李晓锋

主动脉瓣是存在于左心室和主动脉之间的一个瓣膜，这个瓣膜是人体最重要的瓣膜。主动脉瓣狭窄可以由先天性因素引起，也可以后天性因素引起。先天性因素包括主动脉瓣的发育异常、二瓣化畸形，而后天性因素可以由风湿性因素引起或者其它因素引起的主动脉瓣开放受限。主动脉瓣狭窄的病人血流动学改变主要是在心脏收缩期，血液由左心室向主动脉射血的困难，从而导致左心室的肥厚和体循环的缺血，以及冠状动脉的缺血这些症状。所以对于主动脉瓣狭窄比较重的病人则需要手术治疗。手术包括主动脉瓣的成形，主动脉瓣的成形主要是对主动脉瓣粘连的交界进行切开，使主动脉瓣的瓣口的扩大，从而达到疏通狭窄的目的。如果不适合做成形或无法做成形的病人，则需要做主动脉瓣替换，包括瓣膜置换。

所有孩子在出生以后4个月以内，肺血管都经历了重构过程，胎儿时期肺血管床向正常儿童转变，主要表现为肺血管阻力，逐渐由高阻力状态逐渐降低到正常孩子肺血管阻力状态。在这个前提下，所有孩子在出生以后都会经历新生儿肺动脉高压状态，这个状态不是病理过程，而是生理过程。因此对于出生过后超声提示孩子有肺动脉高压这种情况不要过于紧张。随着孩子肺血管床重构完成，肺血管阻力下降，肺动脉压力会逐渐降低。但是要警惕一种情况，有一部分孩子会合并原发性肺动脉高压，这时候要高度警惕，对于合并原发性肺动脉高压新生儿，要给予适当治疗，包括降低肺动脉压力治疗和给予强心利尿治疗，这样才能维持孩子右心功能。

对于原发孔型房间隔缺损，则只能通过手术治疗。对继发孔型房间隔缺损，根据不同类型可以采取不同治疗方式。如果缺损比较大，可以通过外科手术治疗。目前通过外科手术治疗，常采用右侧腋窝下小切口手术，这对于房间隔缺损患者是最佳选择。对于较小的缺损，则适合做介入封堵缺损，可以通过介入封堵治疗，就是从大腿根部将一根管子插入心脏，通过释放封堵器把缺损堵上，可以理解为墙的洞用塞子塞上，创伤比较小。总体而言，房间隔缺损治疗，无论是介入治疗还是外科手术，都能够获得满意结果。

三尖瓣反流要根据病因和病情轻重采取不同治疗方式。对于先天性因素引起三尖瓣反流，如果病情不严重，可以不做特殊治疗，每年定期复查，动态观察病情变化，再做相应治疗。对于需要治疗患者，可以采用药物治疗，包括服用强心利尿药物维持心功能。如果三尖瓣反流很严重，则需要经过积极手术治疗。常见手术包括瓣膜成形和瓣膜替换。对于先心病患儿，如果先天性三尖瓣发育异常，最常见治疗方式是做三尖瓣成形，小孩做心脏瓣膜置换以后需要长期服药。而做瓣膜成形对于患者远期预后和生活质量都会有提高。对于成人则需要做瓣膜替换，换一个机械瓣或者生物瓣。

单心室的患儿根据肺血是增多还是减少，也就是肺动脉高压型，还是肺血减少型，症状不一。肺血增多型的孩子可以表现为没有明确的缺氧，但是可以表现为反复发生肺炎，喂养困难，发育障碍等，类似于左向右分流性先天性心脏病。而对肺血减少型的这类单心室的患儿，主要临床表现为缺氧。对于单心室的患儿来说，症状表现千差万别。更主要的是要及时带孩子去医院诊治，包括做相应检查，超声心动图检查，明确孩子病变的类型和病变的严重程度，在合适的时候给孩子及时有效的治疗才是最关键的。

心内膜垫缺损的孩子根据病变类型不同，可以分为部分性和完全性，而完全性心内膜垫缺损又可以分为A型、B型和C型。每一种分型和每一种病变，病情轻重在每一个孩子身上也各不相同，而手术的费用又与孩子的病情和术后恢复是否顺利有很大的关系。而对于部分性心内膜垫缺损而言，如果术后恢复顺利，一般会花费大概4万元左右；如果是完全性心内膜垫缺损，做了一期根治，术后又恢复顺利，则可能需要花费6-8万元；而对于恢复有困难或者是病情比较重的孩子，可能花费偏多，可能达到8-10万元。总体来说，心内膜垫缺损这种疾病存在很大的个体差异性，每个孩子的手术效果和花费也各有差别。

如果把心脏比作一个四居室，心内膜垫缺损的病人就是四居室交叉的墙角没有了，所以4个心腔是相通的。心内膜垫的缺损又分为完全性的心内膜垫缺损和部分性心内膜垫缺损。对于心内膜垫缺损来说，临床上确诊的主要方式是做超声心动图的检查，明确病变类型，视病变的严重程度以及肺动脉压力的水平等，这些对于确定手术方案和确定手术时机都至关重要的。随着胎儿医学的发展、围产学的发展，如果在胎儿时期发现孩子可能会存在心内膜垫缺损，无论是完全性还是部分性，孩子出生以后都要做一个超声心动图检查，以明确病变的类型和病变的严重程度，以其指导以后的治疗。

肺动脉瓣狭窄是由于先天性或者后天性因素导致肺动脉瓣瓣口狭窄，交界粘连，引起在心脏收缩期右心室向肺动脉排血受阻，导致右心室肥厚，肺血流减少。通过手术治疗或者介入治疗能够使肺动脉瓣狭窄得到有效救治。目前通过介入治疗肺动脉瓣狭窄费用大概需要4万元左右。通过外科手术治疗一般都是病情比较重，或者患儿比较小，不适合做球囊扩张。这部分患儿由于病情比较重，因此花费相对较大，一般需要花费6-8万元，部分病情很重患儿则需要花费更多。所以肺动脉瓣狭窄患儿，手术花费根据病情轻重不一，和患儿围手术期恢复是否顺利而有差别。

肺动脉瓣狭窄对心脏影响主要是限制右心室在收缩期向肺动脉射血，也就是右心室在收缩期向肺动脉射血过程中阻力增加。血液通过狭窄肺动脉瓣口以高速血流形式流向肺动脉，这样高速射流血流会存在杂音，以及在肺动脉瓣后形成涡流也会产生杂音。另外由于射血原因，肺动脉瓣口狭窄，右心室在收缩期排到肺动脉内血流减少表现为肺血减少。因此，杂音可以表现为两个方面： 1、胸骨左缘第二肋间可以听诊听到喷射性杂音，这是肺动脉瓣狭窄显著典型杂音； 2、由于肺血流减少，在肺动脉瓣听诊区可以听到第二心音减弱，这是由于肺血射血减少引起。

肺动脉瓣狭窄病对于患儿主要影响表现为心脏收缩期血液由右心室向肺动脉排血时不足，可以引起患儿右心室肥厚，肺血减少，患儿表现为青紫。同时由于右心室压力增高，右心房压力增高，如果同时存在房水平分流，可以表现为右心房向左心房分流，患儿出现青紫情况。严重狭窄患儿可以表现为肝大、腹水，甚至循环衰竭而死亡。因此，对于肺动脉瓣狭窄的患儿，及时治疗是必要的。手术风险根据不同患儿，差别也比较大，由于病情轻重不一，狭窄程度不一，手术风险也不一样。此外还与患儿手术前的状态，如果重症患儿循环已经进入衰竭状态，此时做手术风险就会很高。所以对于肺动脉瓣狭窄病人，尤其是很小患儿，术前给予恰当治疗，合适评估，适时外科手术很有必要，也是减少手术风险重要措施。