丁晓庆

骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是由于骨髓纤维组织增生，造成骨髓造血低下。早期可能会出现白细胞增多，选择用药可以选择羟基脲、干扰素这些药物治疗。晚期患者可能出现骨髓衰竭的状态，甚至有一小部分病人，会转移到急性白血病的状态。衰竭状态可以选择刺激骨髓造血的药，如可以选择雄性激素，可以选择红细胞生成素。也可以选择免疫疗法如沙利度胺、来那度胺这一类药。还可以选择糖皮质激素，来提高白细胞和红细胞。 如果转成恶性就是急性白血病的状态，通过化疗，来改善病人的造血状态，还可以通过中医中药，通过扶正去邪，通过益气、养血、补气，通过补肝肾来提升白细胞，减轻临床症状。通过活血化瘀、软坚散结来去瘀、去毒，骨髓纤维化还可以选择新的药物，如脾大可以选择JAK2抑制剂，如芦可替尼。

骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是骨髓纤维组织增生，分不同的增生程度。 增生程度越高，骨髓里边造血细胞越少，尤其到终末期的骨髓衰竭状态，这样的病人生存周期会很短。骨髓纤维化，发现早的生存期相对长，大概是5年左右。 到终末期骨髓衰竭状态，患者出现巨脾，然后骨髓细胞明显减少，这种状态下,病人生存周期明显的缩短。尤其是有一小部分病人，10%-20%的病人会转成急性白血病，这样的病人生存期更短，大概在3-6个月左右。 所以骨髓纤维化的病人，如果早诊断、早治疗，生存期可能会相对延长，如果到了终末期，生存周期明显缩短。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
贫血是一个综合征，它不是一个具体的病。它都有哪些常见的表现呢？最常见的一些症状，比如头晕、心慌，尤其是活动后乏力，这是我们比较常见的。贫血主要是血红蛋白缺了，在一个平均的海平面下，我们血红蛋白、红细胞的数量比正常人的底线要低，出现了贫血。血红蛋白它主要的功能就是携氧，我们体内各个脏器，因为它工作的时候都是需要氧气的，血红蛋白低了以后，各个脏器缺氧，功能就会下降，它会出现各个系统的表现。最常见的就是像头晕、乏力，还有就是黑蒙，比如我们低头或者是蹲起的时候，突然间会出现眼前的黑蒙，甚至严重的时候，会出现视物不清，循环系统主要最常见的，像心慌。贫血它分级，有轻、中、重、极重，逐渐严重它会造成心脏的功能下降，会出现简单的就是心慌、乏力，医生要是来检查，就会听见他心脏可能会出现杂音，或者要是做心电图，可能会出现心肌缺血的情况。要是老年人有基础病，比如有心脏病，平常就可能会出现心绞痛，他在贫血以后，这些症状就会加重。还有会出现像夜尿增多、蛋白尿，这是泌尿系统的。呼吸系统，像气短，还有像消化系统，会出现消化功能下降、纳差，就是吃饭不香、饮食不好，甚至会出现腹泻或者是便秘这些情况，这是消化道的症状。它对生殖系统也会有影响，比如像我们最常见的缺铁性贫血，见于育龄妇女，严重的贫血会影响生殖，会造成月经的紊乱，甚至会引起性欲的下降。神经系统，像头晕，同时它可能会造成记忆力的下降，尤其是上学的孩子，会出现注意力不集中、记忆力减退，学习成绩会下降。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
急性白血病，它是一种恶性克隆性疾病，主要是骨髓里边的细胞发育到某一个阶段出现了恶性克隆性增殖，骨髓细胞甚至外周血出现恶性的白血病细胞，急性白血病它主要指的是恶性克隆性的细胞，主要发生在幼稚阶段的细胞，主要是原始细胞的增多。临床上主要也是四大表现，会出现白细胞的变化，有的病人会出现白细胞增多，有一部分人可能会出现白细胞的减少或者是正常，进行性的贫血、血小板减少，还有一个表现就是有器官的浸润。它的白血病细胞是恶性血，血细胞有器官的浸润，临床上会出现贫血、出血、感染和脏器的浸润这四大表现，这主要是急性白血病。它发病比较急，病情比较重，病程相对就比较短，所以我们称它为急性。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
白血病的病因，也就是白血病是怎么得的。人类得白血病的病因并不是很清楚，大概跟以下因素有关系，主要有五大因素：\n第一、生物因素，主要指的是感染，像病毒感染，常见病毒比如人类T淋巴细胞病毒，在动物的身上致白血病的作用已经很肯定，这类病毒所致白血病都属于T细胞型的，当病毒感染人粒细胞并潜伏在细胞内，在一定环境或者致病条件下，就会导致白血病发生。\n第二、化学因素，有化学药物和化学毒物。化学毒物如常说的苯，苯是有机溶剂，常常与白血病发生密切相关，一些行业里面可以直接接触到苯，像原来的制鞋行业。还有化学药物，治疗实体瘤时用到的烷化剂、环磷酰胺等化学药物，也可能会导致白血病发生。\n第三、物理因素，主要指的是放射线，像X线、γ射线、电离辐射都会引起白血病的发生。日本的核泄漏事件，这些地区白血病的发生率更高。\n第四、遗传因素，就是有染色体突变的人群或有遗传疾病的家族，白血病的发病率更高。\n第五、还有其他因素，比如某些血液病，像骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等，最终可以发展成白血病。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
缺铁性贫血患者主要是由于铁缺乏引起的贫血，血常规往往呈现小细胞低色素性贫血，就是红细胞体积小于正常，一般小于80FL，平均血红蛋白含量也减低，一般小于27PG，平均血红蛋白浓度也是降低的，一般小于32%。血片当中可以见到红细胞体积缩小，中心淡染区扩大。\n血常规当中网织红细胞的计数是正常或者轻度升高，白细胞和血小板计数往往正常，白细胞计数有可能轻度减低，而血小板计数有可能会轻度升高，白细胞和血小板的形态基本上正常。当育龄妇女、儿童、老人，血常规呈现小细胞低色素性贫血，首先要怀疑是不是出现缺铁性贫血。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
慢性溶血性贫血的治疗首先要明确溶血的病因，常见的如红细胞膜的异常，红细胞内部、外部一些感染因素等，如果是遗传性红细胞增多症，这样的病可能需要切脾治疗，如果是免疫性因素造成的，如自身免疫性溶血性贫血，就要对原发病进行治疗。常会用到一些免疫抑制剂，如感染造成的，如病毒感染，就应该针对感染的因素进行治疗，还可以针对它的辨证分型做中医治疗。中医治疗对溶血性贫血，尤其是慢性溶贫的病人有很好的疗效。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
根据病因的不同，它的治疗效果也是不一样的：1、某些药物引起的白细胞减少，停用这种药物以后，在一定的时间内白细胞可以恢复正常。2、在化疗过程当中，某些药物引起了骨髓抑制，引起白细胞减少，在一定的时期大部分病人是可以恢复的。3、有些病人是因为前面说的病因，像病毒感染，感冒的时候有些病人在感冒后也会出现白细胞减少。在感冒恢复以后，大部分人的白细胞是可以恢复正常的。4、由于血液性疾病引起的白细胞减少，根据病因的不同，有些可以恢复，有些是恢复不了的。

常见到的补铁药物有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁等，硫酸亚铁就是补充铁剂的一种西药，每片含主要成分硫酸亚铁0.3克（相当于铁60毫克）。该药对缺铁性贫血的患者有较好的补铁功效，但过量服用该药也存在副作用，常见副作用包括恶心、呕吐、不思饮食等。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

血小板增多有病理的情况和生理的情况，如引起血液浓缩时，可以出现血小板高，同时伴随着红细胞和白细胞高。病理状态下如缺铁性贫血，因为贫血、骨髓造血活跃，也可以出现血小板轻度升高。 除了这些情况，还有常见的像血小板增多症，原发血小板增多症，属于骨髓增殖性疾病的一种，骨髓增殖性疾病是血小板增多最常见的因素，像骨髓纤维化、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症。除了常见的，还有继发的血小板增多的原因，如老年肿瘤性疾病的病人，会继发血小板增多，还有感染性疾病，也会出现血小板增多。 所以当发现血小板增多时，首先要去明确，是什么原因引起的血小板增多，然后再谈下一步的治疗。