多药物，根据随访情况调整药物剂量，甚至停药都要依据医生的医嘱才能执行。对孩子来讲，只要高蛋白、低脂肪的食物都可以服用，是不受限制的。有的家长就担心孩子，想要恢复更快，拼命加营养，这是不需要的。因为肺动脉闭锁手术以后，心脏的功能受限制，拼命的增加营养，小孩子过度肥胖，也会增加心脏负担，对生活质量不利。