冷芸

造血干细胞移植分为自体干细胞移植和异基因干细胞移植。自体干细胞移植多用于多发性骨髓瘤的治疗，移植后无排斥反应，但复发率较高，所以移植后仍需要进行巩固和维持治疗，用药时间应根据相应指标而定；异基因干细胞移植后排异反应较重，应服用抗排异药物1年左右，用药时间不宜过长，以免引起第二肿瘤的发生。

骨髓移植是白血病患者能够达到治愈的一个重要手段，但不是所有接受异基因骨髓移植的患者都能够获得完全缓解，或者达到治愈的标准。在国际上通过异基因骨髓移植，复发率能达到30%多。对于亲属相关的、有血缘相关的配型的异基因骨髓造血干细胞移植，复发...

浆细胞白血病是恶性浆细胞肿瘤的一类，主要有原发性浆细胞白血病和继发于骨髓瘤中末期的浆细胞白血病。其症状有以下几方面：第一，会出现贫血，严重的贫血，引起胸闷、心慌、心悸、头晕。有的心脏供血不好，可能会出现类似冠脉供血不足、心梗。第二，...

出现中、重度的贫血，对神经系统的表现就是头晕、乏力、睡眠障碍，脱发明显增加。在消化系统，贫血可能会引起胃肠道的消化不良，胃炎、腹泻，食物不好消化。对于生殖系统，严重的贫血可能会引起女性月经周期延长，月经量减少，甚至闭经。对于儿童，严重的...

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
白血病的早期可以由于白细胞的减少，引起患者发热、感染，这是最常见的症状，发生在疾病的早期。发热最主要的原因是感染，体温最高可以达39℃-40°℃，常见的感染部位是呼吸道感染，可以出现肠炎。白血病自身瘤性发热多为低热，一般在38℃左右，主要是由于白细胞迅速升高所引起的。出血的程度可以有牙龈出血、鼻子出血，皮肤出现瘀点、瘀斑，女性患者出现月经量过多。\n在早期也可以出现贫血，随着疾病的发展迅速加重，出血的程度与贫血的程度不成比例。患者可以经常出现面色苍白，伴有乏力、疲倦、心悸、气急活动以后胸闷等。淋巴系统白血病可以出现淋巴结肿大、肝脾肿大，患者可以出现腹部肿胀、食欲减退等一系列表现。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
慢性白血病和急性白血病的主要区别是病程较缓慢。白血病细胞有一定的分化成熟能力，在患者骨髓及外周血中，可以看到异常的、较成熟的细胞。在临床上慢性白血病分为慢性粒细胞白血病，和慢性淋巴增殖性疾病。慢性淋巴增殖性疾病，还包括慢性淋巴细胞白血病、幼林细胞白血病、毛白血病、脾淋巴瘤、大颗粒淋巴细胞白血病等等。\n最常见的慢性粒细胞白血病，起病非常缓慢，症状为非特异性的逐渐加重。绝大多数患者在发病早期都没有明显症状，起病的时候处于慢性期，出现脾脏不同程度的增大。大概一半以上患者在确诊的时候，脾脏可以到肋缘下10厘米以上，非常坚韧，没有明显压痛，患者常常感到上腹饱胀不适，吃完饭之后上腹有饱胀的感觉。\n其次比较常见的就是由于肿瘤细胞的增加，出现发热、贫血、出血的表现。当白细胞非常高的时候，还出现白细胞瘀滞的综合征，表现为呼吸困难、嘴发绀，也就是嘴唇发紫。重要脏器的梗死，可以出现脾脏梗死、眼底静脉曲张、乳头水肿。\n此外，由于大量细胞的增殖，患者的胸骨压痛也是非常明显的，多在胸骨下端。大量细胞增殖之后还可以侵犯到皮肤，引起皮肤斑疹样的改变。慢性淋巴细胞白血病，早期常常没有症状，患者因发现无痛性淋巴结肿大，也就是淋巴结没有疼痛就种大，或者在查血的时候发现淋巴细胞计数增高。在检查的时候可以有淋巴结肿大、脾脏肿大，可以出现贫血、出血，以及淋巴细胞侵润到其他部位，包括心脏出现心包积液，侵犯到中枢系统，出现头痛、脑膜刺激征的表现。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
地中海贫血又叫珠蛋白生成障碍性贫血，它是由于遗传因素的缺陷，所导致的血红蛋白中一种，或一种以上的珠蛋白肽链合成缺如，或者不足，所导致的贫血，因此它是基因异常所导致的遗传性贫血。在临床上常见的是杂合型珠蛋白生成障碍性贫血，一般这类患者只携带一种珠蛋白肽链的基因异常，在临床上，仅表现为轻度贫血，甚至不出现贫血，这类患者可以不需要治疗。\n对于纯合子的珠蛋白生成障碍性贫血，在胎儿期或幼儿期都会出现严重的贫血。这类患者的治疗如果想达到根治的目的，只有通过异基因造血干细胞移植，才有可能使疾病得到根治。因此，地中海贫血的治疗主要还是在于预防和进行产前检查，以减少疾病的发病。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
缺铁性贫血是由于体内储存铁消耗怠尽，不能满足正常红细胞生成需要发生的贫血。患者起病隐匿缓慢，主要表现为头晕、头疼、乏力、心悸、活动后气短。青少年可以引起生长发育的迟缓、行为异常、烦躁易怒、上课注意力不能集中、学习成绩明显下降。严重的患者出现异食癖，吃土、嚼茶叶等。\n还会引起口角炎、舌乳头的萎缩，舌炎会引起吞咽的困难，由于舌乳头萎缩，吃东西没有味觉就会受到影响。严重的会出现指甲的反甲，指甲面出现类似勺子的凹面。胃肠道的出血会造成食欲减退、恶心、便秘等表现。\n缺铁性贫血严重的时候还会有低热，但都在38℃以下。患者皮肤、黏膜都出现苍白的表现，毛发是干枯的，会出现脱发等表现。少部分患者还会出现脾脏的肿大，甚至视网膜出血和渗出。老年患者缺铁性贫血会导致心肌供血减退， 引起活动之后的心绞痛等临床表现。

粒细胞白血病的治疗，要根据粒细胞白血病是属于急性粒细胞白血病，还是慢性粒细胞白血病进行选择，粒细胞白血病分为以下几种：1、急性粒细胞白血病：要对患者进行预后基因检测，目前检测方法较多，如粒细胞白血病的致病基因检测、预后基因检测，能帮助患者更好的了解粒细胞白血病。不同的危险度分层的患者，可以根据高危、低危的分层进行相应治疗。急性粒细胞白血病患者的治疗，除了常规的联合化疗治疗以外，还有免疫治疗、单克隆抗体治疗、卡提治疗以及异基因造血干细胞移植治疗，都是急性粒细胞白血病获得治愈和长期生存的治疗手段；2、慢性粒细胞白血病：慢性粒细胞白血病的治疗主要是靶向治疗，因为慢性粒细胞白血病是由于9号和22号染色体易位，产生融合基因，针对融合基因有靶向药物，即酪氨酸激酶抑制剂治疗。酪氨酸激酶抑制剂有第一代、第二代等，如第一代的伊马替尼与第二代的达沙替尼、尼洛替尼，都可以使患者获得比较长的生存期。在TKI类药物(酪氨酸激酶抑制剂)应用过程中，慢性粒细胞白血病患者的10年生存率能够达到83%以上，使慢性粒细胞白血病成为可以治愈的疾病，可以进入慢病的管理阶段。部分患者甚至不需要做异基因造血干细胞移植，就可以达到长期生存状态。所以粒细胞白血病的治疗，要根据不同的分型和是否有针对其的靶向药物，来选择个体化的治疗方案。

急性白血病导致患者出血的原因较多，常见的有以下几种：1、血小板数量减少：急性白血病导致大量白血病细胞增殖，在骨髓内影响产生血小板的巨核细胞正常生长，导致巨核细胞生长受抑，产生的血小板数量相对减少。血小板是在止血过程中比较重要的血细胞，所以急性白血病时，血小板数量明显减少，是患者出现出血的重要原因之一；2、凝血功能异常亢进：部分急性白血病的白血病细胞内含有大量颗粒，如急性早幼粒细胞白血病，大量细胞内颗粒有促凝作用，导致凝血功能异常，从而引起血小板大量消耗，导致消耗性出血的出现，出现类似于DIC(弥散性血管内凝血)的表现。急性早幼粒细胞白血病患者的出血倾向，相对于其他类型的白血病较为明显；3、凝血因子功能异常：大量白血病细胞增殖也会对凝血因子的功能有一定影响，通常导致凝血因子不能发挥正常的凝血功能，也是导致急性白血病的患者出血的重要原因；4、其他原因：患者血管的因素导致出血倾向增加，急性白血病患者在化疗后，骨髓抑制期时白细胞降低、血小板减少，也是急性白血病患者出血的主要原因。