李秋玲

对于多发性硬化症的饮食指导，一般支持健康饮食，要营养充分、均衡。还提倡一种健康的进食过程，比如小口吃饭、细嚼慢咽、少量多餐。多发性硬化本身可以累及吞咽功能，如果出现吞咽困难，可能会饮水时发生呛咳，吞咽食物较困难。如果出现以上情况，建议喂食糊状食品，比较稀的流质可以加些黏稠剂、稠化剂。在进食过程中可以采用辅助的长柄、细头的小汤匙，稍微往咽喉部送入，根据患者情况缓慢喂食。重点强调的是喂食姿势，一定要坐立位喂食，如果实在不能坐起，要求斜卧位保持床头摇到30°以上进行喂食。 如果是留置胃管的患者，需要一个月到医院换一次胃管，每次注射食物时需要回抽，查看胃管是否在胃里或者是否有胃潴留，食物是否不易消化，根据情况调整喂食量和喂食次数。主张采用稀流质或者稠浓流质食物，比如把牛奶、肉粥、肉汤水，将食物制成一种流质状态，然后注射进去。

多发性硬化是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，属于自身免疫系统疾病的范畴，其临床特点就是多发性。所以非常容易复发，包括空间的复发，不但会在病灶部位发作，同时其它部位也会发作。时间上的复发，就是一次复发治好以后，下一次又会出现复发。每次复发的间隔时间以及严重程度，通常难以预测。针对缓解期的治疗是为了延缓多发性硬化症的复发，因为每位患者的复发时间和严重程度，与个人免疫机制相关，如果相应的免疫机制调节比较好，相对复发的几率就会比较少，间隔的时间也会比较长，达到延缓患者的症状累及。如果患者免疫功能比较差，复发几率比较高，对于以后神经功能缺损累及就会造成比较严重的残疾现象。

目前国家对于视神经脊髓炎的确诊推荐，还是采用2006年的Wingerchuk标准，共包括两个组成部分，第一个组成部分是必要条件，第二个组成部分则是支持条件。 必要条件又分为两个部分，包括视神经炎和横贯性脊髓炎两项，每项都至少要有一次发作才能算是具备了必要条件。支持条件包括三个部分，首先是通过影像学诊断排除多发性硬化，其次要在影像学上查看到至少有三个节段的脊髓损伤，最后是血液里面要有视神经脊髓炎的免疫球蛋白阳性。如果符合必备条件和两个及以上的支持条件，就可以确诊。 视神经脊髓炎遵循以上的诊断标准，通常会采用核磁共振进行检查。核磁共振对于视神经脊髓炎是一种非常重要的检测，可以在影像学上直观的查看节段性的损伤。另外一种很重要的检测也是视力检测，视觉诱发电位以及肌电图的检测，此两种检测也是非常重要。

多发性硬化症是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，属于是神经免疫系统的范畴，目前并没有明确的发病原因和机制。临床比较认可的是由多种因素造成，主要包括有病毒感染和分子模拟学说，主要说明在病毒感染之后，激活了人体的免疫系统，然后使免疫系统产生一种交叉免疫反应。所谓自身免疫反应学说就是说明，因为前面的一种外界因素干扰，激发了自身免疫反应，一般患者都会有一种遗传致感因素。在致感因素情况下，患者的免疫调节机制相对会比较差，个人机制对于自身的蛋白和外源抗原，不能容易进行区分，此种情况下就会产生一种盲打，就好像是杀敌一百自损八十的状况。 另外，多发性硬化症具有遗传因素，但是比例比较少，同时地理因素在多发性硬化症的发病起因中也是占有非常重要的分量。距离赤道越远的地方，比如高纬度地区的发病率就会越高，低纬度地区发病率相对较低，我国和日本处于相差不多的纬度，所以发病率通常是比较相似。另外，由于疲劳、情绪激动，包括部分激素的中途停药，都可以诱发多发性硬化症的发生和加重。

视神经脊髓炎属于中枢神经系统脱髓鞘疾病，也是由于外界原因激发的自身免疫性疾病，与多发性硬化症属于同类疾病。一般分为急性期、缓解期和对症支持的治疗，具体需要多长时间能够治愈，目前并没有明确的说法，不同的患者治愈时间不同。一般所讲的治愈是指急性期治愈，主要是通过一种激素丙球和血浆置换的急性治疗。针对不同的患者，根据病程的轻重程度也会有一定的差别，可能是几周、几个月或者是长期过程，甚至需要辅助呼吸维持。如果是延缓期的治疗，一定是长期遵循医嘱，进行服药监测的过程，以预防复发。所以视神经脊髓炎的治疗是一个长时间的服药过程。

视神经脊髓炎是神经系统自身免疫性疾病，属于神经系统里面可以治疗的疾病范畴。到底能不能预防，需要从两个层面进行解释。首先，从没有发生过视神经脊髓炎的人群里面，是否可以通过饮食调节或者生活习惯的调节预防视神经脊髓炎。目前并没有明确的数据证明，通过以上调节可以预防视神经脊髓炎的发生。但是因为视神经脊髓炎具有一定的遗传易感性，所以会存在一定的遗传因素基础。 另外，视神经脊髓炎是属于患者自身免疫调节机制发生障碍，不能识别内外抗原才会导致的一种自身免疫性疾病，所以通过加强自身免疫能力应该会有一定的帮助。其次，对于已经发生视神经脊髓炎的患者，是否可以预防。因为延缓期的治疗，疾病的调节主要就是针对此方面进行，治疗目的就是为了预防复发。如果患者可以同时辅助中医治疗，增强一定的免疫力，就会减少一些西药的副作用，对于后期的视觉和运动方面的症状累及也会产生比较好的效果。

重症肌无力的诊断方法最重要的还是临床数据，就是临床病史和体征。重症肌无力最主要的一种临床特征，就是四肢肌肉对称性无力，主要累及近端。患者表现有病态疲劳，在正常人运动之后也会出现疲劳，但是患者疲劳程度或者疲劳时间，相对运动时间持续的特别短。另一种临床特点是晨轻暮重，就是早上起床轻晚上重，或者运动之后迅速加重。 除了根据临床症状、体征和病史进行诊断之外，辅助检查也很重要，比如新斯的明试验，患者就诊之后首先可以进行疲劳试验，针对肌肉受累位置，让患者迅速运动10-20分钟，如果眼睑下垂，就让患者用力的眨眼，接近于20分钟左右时间，等到症状已经明显出现的时候，开始注射新斯的明，注射之后15-20分钟，如果患者症状迅速缓解，提示新斯的明试验是阳性，可以支持重症肌无力的诊断。辅助检查比较重要的一项是胸腺检查，可以通过CT或者MR进行胸腺的检测，确诊是否存在胸腺的异常增生或者胸腺瘤。 另外，对于重症肌无力比较特殊、重要的检查还是肌电图，就是重复电刺激，低频重复电刺激可以引起患者肌肉收缩的波幅下降10%以上，也是特征性的表现。肌电图包括单纤肌电图，对于重症肌无力是非常精准的一种检测方法，对于其它的临床症状或者普通肌电图还没有表现的时候，单纤肌电图就可以通过特殊的Jitter，就是颤抖发现患者具有重症肌无力的倾向，相对于仪器和操作者的要求会比较高，临床暂时还未普及。 重症肌无力确诊的方法就是患者的AChR受体阳性，目前有很多的医院和检验机构都在开展此类项目，检测相比以前更加方便可靠，受体一旦发现阳性，基本上可以进行确诊。对于80%-90%的全身型重症肌无力患者中，AChR受体抗体呈阳性，眼肌型患者约有50%-60%为阳性。

重症肌无力是一种神经免疫系统疾病，主要累及的是神经肌肉接头处的突触后膜AChR受体抗体阳性。临床最常用的药物是乙酰胆碱酯酶抑制剂，可以使突触间隙的乙酰胆碱量增多，从而改善症状。主要是一种对症支持治疗的药物，不建议长期单药服用，常用的是溴吡斯的明。另外，治疗重症肌无力的药物还有免疫抑制剂，最常用的是激素，针对重症或者急性期的重症肌无力，可以采用短期、大剂量的冲击疗法，也可以采用小剂量上、下楼梯的用法。总之，重症肌无力的激素用法比较具有艺术性。 还有一种重要的药物是免疫球蛋白，所有的免疫系统疾病，免疫球蛋白都占有较大的比重。但是免疫球蛋白因为费用比较昂贵，通常不能作为一线用药。如果药物效果不好，可以适当的考虑血浆置换，或者是应用其它免疫抑制剂，比如环磷酰胺、环孢素A、他克莫司等药物都可以考虑使用，根据患者的耐受情况进行个体化治疗。

重症肌无力是神经免疫系统疾病，属于神经科可以治疗的一种疾病范畴，但是能不能治愈需要根据患者不同情况。如果是胸腺异常引起的重症肌无力，可以考虑通过胸腺的摘除达到治愈的希望。但是有部分患者需要使用药物控制，虽然不一定能够治愈，但是通过药物可以控制相应的疾病进展，维持患者的生活质量，也可以达到临床上的治愈。甚至有些患者长期几年用药之后，症状可以完全缓解，停药之后都可能不再复发，同样可以认为是临床上治愈。所以重症肌无力能否治愈，不能通过一句话以偏概全，需要根据不同情况的患者个体化对待。

视神经脊髓炎也是中枢神经系统脱髓鞘的主要疾病，与多发性硬化是同属于中枢神经系统脱髓鞘疾病的一种重大疾病谱系。患者主要症状是视神经炎和横贯性脊髓炎两部分。部分患者是以孤立的视神经炎起病，另有一部分患者则是以孤立的横贯性脊髓炎起病，还有部分患者会累及到脑干，出现脑干的症候。如果累及到视神经，就会出现眼痛、视力下降、失明或者出现视野的缺损，可以是单眼、双眼同时起病或者两者一前一后起病。如果产生横贯性脊髓炎的情况下，会出现横贯脊髓损伤平面以下所有深浅感觉运动功能，以及自主神经的大小便功能出现障碍，残疾的后遗症表现会比较严重。 视神经脊髓炎除了以上症状之外，还会出现神经根的症状，因为是横贯性损伤，所以会出现神经根的疼痛，或者出现类似多发性硬化莱尔米特征的表现。如果累及到脑干，就会出现顽固性呃逆、恶心、呕吐，主要是累及到颈髓和脑干、颈髓和延髓交界区引起的症状。如果影响到间脑，则会出现嗜睡、困倦或者顽固的低钾血症表现。