刘爱军

轻微地中海型贫血不要紧，地中海型贫血是一种遗传性贫血，好发于我国长江以南的地区，特别是湖北、四川、广西、贵州等地区。部分地区的地中海型贫血发生率能高达30%左右，地中海型贫血主要影响是优生优育的问题，即父母双方携带相同基因时，才可能生地中海型贫血的宝宝。地中海型贫血的宝宝通常发病较早，在婴幼儿时期就有所表现，主要通过输血才可以维持正常生长发育。患者基本身材较矮小、发育不良，也有较多宝宝无法长到成人。通常在成人医院检测出地中海型贫血，都是轻型地中海型贫血或地中海型贫血基因携带者，贫血程度较度或没有贫血。对患者的正常生活没有影响，只是在未来生育过程中，避免孕育有疾病的宝宝，是比较重要的内容。

血红蛋白109g/L，属于贫血。贫血按照血红蛋白定量来诊断，一般男性血红蛋白＜130g/L时诊断为贫血，女性＜120g/L为贫血。故血红蛋白109g/L为轻度贫血，一般并不严重，但需到医院做检查以查明贫血原因。贫血包括小细胞性贫血、大细胞性贫血及正细胞性贫血，具体如下： 1、小细胞性贫血：常见于缺铁性贫血，还有男方遗传病如地中海性贫血；2、大细胞性贫血：常见于营养性巨幼细胞性贫血，可通过采血诊断，也可为骨髓增生异常综合征或溶血性贫血；3、正细胞性贫血：常见于肿瘤性贫血，包括急性白血病、慢性白血病引起的贫血，以及淋巴瘤、骨髓瘤或其他实体瘤引起的贫血，均属于正细胞性贫血范围。此时需完善骨髓穿刺以明确病因，进而给予针对性治疗。

免疫性血小板减少实际上是良性病，如果是处在非常危重的阶段就是大病，如果整个疾病状态并不是很重就不是大病。但是，整体这个病是良性病，属于能够治好的疾病。当出现血小板减少，要知道其严重程度。 血小板减少分为四度，以血小板低于100×10^9/L来计算，第一个级别是(75-100)×10^9/L，这是一个比较轻的血小板减少。(50-75)×10^9/L是第二个级别，这个级别也并不严重。第三个级别是(30-50)×10^9/L，这个程度的血小板减少，相应出血的倾向会多。到第四个级别最严重，血小板低到30×10^9/L的时候，出血倾向就更加明显。 这个阶段是必须要治疗，当血小板低到10×10^9/L的时候，内脏出血的风险就非常严重。到这个阶段就需要患者卧床休息，减少内脏出血的机会也才能够减少脑出血的机会。出现脑出血就是非常重的状态，任何的治疗手段都可能很困难。

骨髓里的克隆性的浆细胞分泌克隆性的M成分，造成了相应的疾病，叫多发性骨髓瘤，主要的克隆性M成分，主要是由于免疫球蛋白里边的重链和轻链。重链主要有五种IgG、IgA、IgM、IgD、IgE，轻链有两种，一种是κ、λ。骨髓瘤里边常见的是九型，主要是IgG、IgA和IgD，又分了κ和λ，IgG-κ型、IgG-λ型、IgA-κ型、IgA-λ型、IgD-κ型、IgD-λ型。其他的像IgM和IgE，相对的病人会比较少。IgM的骨髓瘤是非常罕见的，出现IgM多数会考虑巨球蛋白血症，IgE型也非常少见。还有单纯的病人没有重链只有轻链，即κ型和λ型以及不分泌型，所以最常见的是这9型。

目前多发性骨髓瘤是一个不能治愈的疾病，所采用的所有的治疗手段都不能够把克隆性浆细胞打没有了，复发也是每个病人的必经之路，在疾病并不是很严重的时候，给病人比较合适的治疗，能够提高病人的生活质量，延长病人的生存。复发包括两大块，生化复发和临床复发。生化复发的时候不予治疗，只有M成分异常，病人没有贫血、没有骨痛、没有肾脏的异常，没有临床症状的病人，叫生化复发。建议病人1个月或者1-2个月，再做相应的检查，了解复发状态是偏惰性的，还是偏侵袭性的。如果出现相应的临床症状就要给予治疗。现在多发性骨髓瘤的病人，绝大多数病人都有维持治疗，用来那度胺或者沙利度胺做维持治疗。生化复发长，复发速度又比较快的时候，建议再加1个药甚至再加2个药，或者把原有的药物剂量加大，做相应的处理。如果病人出现临床复发，即出现CRAB症状，就是贫血、贫血加重，出现了新的骨痛或者骨质破坏，出现了新的浆细胞瘤，出现了肾脏的损伤或者高钙血症，这时候要按新的疾病给予相应的三药诱导治疗。

多发性骨髓瘤治疗包括诱导、巩固和维持治疗，常见的治疗方案有以下几种： 1、适合移植的病人：我国界定的适合移植病人多数都是年龄≤65岁，但在西方有的国家定到70岁，也有的国家定到75岁，这样的病人都是适合做骨髓移植的。适合做骨髓移植的病人目前基本上都是含有新药的三药诱导方案，比如VRD方案、VCD方案、VTD方案、PAD方案。如果经济条件允许，双新药能够同时使用的时候，同时能够报销的情况下，还是尽量使用双新药的诱导。因为双新药的诱导可以带来更好的缓解，病人的无进展生存时间也能够更延长。适合移植的病人在诱导治疗以后会采集干细胞，进行干细胞移植，移植以后根据不同的情况看是否做巩固治疗。再进入维持治疗阶段，一般选用免疫调节剂或者蛋白酶体抑制剂来做单药的维持治疗； 2、不适合移植的病人：即老年人或者有合并症的病人，根据病人身体状况的评分来看，给三药的诱导方案，还是用两药的诱导方案，再给予巩固治疗。目前认为治疗时间至少要8个月到1年的时间，然后再进入维持治疗阶段。

多发性骨髓瘤复发的时候，它的症状和初治的时候的症状是一样的，界定的范围是一样的。真正的CRAB的症状，就是病人出现了贫血、骨痛、高钙血症、肾功能不全，应真正的按照活动性的骨髓瘤去治疗。 因为监测手段知道了病人是多发性骨髓瘤，病人也对这个病有了个很深刻的认识，所以在监测上肯定会比初始治疗的时候要频繁，不论从医生和病人来讲，对疾病的重视程度都会有了很大的提高，所以病人在复发的时候会发现生化复发的阶段。 生化复发是指只是化验指标有变化，没有任何的疾病的症状，绝大多数的指南都推荐不治疗的，定期做监测，当出现了SLiM的症状的时候再治疗。SLiM的症状是骨髓的克隆性浆细胞超过≥60%，血清游离轻链的比值＞100，核磁的影像学发现的溶骨性骨质破坏大于1处，这个时候病人也可能是没有临床症状的，但也需要当做复发阶段的症状性骨髓瘤去治疗。

多发性骨髓瘤主要是合并有合并症或者采用的药物治疗，在饮食当中要有所注意，比如多发性骨髓瘤的病人骨痛发生率在75%的患者，很多病人都由于骨骼的疼痛或者骨折可能需要卧床，卧床的时候就需要保持大便通畅。所以在饮食的时候就需要注意多吃多纤维素的食物，保持大便通畅。多发性骨髓瘤另外一个特点就是由于体液免疫缺陷，反复容易出现感染、肺部感染、泌尿系感染、消化道的感染。这个时候就要求尽量要少吃辛辣刺激的食物，因为辛辣刺激的食物是容易出现咽部的症状，甚至出现呼吸道的感染，尽量的不要吃补品，很多补品是热性，热性食物就会容易出现感染性疾病。 在多发性骨髓瘤的治疗里，会用到大量的激素，大量的激素实际上是有很多的不良反应，比如会升高血糖，在整个的治疗过程中，21天里会吃到8天激素，本身就会出现药物性高血糖，在饮食过程中就要注意尽量不吃含糖食物，要减少淀粉样食物的摄入，这样才能够使血糖尽量的低。第由于大量使用激素以后会造成脱钙，在疾病早期的时候虽然很容易出现高钙血症，但是随着治疗的进行，多个疗程以后，高钙的问题就会改善，但是激素的脱钙的问题会越来越突出，除了用补钙的药物以外，还需要多吃含钙的食物，比如牛奶、虾皮等含钙的食物。

骨髓移植是过去做异基因造血干细胞移植时，用得最多的方法。一般供者需通过粒细胞集落刺激因子，使干细胞有“动员”过程，再通过全麻或腰麻，采集髂骨的骨髓。一般单做骨髓移植时，采集的量较大，通常＞1000ml，这时供者需提前留取自己的血液，采集完骨髓后再回输体内。目前骨髓移植，一般与外周血干细胞联合应用，对病人骨髓干细胞的采集数量要求明显降低。故目前的异基因造血干细胞移植，是骨髓移植与外周血的干细胞一同输注，对供者损伤相应减少。

溶血性贫血在贫血性疾病中是一种急症，是很严重的病，主要是由于红细胞大量破坏造成。需要评估患者的溶血速度，如果红细胞破坏过快，血红蛋白下降明显，红细胞数量降低也很明显，网织红细胞上升很高，其危险度更高。如果1天内血红蛋白下降2g/L以上，至少有800ml血液的红细胞破坏，可能会造成危及生命的事件，这时要紧急给予治疗。 一般溶血性贫血包括自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症以及红细胞膜异常的疾病，最常见的是自身免疫性溶血性贫血，主要是体内存在抗体，破坏红细胞造成，这时需要用使用大量糖皮质激素进行冲击治疗，封闭抗体，减轻溶血，如果血红蛋白下降明显，需要补充红细胞给予支持治疗。