李秋玲

重症肌无力是神经系统免疫性疾病的重要组成部分，主要是免疫反应导致视神经肌肉接头处突触后膜的AChR受体抗体增多的一种疾病，主要临床症状是四肢肌肉对称无力，可以累及近端。 此病诱因包括两个层面，首先是遗传性，主要是指遗传因素导致，具有一定的阳性家族史，很多时候是在出生以后，就会出现累及到眼外肌或者其它躯体的症状。但是此种患者临床比较少见，最常见的诱因是外界的感染导致，或者免疫系统疾病导致胸腺的肌样上皮细胞被自身免疫攻击，所产生的一种免疫反应，也是临床上最常见的因素。因为有80%-90%的患者在胸腺上都会出现一些异常，比如增生或者是胸腺瘤产生。通常认为胸腺增生、胸腺瘤或者其它胸腺异常都是重症肌无力的诱发因素，也是免疫反应的始动环节。所以，主要诱因方面就是遗传和外界诱发的自身免疫系统。

多发性硬化症是一种神经免疫系统疾病，是神经系统里面可以治疗的范畴，对于多发性硬化的预后相对比较乐观。因为每一次急性的多发性硬化发作，至少都会有部分恢复，由于长期的反复发作症状累及，对于不少的患者经过10年以后的病程，反复的症状累及，也只是达到了轻、中度的神经功能缺损。相对还是比较乐观，可以提示多发硬化预后比较良好的因素，比如女性患者，发病年龄在40岁之前，仅累及到视力障碍或者视感觉障碍，以上因素就可以提示相应的预后比较好。如果累及到锥体束和小脑，临床表现为肌无力和共济失调的患者，预后相对比较差。 整体对于多发性硬化的患者，预后相对比较乐观，患者的生存时间也会比较长，很多患者在发病之后的2-30年都可以存活。但是也有部分患者因为急性加重，数年内可以导致死亡。

多发性硬化症是一种中枢神经系统疾病，一般通过外源性病毒感染等激发的自身免疫反应，属于神经系统疾病里面一种可治性的疾病。但是此病临床特点是多发性的，所谓多发包括病灶多发、空间多发和病程反复发作，基本没有办法进行根治。多发性硬化治疗方法主要分为急性期治疗、缓解期治疗及对症支持治疗。急性期治疗一般指临床单个疗程的治愈，如果急性期可以治愈，等于多发硬化的发病基本治好。但一次治愈并不代表根治，间歇期的治疗也很重要，间歇期治疗主要是进行疾病的调节，调节患者免疫机制，延缓疾病复发，减轻患者疾病症状的累及。

多发性硬化症的一种特征表现是可以累及到眼部，导致患者出现视力障碍。多发性硬化的视力障碍一般是急性视神经炎，或者球后视神经炎，进而会出现视力下降、失明或者视野缺损。早期可以通过眼底镜检测，查看患者视乳头是否水肿或者正常，在晚期可能会出现视乳头的萎缩。如果早期视乳头处于正常，或者轻度水肿可逆期的时候进行积极治疗，对于视神经的恢复可以完全逆转。如果到了后期视神经出现萎缩的时候再进行干预，可能效果不太理想，而出现一定的视觉功能缺损。

视神经脊髓炎顾名思义含有脊髓炎的成分，也是重要的组成部分，其中重要的症候群就是横贯性脊髓炎。如果横贯性脊髓炎累及在脊髓的损伤平面以下，就会出现瘫痪。如果患者的损伤平面处于颈部、高颈髓，就会出现四肢的截瘫，这是一种非常严重的临床症状，甚至高颈髓还会影响到呼吸肌，进而会产生一种临床死亡的风险。如果累及横向的平面比较靠下，处于颈膨大的平面，此时如果没有累及到上肢，可以出现上肢的功能保存，仅仅是下肢出现截瘫。所以，视神经脊髓炎出现瘫痪症状相对比较常见，甚至是一定会发生的症状。

视神经脊髓炎发烧的患者相对比较少见，因为它是一种自身免疫性疾病，部分患者可能会表现为发烧。发烧的原因一般判断是前期的感染因素诱发，另外就是自身免疫反应造成。视神经脊髓炎通常情况下会有前期的病毒，或者其它病原体的侵袭导致的自身免疫反应，所以前期感染遗留的发烧症状还是可以解释的。视神经脊髓炎激发了自身的免疫反应，而且部分的视神经脊髓炎本身，就会合并其它的自身免疫性疾病，这种自身免疫反应本身也可以产生发烧的症状，比如合并了系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发的结缔组织疾病或者结节性多动脉炎，都可以引起患者的发烧症状。

视神经脊髓炎的患者，主要表现为两大症候群，包括视神经炎和横贯性脊髓炎，出现其它的症状相对比较少见。个别时候只是患者的一种主观感觉，比较少见，毕竟会有其它的症状出现，比如眩晕就是其中的一种。眩晕的出现，通常考虑是脑干受损的表现，首先需要区分患者到底是头昏、头晕或者眩晕。 因为以上三种概念对于部分普通大众很难进行区分，所谓头昏是指的头脑不清晰，出现一种昏昏胀胀的感觉；头晕就是一种躯体不稳定或者晃动的感觉；眩晕则是天旋地转感觉，有时会伴发一些恶心、呕吐，比较严重的自觉主诉感觉。发现头晕以后，除了需要区分相应的性质，还要查看所使用的药物是否存在相对的副作用，明确头晕的性质和普通用药方案，就可以具有针对性地进行病因的治疗或者是对症治疗。

视神经脊髓炎因病程较长，所以患者对于医嘱的依从性非常重要。首先嘱咐患者和家属严格按时、按规律服药。其次患者需避免疲劳、感染、外伤，甚至生育、拔牙及情绪激动等，因以上因素均可能导致视神经脊髓炎复发或加重。还需对患者进行心理辅导，此类患者一般情况下症状较严重，甚至已丧失视功能，无法走路，相应的心理障碍也很难避免。家属可给予心理支持、安慰和倾听。如果无法，还可进行药物干预。另外对于患者安全非常重要，尤其是周围环境，因出现视力受损，部分是瘫痪，周围的磕磕碰碰对于患者很有可能会致命。 疾病后期功能康复，可采用康复科的康复理疗，及部分康复科的专业手法，也可采用一些中医针灸疗法。对于长期卧床的视神经脊髓炎患者，一定要预防并发症，尤其是感染，如肺部感染、泌尿系统的感染及褥疮。对于卧床的患者也要注意便秘情况，因长期卧床，肠道蠕动减少，较易出现便秘，进而继发肠道的炎症。

讲解医师：李秋玲  （副主任医师）
就职单位：广州医科大学附属第二医院神经内科
运动神经元病是一种预后不良的神经系统疾病，比方肌萎缩侧索硬化、渐冻人疾病，这是一种目前病因尚未十分明确的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干的神经元，以及皮层锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率一般每10万个人里面都有1-3个人，而患病率为每年10万里面有4-8个人，比例还是比较高的，多数患者在症状出现后3-5年内死亡，因此该病的患病率与发病率较为接近。虽然运动神经元病患者预后较差，但最终多在3-5年内死亡也不是绝对的，因为近年来由于力如太等药物的出现以及科学的进步，情况在逐渐变化，而且发病原因有一些是遗传、易感、个体暴露于环境所造成，还有外界环境本身造成的影响。不同原因造成患者的症状以及进展的速度也会有所不同，死亡时间以及患者和家属对治疗的积极态度和积极的行动，对患者的存活时间也会有很大的影响。

重症肌无力是一种神经免疫系统疾病，需要长期的服药治疗，并且比较容易复发。一般不主张患者在未治愈的情况下结婚生子。任何重症肌无力的患者，如果症状已经治愈或者比较稳定，都可以考虑结婚生子，但需要在医生建议或者平时监测之下随时观察动态。如果是比较稳定的全身型或者眼肌型的男性患者，病情稳定的时候可以考虑结婚生子。 最重要的是女性同胞重症肌无力，强调在治愈之后再结婚生子，如果没有治愈就结婚生子，尤其是妊娠或者生产过程都会导致重症肌无力的加重，甚至是危象的出现。还有部分重症肌无力患者具有遗传倾向，建议进行产前诊断。对于重症肌无力的妈妈，经过漫长孕期最终维持到分娩的时候，由于AChR受体抗体的垂直传播，使孩子出生之后可能会罹患此病，增加生命危险的程度。