周莉

小儿骨髓增生异常综合征临床常见表现是贫血，可伴有出血、感染或肝脾淋巴结肿大；血常规检查表现为粒细胞、血红蛋白、血小板三系均减少，或一系、两系减少；行骨髓检查可发现骨髓增生活跃，有病态造血。骨髓增生异常综合征易转变为白血病，白血病患儿需进行化疗。此病属难治性贫血，贫血症状难以纠正，其最终的治疗方案是进行骨髓干细胞移植。

小儿溶血性贫血能否治愈要根据其分型具体分析。遗传性球形红细胞增多症的小儿，可待年龄较大时行脾切除术；G6PD酶缺乏的急性溶血患儿，需要进行阻断溶血治疗，愈后较好，如日常生活不注意或严重贫血，导致多个器官受损，愈后较差；轻型地中海贫血患儿无需治疗，中、重型地中海贫血患儿需进行输血治疗，甚至造血干细胞移植；β-地中海贫血的患儿可进行基因治疗，发展前景较好。

肝脏占位只是形态上描述，提示受检人的肝脏上长了不明肿块，至于该肿块到底是何性质，单凭单种检查无法完全确定，也许存在有很多种可能情况存在，比如是肝硬化结节、恶性肝癌或肝脏的良性占位，肝血管瘤等。要想进一步明确肝脏占位的性质，有时需要进一步检查，比如结合肝功能和病原学等检查。首先观察是否是恶性占位的高危因素，有无乙肝、丙肝的问题，或者酒精性肝硬化的基础等。 肝占位一般多见于超声时，体检发现或者因为检查其它的项目，同时做了腹部超声发现肝脏有占位。但是超声有时无法确定性质，有时需要进一步做肝脏增强CT或者增强核磁，进一步帮助明确性质。有的时候做完CT、核磁，还是不能明确肝脏占位性质，需要进行肝脏占位的穿刺活检，以金标准的病理结果明确性质。明确诊断后才知道是否需要治疗，应该进行何种治疗。

肝纤维化可进行如下治疗： 1、普遍意义上的抗纤维化治疗，因为存在肝纤维化，所以要抗纤维化治疗，或者更通俗点称为软肝治疗。在这方面我国有相当多中成药种类可以选择，比如鳖甲软肝、扶正化瘀、安络化纤等； 2、病因治疗，对于很多能够解决病因的肝病，如果不针对病因进行治疗，只是治标不治本，当然有的病因没法治本，目前没有办法解决。但是对于可以治本，一定要治本，比如长期慢性HBV感染，慢性乙肝引起的肝脏纤维化，抗病毒必不可少。慢性丙肝引起的肝脏纤维化或者肝硬化也是如此，抗病毒治疗是根本措施；针对酒精性肝病更是如此，戒酒是必须的首要条件。如果不能戒酒，酒精性肝病会持续进展，甚至快速进展；还有针对自身免疫性肝病，会针对病因做出免疫抑制治疗，比如使用激素或者使用免疫抑制剂等。

肝脏纤维化检查是能够反映出肝脏纤维化程度的一系列检查，分为几个方面，具体如下： 1、比较简单的抽血方法，此类专门的检查项目叫做肝纤维化四项，包括透明质酸等四种标志物，能够从数值的高低反映出肝脏纤维化的程度。当然四个指标的水平高低有时也会受到其它因素的影响，比如肝炎是否正好处于急性发作期，或者转氨酶、胆红素正处于比较高的水平，可能会影响到上述检查数值的检测结果； 2、比较直观的检查方法为肝脏的弹性测定，使比较多的具体采用的方法是FibroScan，提示肝脏硬度的中位数值，使用仪器通过超声的方法检测肝脏里的弹性值。该测量方法不只测一次，至少会测10次不同部位，然后通过10次数值观察相当于中间的水平，也相对于平均的水平值，以上述中位数反映肝脏纤维化的程度。肝脏纤维化的检查FibroScan也可以作为动态、无创伤性、非常好的动态监测的方法，对于慢性肝病的患者检查，在很长时间随诊复查中，起到监测肝纤维化程度变化的效果。

习惯性流产，指患者均发生在同一个孕周的流产，因此在孕期产检时要特别注意。患者既然发生习惯性流产，尤其是部分患者已发生两次，则应积极干预，针对病因进行个体化的治疗较好。针对解剖结构异常，可通过超声或宫腔镜发现问题，进行进一步的手术治疗；针对内分泌的异常，可通过药物进行干预治疗；针对血栓前的状态，也可采用药物治疗。

习惯性流产检查需要针对不同的病因进行检查。若患者有解剖结构的异常，宫颈的肌瘤、黏膜下的子宫肌瘤等，可通过B超发现子宫肌瘤，采用宫腔镜更准确的检查判断，甚至可在宫腔镜下将子宫肌瘤摘除。宫腔镜检查也可发现染色体异常，通过抽夫妻双方的外周血，检查染色体。若患者有合并症，如糖尿病、甲状腺功能异常等，通过抽血检查指标，对诊断及治疗均有较大的帮助。

习惯性流产的用药应根据病因对症用药。若孕妇有血栓前状态，血液呈高凝的状态，可在孕前或孕期加用小剂量的阿司匹林及低分子肝素治疗。若孕妇有糖尿病，可在整个孕期均使用胰岛素，甚至口服降糖药治疗。若孕妇有甲状腺功能低下，可在孕期口服优甲乐补充治疗，如孕妇未得到很好的补充，宝宝可能先天性的甲状腺功能低下，甚至有智力低下的危害。

习惯性流产的症状与先兆流产的症状很类似，主要是患者有停经病史，表现为患者主诉常有阴道的出血、流液或有小腹疼痛、小腹胀等症状。但复发性流产的原因较多，除上述原因外，还包括胚胎本身有染色体异常因素，或夫妻双方均有染色体异常情况。如患者既往有自然流产的病史，则应高度重视，进行孕前检查，积极干预，以利于患者之后怀孕。

肝回声增粗是超声下的一种表现，提示肝脏有问题；而所谓肝功能正常指只是抽血肝功能正常，并不能代表肝脏真的完全没有问题。当出现这种情况的时候，一定要由医生制定更进一步检查方案，比如全面检查患者血常规、凝血项、纤维化程度、肝纤维化检测等，甚至有的时候还会进行病因方面的检查，例如有没有乙肝感染、有没有丙肝、有没有自身免疫问题等。要及时发现存在病因的因素，比如经检查发现由HBV乙肝病毒感染，只不过这次抽血肝功能正常，但并不代表之前和之后肝功一直都会正常，所以要进行进一步动态全面检查。 监测肝功变化状态，包括所有指标的变化状态。动态结果比单独一次静态检查结果更有意义，能够反映出肝脏整体变化，甚至有时通过抽血和超声都不能够完全明确到底需不需要治疗。有的时候还需要做有创伤性检查，比如肝脏穿刺，通过活检、通过病理结果进一步明确肝脏到底有无病变，病变的程度，是否需要治疗，因此病理结果是金标准。