韩冰

真性红细胞增多症与大多数血液系统疾病一样，很难根治。因为这是慢性疾病，一般都是用药物控制，使其发展缓慢，让症状对患者的影响最小，但并不是根治疾病，因为这是个基因突变疾病，如果想要把基因突变打掉，应该做骨髓移植，而骨髓移植代价很高，对于症状不严重，风险较小的疾病，完全不值得尝试，即早期不值得尝试高风险的治疗。所以前期治疗主要采取降细胞治疗，比如干扰素、羟基脲，同时加上阿司匹林治疗，通过这样的治疗，可以很好的缓解症状。如同高血压和糖尿病一样，用药物来维持，就能很好的跟正常人一样生活，是完全可以接受的治疗结果。所以目标并不是根治，也不要追求根治，理论上根治不了，即使不根治，可以和平共处，让疾病对咱们的生活影响到最小。

间质性肺炎的治疗相对复杂，具体方法如下： 1、去除病因：对于已知病因尽量做到去除。如戒烟、避免接触粉尘环境、避免使用诱发此类疾病的药物； 2、激素治疗：激素可以缓解症状、减轻痛苦、尽量延长病情； 3、对症治疗：继发感染者建议使用抗生素治疗；痰多者给予祛痰治疗；呼吸衰竭者给予辅助通气，使用呼吸机治疗，但效果不一定理想； 4、肺移植治疗：双肺弥漫性病变，且药物治疗、其它治疗无效的情况下，考虑肺移植治疗。

急性间质性肺炎病情相对严重，口服药物不一定能够缓解病情，建议患者首先到医院就诊，尤其急性加重期的患者应住院治疗，给予静滴药物，特别是激素、抗生素、祛痰药物治疗，在医护观察下、监督下用药。当患者病情稳定、症状缓解，出院之后考虑给予口服药治疗，如N-乙酰半胱氨酸、激素序贯治疗。另外，长期应用激素的患者如病情好转，激素需逐渐减量停药，避免突然停药造成的病情反弹。

肺心病的症状复杂，主要表现为呼吸道症状，如咳嗽、咳痰、气喘，症状可在短时间内加重，表现为咳黄痰、绿痰或咳痰增多，部分患者出现呼吸困难，尤其在活动、行走后加重，严重者夜间咳嗽、咳痰，甚至不能平卧，在夜间憋醒，称为夜间阵发性呼吸困难。除此之外，心血管系统还可表现为心悸，神经系统还可表现为淡漠、多语、谵妄，甚至昏睡、昏迷、睡眠颠倒。其他症状还有双下肢浮肿、身体浮肿。若发生急性肺心病，还可出现胸疼、胸闷等。

血源性肺脓肿多见于细菌感染，如金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌最为常见，部分患者可见于链球菌或其它厌氧菌感染。血源性肺脓肿常因身体某部位疖痈感染所致，需采取针对性局部治疗，积极治疗原发灶，可以减少细菌入血，降低进入肺内的机会。与吸入性肺脓肿相比，血源性肺脓肿相对少见，其发病与卫生条件有一定关系，如卫生条件较好，且患者无糖尿病等基础疾病，发生血源性肺脓肿的机会较少。另外，需要注意患者口腔卫生，以免发生吸入性肺脓肿。

吸入性肺脓肿好发于右肺上叶后段以及下叶背段。与人体呼吸道解剖结构有关，由于右侧支气管相对陡直，吸入物首先进入到右肺，因此右肺比左肺更易发生脓肿。另外，血源性肺脓肿指身体其它部位感染，随着血流进入肺部导致的肺部脓肿，相对于吸入性肺脓肿较少见。两者治疗原则相同，均需根据感染的病原菌进行针对性抗感染治疗。

肺脓肿指肺部炎症导致组织坏死的一类疾病，急性肺脓肿临床表现为咳嗽、咳痰，尤其咳大量的黄绿色痰，常在发病的10-14天左右突然发生咳大量脓痰伴发热，体温可达38℃，甚至39－40℃，可出现寒战、乏力、纳差、食欲差、全身不适、酸痛等，甚至出现离子紊乱，应及时到医院就诊。经过有效抗生素治疗3个月以上，称为慢性肺脓肿，反之，3个月以内称为急性肺脓肿。

地中海贫血是一种遗传性的溶血性疾病，因为好发于地中海沿岸，而且在中国的南方省份、北美大陆以及中美洲一些国家，都是在相似的纬度线，因为最早是在地中海国家沿线发现，所以命名为地中海贫血。实际上临床发现，它的主要的原因是由于血红蛋白里面的α和β链的合成障碍，引起血红蛋白的α和β链不平衡，导致红细胞容易被破坏。所以这种遗传性的溶血性疾病是世界上最大的单基因、遗传性的溶血性疾病，也是目前国际上用基因治疗和其它治疗的一个很大的热点。我们国家因为在南方地区，尤其是在两广、福建、海南以及四川的一些地区，都有很高的发病率，所以国家非常重视。

地中海贫血的检查方法如下： 1、最常见的查血常规，病人如果出现小细胞贫血，若是来自于有南方的家族史，或者是这个家族有类似的情况，要高度怀疑这方面的情况； 2、血常规检测发现异常以后，可以做血红蛋白电泳筛查，是常规检测，价格也很便宜，大约20多元； 3、如果高度怀疑地中海贫血，也可以直接做基因检测。现在我们医院采用的方法是把已知的常见的α和地贫基因进行筛选，把病人的标本拿过来进行筛选。这样的问题是，部分病人是罕见基因突变，可能不在检测的目录里面，这些病人可能会被漏诊，这样的高度怀疑病人，可以送到更权威的南方筛选去做。还有一些其它突变，如除了α和β地贫以外，其它突变也可能要做相应的实验室检测，但最重要的还是要结合临床，实验室检查结果拿来以后，还要请临床医生进行详细的解读。

血友病病人可以手术，因为血友病病人的凝血因子偏低，但可以补充，可以根据现在的因子的水平，和要达到的预期水平，进行减法，至少需要补充多少，再根据患者的公斤体重，算出来，需要补充多少凝血因子量，这是可以算出来的。算出来以后，术前就输注，输注后，同时监测凝血功能，那么就可以完成手术。术后只要出血指标比较好，还可以再补充一段时间，让患者的出血纠正为止，保证这次手术的需求。所以在这种理念下，骨科大手术，很多血友病关节炎的病人，需要做关节畸形矫正手术，往往会在术前提供比较多的凝血因子，然后保证术中的需求，就可以顺利完成手术。当然也有些病人出现抗体，或者其它情况，稍微复杂一点，也有办法，可以具体咨询。