李彩娥

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病在疾病的前期，也就是早期阶段，可以没有任何的症状，把这段时期也叫做无症状期，病人自己是没有任何症状的，在体格检查的时候，甚至也不会有任何异常的发现，只有在做常规体检或者是因为其他疾病做检查的时候，才会发现心脏的扩大或者是心功能轻度减低，所以在这一阶段，经常会造成对疾病的漏诊。病人在发现扩张型心肌病的时候，经常已经处于中期甚至是晚期阶段，随着疾病的进展，病人会逐渐出现心功能减低的症状，在相对早一点的时期，就仅仅表现是气短、胸闷、心慌或者是活动耐量比以前轻度减低症状，随着疾病程度的加重，就会出现心力衰竭的症状。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
产后扩张型心肌病如果发生在产后5个月之内叫做围产期心肌病。这种疾病的治疗，最主要的药物是两类：第一类是β受体阻滞剂；第二类是ACEI或者ARB类药物，也就是通常说的普利类或者沙坦类药物，这两类药物不仅要吃，而且要根据病人的血压、心率，逐渐滴定式的上调药物剂量，直到达到药物的最大剂量，或者如果不能达到药物的最大剂量，需要达到病人可以耐受的最大剂量，也就是维持心率不低于55次/分，血压不低于90/60mmHg的前提下能够达到的药物最大剂量。这两个药物对于逆转心室重构，改善病人的长期预后是最重要的，所以，这两类药物一定要吃，而且一定要达到最大剂量，不能随便停药。其他的药物主要是针对心力衰竭的对症治疗药物，比如利尿剂、血管扩张剂或者强心剂，包括地高辛，还有现在静脉用的药物，比如左西孟旦、新活素，还可以吃营养心肌的药物。由于妊娠和心力衰竭的原因，有些病人会有高血栓栓塞的风险，所以，根据病人的不同病情，有些可能需要吃抗凝药物。在吃这些药物之前需要最好停止哺乳，因为这些药物很多都是可以通过乳汁分泌的，会影响到婴儿，所以需要停止哺乳。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病最常见的并发症是血栓栓塞和猝死。首先血栓栓塞发生的原因是附壁血栓的形成，主要是由于心腔的扩大和心肌收缩功能的减低，导致心腔内的血液的流动速度减慢形成血栓。心室腔内的附壁血栓掉下来之后，随着血液流动进入体循环，会栓塞相应的动脉。栓塞大脑的动脉就会造成脑梗，栓塞重要脏器的供血的动脉就会引起相应脏器的梗死。如果拴塞肢体的动脉就会引起肢体的坏死，所以对于这一类的病人抗凝是非常重要的。其次是猝死，发生的主要原因是心律失常，尤其是快速性的室性心律失常的发作。使得病人在短时间内就发生死亡，所以对于这类的病人，抗心律失常治疗和植入ICD预防猝死非常重要。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
在所有类型的扩张型心肌病里，只有家族遗传性扩张型心肌病是明确的遗传病，是由基因突变引起的。但是，目前的研究发现，引起这种疾病的基因超过60种，而且遗传方式非常复杂，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X染色体连锁遗传、线粒体遗传等多种遗传方式。遗传方式有异质性，也就是不同基因的不同病变，可能会引起同样的家族遗传性扩张型心肌病的表型，但是，同一个家族相同基因甚至同一个位点的突变，都有可能会引起不同的表现，就是同一个家族相同的基因甚至同一个位点突变，有的人会发生扩张型心肌病，而有的人不会发生扩张型心肌病。这种基因突变即使是发生了，有的人会在二十岁以下就发生外显，有的人到四十岁以上才会出现外显。所以，遗传方式非常复杂，除了家族史之外，还需要做基因检测，注意生活方式、环境因素的影响。除了家族遗传型扩张型心肌病之外，其他类型的扩张型心肌病，包括酒精性心肌病、围生期心肌病、心动过速性心肌病以及继发性扩张性心肌病，都是在遗传易感性和环境因素共同影响下才发生的。

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扩张性心肌病的诊断主要有临床诊断和病因诊断两方面，临床诊断目前是以心脏彩超左测得的数据为标准的，主要有三个方面，第一个，左心室的扩张，标准是左心室舒张末内径在女性大于50mm，男性大于55mm。第二个，左心功能的降低标准是EF小于45%，EF就是左室射血分数，还有一个值是左室短轴缩短率，也就是FS需要小于25%。第三个，发病的时候需要除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病、缺血性心脏病等这些其它的器质性心脏疾病才可以诊断。病因诊断主要是考虑引起扩张性心肌病的病因，比如家族遗传性扩张型心肌病、酒精性心肌病、围生期心肌病、心动过速性心肌病以及继发性心肌病，主要需要根据病人的病史和检查化验的数值来协助诊断。

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扩张型心肌病胸部X线检查的特点：1、心影扩大，可以向左侧扩大，也可以向左、右两侧扩大，心脏的扩大导致心脏与胸腔的比例增加，大于0.5。2、肺淤血、肺水肿、肺动脉高压的表现，尤其以肺淤血、肺水肿更为常见，主要是心功能不全所导致的。3、有胸腔积液。在最早期可能表现为单侧的、右侧的胸腔积液，到后期会表现出双侧的胸腔积液。少量的胸腔积液在胸片上只是一个肋膈角的变钝，大量的胸腔积液可以表现为肺叶的缩小。但是，胸部的X线检查对于扩张型心肌病的诊断，只能起到提示作用，想要进一步明确诊断，需要做心脏的其他检查，比如超声心动图、心脏磁共振检查等。

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扩张型心肌病发展到病程晚期，病人心力衰竭症状会非常地明显，这时已经给予标准化β受体阻滞剂加ARB/ARB类药物的治疗，以及口服强心药、利尿剂、扩血管药物治疗，病人心力衰竭的症状可能仍不能得到缓解。这时就需要住院给予静脉强心药物治疗，比如多巴胺、多巴酚丁胺、米力农、左西孟旦等。以及静脉扩血管药物，比如硝酸甘油、硝普钠、新活素等药物，以及静脉利尿剂。除此之外有可能还需要进行器械治疗，比如心脏再同步化治疗以及左心室辅助装置等。如果到了终末期，所有治疗效果都不好，就需进行心脏移植。

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扩张型心肌病，尤其发展到晚期的时候，可能会出现多种类型的心律失常，这种心律失常的类型可以是室上性的，也可以是室性的，或者会表现为房室传导阻滞，或者完全性的左束支传导阻滞，甚至有可能出现房颤。在所有的心律失常的类型里面，最常见的是快速性的室性心律失常，以及由此导致的猝死。心律失常发生的原因，首先是心脏的扩大，心功能的减低。其次是由于神经激素状态的激活，尤其是RAAS系统和SAS系统的激活。另外，尤其是到晚期心衰状态的病人，经常会合并有低钾、低镁，更容易诱发心律失常。同时，应用的药物，比如洋地黄类的强心药物或者是利尿剂，会诱发心律失常。所以，对于扩张型心肌病，尤其是晚期的扩张型心肌病，在纠正心衰的前提下，纠正低钾血症、低镁血症，预防药物引起心律失常的这些因素，都是非常重要的。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
对于轻度扩张型心肌病，也就是早期阶段的扩张型心肌病，首先应该针对病因进行治疗，比如酒精性心肌病的患者需要戒酒，免疫性扩张型心肌病需要接受免疫治疗，等等。同时需要针对心室重构进行治疗，对于延缓疾病的进展，改善病人长期预后和延长病人的预期寿命是非常重要的。需要吃的药物最重要的是两大类，分别是β受体阻滞剂和血管紧张素转化酶抑制剂，或者血管紧张素受体拮抗剂，也就是ACEI或者ARB类药物。这两类的药物不仅需要吃，而且需要逐渐增加剂量，直到达到目标剂量或者最大耐受剂量。β受体阻滞剂可以选择美托洛尔缓释片或者比索洛尔等等，ACEI类药物可以是依那普利、培哚普利、贝那普利等等。如果ACEI类药物不能耐受，就可以口服ARB类药物，比如缬沙坦、厄贝沙坦、坎地沙坦、奥美沙坦等等。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
先天性心脏病目前最重要的治疗手段仍然是手术治疗。根据不同的心脏畸形，会有不同的手术方式，甚至手术时机也不完全相同。对于简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等等，只要孩子不合并有其他状况，比如肺动脉高压、反复发作的肺炎或者明显的发育迟缓等等，一般会等到孩子长大一点，免疫力稍微强一些之后进行手术治疗。手术治疗的方式可以是微创的房间隔缺损封堵术、室间隔缺损封堵术、动脉导管未闭封堵术等等，也可以是体外循环辅助下的房间隔缺损修补术、室间隔缺损修补。动脉导管未闭在治疗的时候，不需要体外循环辅助，可以做直接结扎术或者切断缝合术。对于复杂的先天性心脏病，经常会有非常严重的症状，比如发绀、发育异常或者反复发作的肺部感染等等，一般需要尽快手术治疗，手术治疗的方式也基本上需要在体外循环辅助下，做畸形的矫治术，有些甚至需要两次，甚至更多次的手术治疗。