孔博

一般来讲，轻度肺动脉高压可以治愈。轻度肺动脉高压治疗方法需要结合肺动脉高压的原因，例如由于心内畸形所致的房缺、室缺、动脉导管未闭，导致肺血管血流增多出现肺动脉高压，若将血流增多原因剔除肺动脉高压就可治愈。 如果是原发性肺动脉高压，通常很难治愈，现在有各种血管紧张素转换酶抑制剂，以及内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂等药物，通过不同的作用机制和作用靶点降低肺动脉高压，甚至将中度、重度的肺动脉高压降到理想水平，但因轻度肺动脉高压应用指征不是很明确，一般用于重度肺动脉高压。如果是继发性轻度肺动脉高压，从心脏外科角度来讲可治愈，如果是原发性轻度肺动脉高压，则需要继续观察，在清楚发病机制后进行治疗。

目前来讲，二尖瓣关闭不全的最佳治疗方法是瓣膜成形手术。导致二尖瓣关闭不全的原因部分是由于瓣环的扩大，此类患者做手术时通过放入成形环将瓣环减小。部分患者的原因是瓣叶的脱垂、腱索的断裂、乳头肌的延长，或者是心梗之后造成二尖瓣瓣叶的活动受限等。不同的原因造成的二尖瓣关闭不全，通过二尖瓣成形手术可以减轻关闭不全的程度，甚至基本治愈，达到理想的状态。 二尖瓣成形手术除传统外科开胸手术外，还可通过胸腔镜微创手术治疗。对于特定类型或者是风险较高人群的二尖瓣关闭不全，还可以通过介入下MitraClip技术、NeoChord人工腱索技术，或者是放人工介入下的瓣膜成形环，达到对二尖瓣关闭不全治疗效果。目前国内还是以手术为主，国外的先进技术正在国内的上市过程中，或者还没有上市。从理论上讲，最好的办法是创伤小，效果好的方法。从长远看，若情况允许，首选介入下微创技术，其次是胸腔镜手术及开胸手术。

二尖瓣瓣环钙化主要是在二尖瓣手术过程中出现的情况，通常有如下几种处理方法： 1、将瓣环钙化组织剔除，把表面创伤用自体心包片补上，再做二尖瓣手术； 2、若瓣环钙化影响较小，瓣叶质量较好，则可选择避开钙化区域，无需进一步处理钙化组织。 瓣叶钙化相对来说比较容易处理，通常处理方法是剔除，因此无需太关注其对手术影响。但瓣环钙化会增加手术难度和风险，甚至会增加左室破裂的风险，所以二尖瓣瓣环钙化也是一个相对来说风险比较大、比较棘手的情况。虽然手术相对棘手，但还是可进行处理。若不进行二尖瓣手术的时候，出现了二尖瓣瓣环钙化，则不需处理。

原发性肺动脉高压是指相对于继发性肺动脉高压的原因不明确，或者是没有其它器官系统疾病但依然表现出肺动脉压力升高。肺动脉高压的概念是指肺动脉收缩压＞30mmHg，或者肺动脉平均压≥25mmHg。 原发性肺动脉高压最常见的原因是胎儿出生后，肺血管阻力没有得到正常的生理性下降，肺血管厚度、肺小动脉中层厚度没有退化，比正常小儿厚，导致肺血管阻力增加，肺动脉压力增高。原发性肺动脉高压是排除继发性症状后的诊断，目前没有理想的根治手段。

重度肺动脉高压主要体现为活动后胸闷、气喘，或者是上楼乏力、喘息，以及胸痛症状，还可表现为下肢水肿、腹腔积液、胸腔积液等心功能不全的表现。若合并心内畸形则表现为口唇、甲床青紫，血氧饱和度降低。 其中重度肺动脉高压对于先心病患儿最常见的表现是感冒不易痊愈，反复肺炎，活动量和运动耐量的减低，部分患儿喜欢蹲踞、嘴唇发紫。对于成人患者除胸闷、气短外，心功能不全表现更为突出，包括下肢水肿、腹腔积液等，也是由于继发的三尖瓣的关闭不全导致。

室间隔膜部瘤如果没有分流，没有破裂，可以继续观察，不需要处理，或者是进一步去手术介入。通常室间隔膜部瘤是由于膜部室间隔存在较小缺损，在生长过程中，组织生长愈合，室间隔缺损自愈。 但因周围炎症反应，自愈后长得不完全结实，体现出膜部瘤表现。这个并不是肿瘤改变，室间隔膜部瘤影像上像囊样或者是瘤样的凸起，其本身无需处理，除非膜部瘤合并膜部瘤顶端有破口，才需要去进一步处理，包括采用外科手术，以及封堵方法来治疗膜部瘤。

通常房间隔缺损开胸手术没有后遗症。如果采用正中开胸手术方式，会留下瘢痕，主要影响美观性，尤其对于瘢痕体质的患儿。若采取侧开胸手术方式，由于破坏胸壁肌肉，所以远期可能出现脊柱侧弯症状，但几率较低。 总体来讲，如果房间隔缺损手术成功，后遗症不是很多，但可能存在并发症，比如出现残余分流、补片撕脱，有的极少情况下可能因为这个情况再做手术。还有术后出血量多，二次开胸止血，以及心脏传导、房室传导阻滞等，也属于术后并发症的范畴。另外，可能由于有房间隔以及房壁的切口，导致术后出现房扑、房颤情况，可以通过射频消融方式进行微创治疗，但通常较为少见。

升主动脉瘤直径不同，治疗方法不同。通常当升主动脉直径达到5cm以上时，则需进行血管置换手术。现在比较积极的观点是如果患者合并主动脉二叶畸形、二瓣化，则可能把升主动脉置换标准放宽到45mm以上。所谓升主动脉瘤一般是指主动脉直径在40mm以上，或者是达到45mm以上，其中40-45mm叫升主动脉增宽。 升主动脉瘤的主要治疗目前还是通过外科手术，即将达到可进行手术标准直径的升主动脉进行人工血管的手术置换，远期效果以及预后比较好。

正常主动脉有三层结构，即外膜、中膜和内膜。如果主动脉内膜被高压血流冲破，则血液就会流淌到外膜、中膜和内膜之间，形成夹层样的改变，称为主动脉夹层。若血液流到夹层里，因前面阻力很大，会形成血栓。 若夹层有出入口，存在往返血流，在夹腔里血流压力较大情况下，夹层可能破裂。主动脉一旦破裂，会导致胸腔或者腹腔大出血，一般无法及时治疗，致使患者失去生命。所以主动脉夹层从概念上讲，就是主动脉血管壁结构由于内皮损伤，导致血液流到主动脉外膜和中膜之间，从而出现急性主动脉的疾病。

二尖瓣关闭不全的主要临床症状是活动后胸闷、气短，为比较常见的临床表现，部分患者是在体检过程中发现了二尖瓣关闭不全。临床上单独的二尖瓣关闭不全，主要是成人患者。目前很多患者是由于胸部有过外伤，或者是胸腔突然用力导致腱索断裂，造成二尖瓣关闭不全，手术治疗效果较好。 除单独二尖瓣关闭不全外，常见还有风湿性心脏病造成的二尖瓣关闭不全，即二尖瓣狭窄同时又合并关闭不全，主要是由于患者夜间受风湿链球菌影响，以及反复的炎症刺激，导致僵硬、钙化，从而夜间活动度减低。此种情况下，二尖瓣关闭不全的表现更为明显，甚至部分患者还出现不能平躺、心衰、腿肿等症状，治疗上目前以瓣膜置换为主。