韩冰

血友病患者的特点容易出血，所以对这种病人需要注意以下几点： 1、要避免剧烈活动，避免磕碰； 2、定期检测因子，如果有条件应该定期输注凝血因子，让患者的凝血因子维持在一个相对能够满足日常生活需要的标准； 3、现在有个非常好的现象，就是现在国家对血友病非常重视，成立了血友病联盟，同时也有患者组织在一起，实际上可以教育这些患者，平常应该注意的事项，同时也把医生的理念向患者进行传输。所以建议得血友病的患者，可以加入到血友病联盟，血友病联盟目前非常活跃，在全国各地都有自己的分支机构，而且都有专家参与其中，所以可以把日常要求，包括生活心得，可以跟病友和专家进行分享，他们会做出更加具体、更加专业的理论指导。

补铁有两种方式，一种是口服补铁，一种是静脉补铁。患者需要补充的时间应根据不同方式进行分析，主要情况如下：1、口服补铁：目前市面上有较多选择，短效铁剂一般1天要吃3次，有时还要配合使用维生素C，还有一种长效铁剂，1天吃1次即可。无论采用何种口服铁剂，一般要补充3-6个月。由于要将血清铁，即合成红细胞的铁补充好，需要2-3周才会看到血红蛋白明显上升，但此时并不意味着补铁过程结束，血清铁补充后，还要将贮存铁补充。补充贮存铁相当于补充真正铁的储存，需要3-6个月，大多数患者需要3个月左右；2、静脉补铁：国内较常用的是蔗糖铁类药物，是较短效的药物，因此需补充2-3周，隔日1次静脉输注，但效果并不需要维持较长时间。目前新型铁剂只需要1次，即可将所有铁剂静脉输注，如果个别患者铁剂需求量较大，可能会输注2次，但总体治疗时间较短。静脉铁剂是快速补铁的方式，但是需要静脉输液，因此可能不方便。患者可以根据自身情况选择补铁方式，绝大多数患者选择的是口服铁剂，因较方便且效果也较好，只要补够足够时间，也能使缺铁性贫血较好改善。

免疫性血小板减少症又称免疫性血小板减少性紫癜，或者称为原发性血小板减少性紫癜，它是一种由于自身免疫因素攻击血小板导致的血小板下降，进而引起出血的疾病。 有些病人在筛查免疫指标的时候会看到一些免疫指标阳性，但大部分患者免疫指标都是阴性。发病机制还是跟免疫相关，而且都是由于免疫功能过强引起的，这就决定了病人大部分都是采用免疫抑制剂来进行治疗。

原发性免疫性血小板减少性紫癜，它是由于各种因素导致免疫异常引起，致病因素有的时候能够追溯到，比如说有些感染或者某些药物，但有一些是追溯不到，所以很多患者比较困惑，就是说实际上没有任何原因突然就出现血小板减少了，但实际上来讲这个原因都是或多或少存在的，各种原因，外界的因素，导致体内的免疫系统功能失调，导致免疫系统异常激活，对本来不应该攻击的血小板产生攻击，就会引起免疫性血小板减少性紫癜。

免疫性血小板减少性紫癜，英文缩写叫ITP，以往也称为特发性血小板减少性紫癜。免疫性血小板减少性紫癜，顾名思义是指本身有血小板减少，由于自身免疫的因素导致。这种病人通常是后天获得性紫癜，他的血小板对激素和免疫抑制剂反应比较好。但是现在的问题在于，很多所谓的ITP的病人，实际上的鉴别诊断是不充分的，很多时候被当成ITP，实际上并不是。比如在门诊检查中，很多是以血小板减少为迟发表现的再生障碍性贫血或者是MDS。所以这个定义要由医生来下，而且要由专业的医生来下才准确。

血液病是不传染的，为什么说它不传染？因为它的发病原因不是由于病原体引起的，而是由于基因突变引起的血细胞的异常增殖，所以它是发自于自身的一种基因突变性的疾病。这类疾病它也不是遗传性疾病，比如说亲属有人得了慢性粒细胞白血病，也不用担心会遗传给后代，因为本病是一个后天获得性的疾病。

溶血性贫血和免疫性血小板减少性紫癜、再障一样，都是一种全身的疾病，而且是一种不易治愈的疾病，因为它是免疫系统持续的异常活化，跟自身的免疫功能异常有关，所以这种疾病很难治愈。尽管如此，通过综合治疗，各种免疫抑制剂的合理使用和副作用的监控，很多病人可以较好控制病情，使患者血红蛋白的水平维持到不影响他的生活质量，不影响他的生命，所以它可以跟患者和平共处，尽管它不能完全根治。

真性红细胞增多症，是个骨髓增殖性疾病，最容易出现的并发症是血栓和出血，严重时血红蛋白特别高，可能会出现出血表现。该病病人可能还有一定的向骨髓纤维化或者白血病转化的风险。早期治疗使用阿司匹林抗血栓，同时用降细胞治疗，比如用羟基脲、干扰素类药物降下来，尽最大限度地避免血栓的风险。但是现在对难治的病人，对羟基脲、干扰素耐药的病人而言，也可以使用新药，比如芦可替尼类新药，因为这些药物有一定的降细胞作用，同时也可以改善全身体质性症状，对于这样的病人，可以尽快的把细胞降下来，注意避免血栓并发症，然后定期的随访，跟医生随时沟通，出现问题解决问题。

间质性肺炎包括一大类疾病，其病因至今尚未完全明确，仅部分因素已经明确与其发病相关，具体如下： 1、吸烟； 2、职业因素：如长期接触硅、环境粉尘、面粉以及化学物质，易导致间质性肺炎； 3、辐射：长期接触或大剂量接触放射线，导致间质性肺炎的发生； 4、化学药物：如博来霉素等，易发生肺部间质性改变； 5、其他：到目前为止未查明病因的，称特发性间质改变。

蚕豆病实际上是通俗说法，学名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，即G-6-PD酶，这个酶是在红细胞膜内，是跟红细胞生成有关的酶，那么它缺乏以后，病人的红细胞不稳定，很容易被破坏而产生溶血，所以它是一种溶血性疾病。 之所以叫蚕豆病，因为这种疾病南方比较多见，在南方蚕豆收获的季节，部分人吃了蚕豆以后，会出现酱油色尿，然后出现贫血、黄疸等溶血表现。后来发现蚕豆是一种氧化剂，除了蚕豆以外，部分药物，比如磺胺药物或者其它药物，也有类似的功能。 这些病人在使用氧化剂之后，会诱发红细胞的破坏，产生溶血症状，平常可能也有溶血，只不过代偿得很好，没有感觉，一旦吃了蚕豆以后，可能会出现感觉。这就是蚕豆病的来源，但是它的学名应该叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏性溶血性贫血。