刘爱军

目前慢性淋巴细胞性白血病不能治愈，但通过采用RFC方案或者干扰素能把疾病控制的非常理想，其指标可降到比较理想范围内，病人的生活完全不受影响，这种带病生存并不一定会给病人带来非常大的危害。 只有非常高危的病人，比如有p53基因突变的病人，其预后会差一些。现在采用新药BTK抑制剂，国内可使用伊布替尼，对病人有一定疗效。对于非常难治的病人，也可以考虑做干细胞移植。随着靶向药应用增多，未来此病应该能治愈，有待更多的临床研究进一步探索。

蚕豆病的临床表现主要是病人在接触生蚕豆出现的一种急性溶血，这样的病人首先是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的缺乏症的病人，这个病也遗传病，一般遗传病在没有诱因时不发病，在服用生蚕豆等氧化剂或者其它的氧化剂，比如闻到樟脑丸，或者是服用磺胺类的药物，也会出现类似的蚕豆病表现，主要的表现就是急性溶血性贫血表现，红细胞大量破坏造成病人出现乏力、头晕、心悸、耳鸣，严重的会有食欲不振，消化不良等。有的还会有心脏表现，比如心悸、胸闷，同时会出现黄疸，包括皮肤黄染，巩膜黄染等，这样的病人需要及时就医，要尽快脱离掉诱因，经过积极治疗，疾病也可以稳定下来。

小孩的蚕豆病实际上是一种遗传病，是X连锁的不完全显性遗传病，一般情况下，这个病没有诱因时不发病，是一种葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏引起的一种疾病，主要是发生在红细胞膜上，主要是在蚕豆成熟季节，小孩吃生蚕豆，生蚕豆实际上是一种氧化剂，可以诱发红细胞溶血，出现溶血相关的表现，溶贫主要表现出贫血，红细胞破坏以后出现黄疸。贫血的时候最常见全身乏力、头晕、耳鸣，有的病人会有心慌。因为服用蚕豆以后，出现的应该是一种急性溶血，症状应该相对比较突然，所以病人有的时候会有心慌，无力，食欲减退，黄疸就会有皮肤黄染，巩膜黄染。溶血性疾病实际上是非常重的一种疾病，需要及时就医来进行正确的诊治。当脱离生蚕豆这些食物时，慢慢溶血停下来，疾病就稳定下来。

儿童的蚕豆病实际上是一种遗传病，是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏引起的一种疾病，是红细胞膜缺陷的一种疾病。儿童很早就会把疾病表现出来，蚕豆病是服用生蚕豆，其是一种氧化剂，当然服用其它氧化剂也会出现类似的表现。 出现蚕豆病时主要是出现溶血性贫血，主要是红细胞降下来，会出现浑身无力、头晕眼花、耳鸣的表现。心脏方面就会有心悸、胸闷，消化道方面会有食欲减退。因为是溶血，由于红细胞的大量破坏，会出现溶血性黄疸，表现皮肤的黄染、巩膜黄染，有的时候还会出现肝脾肿大，出现这些表现的儿童还是要及时就医。

紫绀不严重：超声显示肺动脉发育条件较好，血氧饱和度在80%～85%之间，无明显缺氧发作，可在六个月到一岁左右进行手术； 紫绀严重：超声显示肺动脉发育差，血氧饱和度在80%以下，伴反复缺氧发作，这类患儿要行BT分流术，根据术后肺动脉发育情况确定手术方案。

任何阶段出现贫血都是不正常的。青春期的女生更容易出现贫血，因为在青春期的时候生长发育对铁的需求量非常大，如果在整体的过程中摄入的铁不充分，就会造成青春期的贫血。青春期的女生发生了贫血也会直接影响到生长发育，造成生长的迟缓。在青春期的过程...

孕妇出现贫血，如果是剖腹产，需要血红蛋白在90克每升以上才能够做手术。顺产的时候，实际上也会有一定的失血量。如果这个孕妇是存在轻度的贫血，顺产肯定没问题，孕妇在出现了中重度贫血的时候，也是希望在生产之前能够尽早的把贫血的问题纠正了。查出...

讲解医师：刘爱军  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心外科
孩子的家长如果发现孩子有室间隔缺损，一般关心的最主要的问题就是孩子有哪些危害，能不能自己长上，需要做什么样的治疗？室间隔缺损，如果很小的孩子，没有什么临床症状，是可以继续观察的，一般可以等到一岁左右做手术。对于比较大的室间隔缺损的孩子，它的危害是比较大的，有的孩子肺动脉高压会进行性的发展，会发展成为重度的肺高压，这种孩子会失去手术机会，或者手术以后也需要长期口服药物，对孩子家长，还有孩子的身体都会造成很大的影响。还有一些孩子会反复的肺炎，生长发育很差，孩子反复的住院治疗，对孩子、家长的经济条件，还有精神上的损害也比较大，这些孩子需要早期做手术。比较小的室间隔缺损，两三毫米的膜周的或者肌部的室缺是可以自愈的，有些还能长上，但不是所有的缺损都能长上。这个怎么评估呢？对于一公分以上室缺，一般很难自愈，需要及早手术。两三毫米、三五毫米的，可以稍微等一等，也得看部位。干下的室缺，这种室缺是长不上的，膜周室缺一般也很难长上，到一岁以后，需要及早的手术。另外，干下室缺就是室缺为主动脉瓣和肺动脉瓣下的室缺，这种室缺有几个问题，第一，它是没有办法自愈的。有些孩子即使两毫米、三毫米，自己长不上，有些会发现随着孩子年龄增长，缺损分流量变小了，家长觉得是不是孩子已经长上了。其实不是，是因为室缺位于主动脉瓣下，随着孩子增长，会对主动脉瓣有损害。这些孩子主动脉瓣会脱垂，脱垂了以后，主动脉瓣会压到室间隔缺损上，感觉室缺损变小了，其实是发生了继发性的改变，如果孩子不及早做手术，会造成主动脉瓣的反流，引起反流以后，主动脉瓣的反流会加重，有些孩子将来涉及到换瓣，问题比较严重，所以干下室缺要及早就诊，及早手术。

在西医领域血管有动脉、静脉，不论是动脉血栓还是静脉血栓，都会引起循环不佳。动脉血供循环不佳主要是由于血管内有粥样硬化斑块形成，随着斑块越来越大，血流速度会越来越慢，造成周围器官供血、供氧不好。最常见的情况是出现心脏心绞痛甚至心梗；脑部会出现脑供血不足，进而发生脑梗死；肢体动脉如果栓塞会出现坏疽。 血液里如果有形成分过多，不论是白细胞过多、红细胞过多或血小板过多，甚至是血液里血脂过高，血流速度都会变慢造成器官供血供氧不佳，带来各个器官缺血症状。如会有头晕、嗜睡、精神不好，心脏会有胸闷、心悸等相关缺血表现。静脉回流不好会出现局部水肿，如下肢水肿等。

患白血病的原因具体如下：1、有害物质刺激：接触有害物质，但并不是接触一次有害物质即可出现染色体畸变而导致白血病，应该是在一定浓度、一定时长反复接触有害物质，才会造成染色体发生畸变而出现白血病；2、射线刺激：并不是接触一次射线就会出现白血病，而是经常性、长时间、反复刺激，使染色体发生畸变导致白血病。一次大剂量接触射线，更容易出现再生障碍性贫血；3、病毒刺激：主要与病人存在免疫缺陷，病毒感染不容易痊愈，反复出现病毒感染发作，造成免疫缺陷加重，使癌基因占上风，容易出现白血病；4、遗传因素：如果存在家族史，整个身体状态处于高危，在外界诱因出现时，更容易出现急性白血病。