刘长青

亨廷顿舞蹈病的治疗效果较差，护理难度相对其他肌张力障碍也较大，以日常看护为主，护理方法包括：1、看护患者的不自主动作，避免摔倒；2、看护患者吃饭喝水，避免呛咳噎食；3、看护中晚期患者的出行，避免走失；4、看护精神障碍患者的行为，避免打人、跳窗等危险发生。

Meige综合征属于肌张力障碍的一种，需进行综合治疗。治疗方法包括：1、针对眼睑阵挛，需进行肉毒素注射，使眼睑松弛；2、针对病情较重或累及口和下颌部的，需口服药物进行治疗，如氯硝西泮、抗多巴胺药物等；3、针对病情非常严重的，需采取手术治疗，安装脑起搏器，通过电脉冲调整颅内深部核团功能的障碍。

亨廷顿舞蹈病主要以对症治疗为主，治疗方法包括：1、采用多巴胺相关的药物以改善舞蹈动作；2、采用改善脑供血、营养脑细胞等治疗以减轻认知障碍；3、采用抗抑郁、抗焦虑、抗精神病的药物以缓解焦虑抑郁，改善患者生活状态；4、采用脑起搏器治疗以改善肌张力障碍、不自主跳舞等临床症状。

肌张力障碍的护理主要以日常保护为主，护理方法包括：1、让患者正确认识肌张力障碍是良性的疾病，部分患病类型不会影响寿命，需正确认识并接受自己，调整好心态；2、保护患者避免在走路时因扭动而摔倒；3、注意患者饮食与饮水安全，避免食物或水呛到肺里，防止肺炎的发生。

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
脑瘫其实分为很多种、有很多表现，很难概括地说是怎么样是一个黄金的时期。有一个原则肯定是适用的，就是早发现早治疗，不管是哪一种治疗，如果发现小朋友发育迟滞一些，尽可能尽早去检查，能够发现一些问题，不管是采用康复治疗还是药物治疗，甚至是手术治疗，肯定是越早越好。早期通过康复治疗就不用吃药了，早期吃药就能避免手术了。如果药物治疗和康复治疗不能控制，需要手术治疗，也是尽早去做，会恢复的会更好一些。因为孩子的可塑性到六岁都比较强，如果年龄已经比较大了，已经14岁以上，在医学上认为14岁的儿童发育基本上已经成熟，虽然年龄还不到成人的年龄，但是身体的结构和成人已经近似了，这个时间段咱们再去想着治疗，可能就已经错过了最好的时机。

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
肌张力障碍有两种，一种是广义的肌张力障碍，包括一大组疾病，有原发的、有继发的，原发的又包括一大组，继发的又包括一大组。狭义上的肌张力障碍，是指原发的一种最常见的，叫扭转性肌张力障碍。扭转性肌张力障碍是身体不自主的扭动。这个肌张力障碍目前的发病机制不是很清楚的，还是考虑和多巴胺相关，是多巴胺减少、增多或者它的功能亢进引起的。因为它的发病机制包括致病的原因目前并不是很清楚，所以不管是药物、手术或者康复治疗都是对症治疗，无法做根本治愈。

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
Meige综合征之前经常会被误诊，因为很多人表现是眼睑的紧张、痉挛，很多人当做面肌痉挛去治疗。针对它的病因，后来大家慢慢地认识到了这个病，后来发现病人大部分是散发的，但家族性遗传的比较少，有的病人是与遗传相关，发现了一些突变的位点。第二个是与精神的压力、焦虑状态有关系，如果这些病人在放松的时候状态会比较好，在紧张的时候或者压力大的时候表现会比较重。再有一个也有可能是和外伤有关系，如果有的时候头面部受过外伤可能会诱发这个病出现，再就是可能和一些免疫因素是相关的。总的来说，这个病的机制和病因目前仍然不是很清楚，是一个比较少见的疾病，发病率大约是在十万分之一左右。

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
亨廷顿舞蹈病是明确的遗传。这种遗传方式我们叫常染色体显性遗传，显性遗传和隐性遗传相对应，隐性遗传就意味着即便你带这个基因，可能不发病，可能是一个携带者，就像乙肝一样，有的是乙肝携带者，但是终生也没有乙肝，也不发病。亨廷顿舞蹈病是显性遗传，显性遗传就意味着只要携带这个基因就一定会发病，所以说亨廷顿舞蹈病遗传给下一代的几率是很高的，至少有50%以上的几率子女会得病；而且目前临床上观察的特点是下一代的发病年龄会比上一代要提前，下一代的临床症状会比上一代会更加重。亨廷顿舞蹈病大部分是在中年的时候发病，40岁左右，所以说很多时候已经有了孩子，才被诊断是亨廷顿舞蹈病，这个时候孩子的基因已经都传给他了，可能孩子也会发病。所以说如果有这个疾病，有这个遗传问题，就不要结婚或者生育，但是很多时候在他发病前就已经完成这些事情了。

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
亨廷顿舞蹈病目前治疗的效果相对较差，所以这个病目前护理难度相对其他的肌张力障碍要更大一些。因为这个疾病不但具有这种不自主的动作，担心摔倒，会对他进行一些日常的看护，怕他吃饭喝水会呛咳等等这些。他的对认知功能的损害非常明显，如果疾病进展到中晚期，就会出现痴呆的表现，患者出去以后自己走丢了就回不来了，而且会出现精神上的一种障碍，打人或摔东西、莫名其妙的认为很多动作是安全的，比如说可能从窗户上跳下去等等。所以这个疾病对家里的看护要求是比较高的，必须要非常小心，谨慎的去看护这些病人。

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
亨廷顿舞蹈病的遗传方式，我们叫常染色体显性遗传。所有的基因都是一对的，并不是单个的，这一对如果是隐性遗传，这一对都得是阳性才可以获得这个病，但是显性遗传只要有一个是阳性就可以，一个阳性，一个阴性就有这个病，两个阳性的当然更有这个病。所以如果是说父亲有亨廷顿舞蹈病，他是一个阳性，一个阴性，母亲没有的，两个都是阴性。父母各出一条染色体，两个其中一个给了孩子，如果父亲把阳性的给了小孩，所以不管母亲那边出什么，这孩子一定是患病者；如果父亲把好的给了孩子，孩子就安全了，所以说有50%的可能性会获得这个病。