徐哲明

尿道综合征不是一种疾病，而是一组泌尿道刺激症状的症候群。小儿并没有尿路感染证据，如果到医院里查尿常规、尿培养并没有提示有尿路感染，进一步再去查B超、泌尿系磁共振等影像学检查也没有发现泌尿系统有器质性病变。尿道综合征症状表现与尿路感染较相近，表现为尿频、尿急、尿痛等典型尿路刺激征症状，而且在女性患儿中多见。 目前对尿道综合征的发病原因不透彻，没有找到明确发病原因，其与患儿负面焦虑的心理状态和膀胱逼尿肌以及尿道括约肌的异常收缩、痉挛有关。对于在尿路感染中有效的抗生素治疗，对于尿道综合征的治疗无效。因此，目前对于尿道综合征的治疗主要为通过α受体拮抗剂、镇静类以及抗抑郁类药物缓解患儿症状。嘱咐患儿日常要多饮水，保持外阴清洁。同时积极地参与到小儿的交往中，排除患儿心中抑郁和负面情绪。

反复尿路感染会得肾病，因为反复尿路感染，尤其伴有发热的尿路感染可以导致肾脏变形，形成肾瘢痕，严重时可以导致继发性高血压以及慢性肾功能衰竭。反复尿路感染常见于外科疾病，比如膀胱输尿管反流。尿液从肾脏产生经过输尿管到达膀胱，排尿时膀胱收缩经过尿道排向外面，为自上而下的过程。膀胱输尿管反流病人排尿时膀胱逼尿肌收缩，少数尿液通过输尿管异常达到肾脏范围，导致反复尿路感染。 反流一共分五级，从Ⅰ-Ⅴ级，数字越大反流级别越高，反流消退时间就越长。反复尿路感染导致肾脏瘢痕以及继发肾脏损害严重，甚至可以导致肾脏发育迟缓，小儿整体发育迟缓，双侧反流难以自然消退。对于严重的膀胱输尿管反流患者，需要选择手术治疗。 反复尿路感染病人，主要通过排尿性膀胱尿路造影确诊膀胱输尿管反流，其为金标准。排尿性膀胱尿道造影能提示泌尿系统解剖结构异常，同时能评估反流严重程度，对于患者治疗以及预后随访有重要指导意义。对于反复尿路感染病人，建议病人做肾脏同位素静态肾图扫描，显示肾脏皮质病变、既往感染证据，即肾瘢痕的形成以及发展。

如果发现小儿患有尿道下裂，此病目前唯一治疗方式为手术矫正，现在公认的患儿最佳手术年龄在6-18个月。尿道下裂疾病患儿，尿道口位置比正常偏低，有异常阴茎下弯，同时伴有包皮分布异常，非均匀分布，类似帽子堆积在阴茎背面，腹侧包皮不足。针对这三个异常，手术要做好三方面矫正： 1、彻底矫正阴茎下弯，让其勃起能达到伸直状态； 2、矫正异常偏低尿道开口，将其恢复到接近于正常的解剖结构； 3、做包皮外观整形，让其达到类似于包皮环切的自然外观。 尿道下裂有多种分级方法，但是常用的将其分四级，从轻到重有龟头型、阴茎体型、阴茎阴囊型，又称为阴茎根部型，以及会阴型。手术与尿道下裂分级的严重程度相关，重度的患者手术难度较大，手术时间较长，少数重度病人需要分期手术。患者发生术后并发症，比如尿道瘘、尿道狭窄和尿道憩室的概率大于轻度患者。

神经性膀胱为神经源性膀胱尿道功能障碍的简称。这些由于神经病变、外伤、手术引起的神经损害，导致膀胱逼尿肌、尿道括约肌功能障碍，进一步引起储尿和排尿异常，称为神经源性膀胱。如果神经源性膀胱进展，最后会导致双侧肾功能损害。神经源性膀胱为病因学诊断，问题并不出在泌尿系统本身，泌尿系统症状只是表现，病因在脊髓发育不良，包括先天脊柱裂、脑脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，骶尾部退化综合征。包括脑瘫、脑膜炎、脊髓炎患者，可以有中枢以及周围神经系统的损伤，导致神经源性膀胱。其也可常见于肿瘤以及盆腔手术，比如普外科巨结肠，高位肛门直肠畸形，骶尾部肿瘤，术后导致神经源性膀胱。 神经源性膀胱为复杂疾病，总体治疗原则为预防上尿路损伤，保护肾功能，以及少数达到尿控，让日后可以有正常社交。具体目标有膀胱有安全容量，膀胱容量不能小，否则膀胱容易漏出，出现尿失禁。同时让膀胱有安全压力，膀胱在充盈期压力不能较大，如果压力大，之后容易出现膀胱输尿管反流，导致肾脏损害。有效排空，膀胱类似水泵，要让膀胱有充分的功效，在排尿过程中排出多数尿液。有效尿控，有效尿控为患者在社交场合，不该排尿时不应有尿漏出，不能让尿失禁影响正常生活。

先天性隐睾长大后自己好，称为睾丸上缩，或者回缩性睾丸。这时专业医生的体格检查较重要，保证体检房间以及检查医生的手部温暖。而且要让小儿在充分精神放松状态下，将位于腹股沟的睾丸推入阴囊内，发觉睾丸可以在阴囊内停留，不会立即往腹股沟方向缩回，这种情况称为睾丸上缩或者回缩性睾丸，这类病人长大之后自己会好。但是需要注意其不是先天性隐睾，先天性隐睾不会出现这种情况。 此外还要注意滑动性睾丸，滑动性睾丸在医生检查时，将位于腹股沟部位的睾丸推入阴囊之后无法在阴囊内停留，会立即朝腹股沟方向回缩，即滑动性睾丸，将其归在真正的先天性隐睾范围内。这类疾病需要手术治疗，不会在患儿长大后自己恢复正常。

确诊隐睾但是没有及时做手术，危害有以下几点： 1、生育功能障碍：甚至会导致不育症。隐睾会导致生殖细胞受损，应该及早进行外科处理，让睾丸和正常小儿固定在阴囊内，以减少发生生育能力降低的风险。隐睾症在产后做组织学研究发现，出生第1个月就可以发现睾丸中的间质细胞发育不良。但是小儿就诊时已经到青春期后，年龄较大，这时建议直接摘除隐睾。因为将来其会发生恶变、扭转差，而且这时多数睾丸已经丧失生育能力； 2、睾丸恶性变：出生时睾丸未降的孩子，理论上都存在睾丸恶性肿瘤风险。有过隐睾症的男性，出现生殖细胞肿瘤发病率为正常人的40倍。睾丸未降位置，影响睾丸发生肿瘤的相对危险度，位置越高发生恶变的风险越大。高位隐睾会发生恶性变，隐睾所致的睾丸肿瘤类型常见精原细胞瘤； 3、腹股沟斜疝：即老百姓俗称的疝气，或者小肠气。90%的睾丸未降病人会出现解剖异常，即隐睾存在，鞘状突没有闭合，因此伴有疝气的高风险，表现出肠管经过腹股沟到达阴囊，或者卡在腹股沟、卡在阴囊； 4、睾丸扭转：隐睾存在睾丸引带以及提睾肌附着异常，或者睾丸鞘膜异常附着，易于发生睾丸扭转。尽管整体比例中，未下降睾丸中的睾丸扭转较低，但是如果有隐睾的孩子出现腹痛或者腹股沟疼痛，体检时发现同侧阴囊空虚，一定要考虑隐睾扭转可能。

根据隐睾手术方式不同，手术成功率有一定波动，总体可以达到70%-100%。手术成功率主要取决于睾丸位置，睾丸位置越高相对风险大、手术难度大。睾丸发育状态，睾丸大小、睾丸质地样、有无睾丸和附睾位置的解剖结构异常，供应睾丸血供的精索血管粗细，都会影响手术成功率。隐睾手术有四种： 1、标准的睾丸下降治疗，经过腹股沟小切口，找出位于腹股沟区域的睾丸，在阴囊上做小切口，将睾丸固定在阴囊内； 2、腹腔镜手术主要适合于腹腔内的隐睾，又称为高位隐睾，或者少数在腹股沟内，但是在腹股沟内偏向腹腔，相对低位的腹股沟隐睾，其位置更高，更适合做腹腔镜手术。标准手术治疗和腹腔镜手术治疗为成熟的手术治疗方式，成功率达到95%以上； 3、腹腔内隐睾位置高，无法将其一期完成，可以做分期手术，即Fowler-Stephens手术。在一期时将精索血管离断，然后代偿性用引带血管和输精管血管供应血供，半年到1年之后再做二期下降到阴囊内； 4、睾丸自体移植，利用血管局部吻合达到将其降到阴囊内的目的。

假性隐睾无需手术治疗。临床门诊中会发现小儿阴囊里没有摸到睾丸，有时家长会担心或者紧张。但是少数孩子并不是真正隐睾，只是睾丸上缩，或者回缩性睾丸，或者假性隐睾，其不是真正隐睾。这时体检较重要，房间温度，以及医生的手一定要保持温暖，以免手冷触摸时睾丸上缩，出现感觉阴囊里没有睾丸表现。 小儿精神要放松，不要紧张，这时将位于腹股沟的睾丸推到阴囊内，发现睾丸可以在阴囊内停留，不会立即向上缩回。这时睾丸可以上缩，或者未回缩性睾丸，俗称假性隐睾。这些隐睾和真正的隐睾不同，即双侧阴囊发育好，没有明显隐睾的一侧阴囊不发育，有问题这一侧阴囊小，而且空虚。而且多数回缩性睾丸或者上缩性睾丸，在青春期都会回归正常位置，生育能力同正常人相同。因此，患者不需要担心，也不需要手术治疗。

小儿尿频要确定小儿尿频与泌尿道感染有无关系，比如做尿常规，检查患儿有无白细胞镜检异常。B超检查患儿膀胱充盈下有无膀胱壁异常增厚和毛糙，有无提示急性膀胱炎表现，排除泌尿道感染引起的尿路刺激征，导致尿频。 如果排除泌尿道感染急性炎症，再考虑男孩常见包茎，或者包皮过长，不容易翻出清洗，里面有大量包皮垢产生慢性炎症刺激，导致小儿经常有尿频的感觉。如果为女孩，其解剖结构与男孩不同，易于受到外部细菌侵袭，需检查有无外阴炎表现。女孩要考虑有无精神性尿频，比如心理事件导致精神紧张引起的尿频。 膀胱过度活跃综合征可以通过膀胱训练，通过M受体阻滞剂，比如奥昔布宁、托特罗定、索利那新等药物来减少尿频。对于严重的尿频病人，膀胱过度活跃综合征可选择性地使用膀胱逼尿肌内的肉毒素注射治疗，或者骶神经调控，甚至严重的患者可以考虑做膀胱扩大术治疗。

小儿先天性输尿管狭窄通常出现在两个部位，肾脏下面为输尿管，输尿管下面为膀胱，膀胱从上面连接着输尿管，从下连接膀胱。狭窄常见肾盂和输尿管连接，上部狭窄。膀胱和输尿管，即下段狭窄。具体如下： 1、输尿管和肾盂连接部狭窄，少数为固有管腔狭窄，主要表现为输尿管壁病变，具体表现为输尿管和肾盂连接部，或者交界部扭曲和折叠。有的小儿表现为高位交界部，交界部瓣膜或者交界部息肉导致的梗阻。此交界部狭窄为外来梗阻导致，常见肾下级动脉血管异常走行，血管压迫肾盂和输尿管交界部，常见于较大儿童。患者表现为腹痛性肾积水，可以自己描述自己腰腹部有间歇性疼痛； 2、输尿管和膀胱下方梗阻，出现在原发性输尿管膀胱连接部，此输尿管远端狭窄表现为没有正常输尿管能蠕动的一段无功能输尿管。从B超或者磁共振上可以看到少数狭窄以上全段输尿管均扩张，同时患者伴有肾积水或者反复尿路感染。继发引起下段梗阻原因常见后尿道瓣膜，神经源性膀胱，或者后腹膜有肿块压迫到输尿管导致局部输尿管狭窄。