冷芸

早期淋巴瘤的治愈情况需要根据淋巴瘤不同类型，判定患者是否能够治愈，详细如下：1、霍奇金淋巴瘤患者：对于霍奇金淋巴瘤类患者，疾病早期观察到Ⅲ期、Ⅳ期时经过联合化疗治疗，足疗程定期监测，80%左右的患者可以得到治愈，获得疾病长期生存的状态；2、非霍奇金淋巴瘤：非霍奇金淋巴瘤主要分为侵袭性淋巴瘤和非侵袭性淋巴瘤，即惰性淋巴瘤，进展较慢。侵袭性淋巴瘤常见于弥漫大B细胞淋巴瘤，部分患者细胞来源是生发中心，患者经过靶向治疗、CD20单克隆抗体的治疗、免疫联合化疗等治疗过程，可以达到长期生存。部分患者细胞分化来源是活化B细胞，即生发中心外的细胞，相对生发中心来源于淋巴瘤的患者，生存期和预后较差。目前新药物应用，比如免疫调节剂和免疫治疗的加入，可以联合自体干细胞移植等一系列相关治疗，使上述患者能够得到较长的生存期。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
原发性血小板增多是骨髓增殖性疾病的一种，也是一种克隆性的造血干细胞疾病，主要的表现就是外周血中血小板的数目异常增多。这类患者会出现一些比较典型的临床表现，因为血小板的升高造成血管性头痛、头晕、视物模糊，有些患者还会有血压的明显升高，药物控制的效果不好。原发性血小板增多的患者，还可以出现手掌和足底的灼痛感、面色赤红、四肢末端的麻木感，以及四肢末端紫绀的表现，还会出现胃肠道出血、鼻出血、齿龈出血。由于血小板的明显升高，这类患者出现肠系膜及下肢静脉的血栓，肺、肾、肾上腺、脑部的血管发生血栓。这类患者有80%以上的病例可以出现脾脏肿大，多发生在50-70岁的年龄段，男女比例基本相等，没有性别发病的倾向性。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
自身免疫性溶血性贫血，是自身抗体参与红细胞的破坏，造成的溶血。临床表现非常多样性，而且轻重不一，一般起病比较缓慢，数月以后才出现贫血，这一类患者可以有头晕、乏力、活动后心悸、气短，甚至可以出现心绞痛等症状。急性起病的患者多见于年轻患者和小儿，特别是伴有病毒感染的患者，起病比较急，出现寒战、高热、腰背部疼痛，还出现呕吐、腹泻等症状，尿色是加深的，像浓茶样或者像酱油色样的尿。贫血特别严重的时候出现头痛、烦躁，甚至昏迷等神经系统的表现。\n出现自身免疫性溶血性贫血的患者，通过查体可以看到皮肤出现了黄疸，有一半的患者出现轻度到中度脾脏的增大，有1/3的患者有轻度到中度肝脏的肿大，淋巴结肿大比较少见。还有一类是冷抗体型的溶血性贫血，这类患者的溶血与气温有一定关系，在寒冷的环境下，这类患者会出现指尖、耳尖、口唇的青紫。严重的时候尿色可以加深，像酱油色尿，都与寒冷有关，加温以后、温度升高之后症状可以消失。通过查血中的冷凝集素的效价，可以区分出来是冷凝集素综合征。这是一类因为冷抗体引起自身红细胞的破坏，导致的溶血性贫血。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
自身免疫性溶血性贫血主要包括原发性和继发性的。原发性就是找不到发病原因，继发性的自身免疫性溶血性贫血，主要是由于淋巴系统增殖性疾病、病毒感染和自身免疫系统疾病引起，产生了破坏自身红细胞的抗体，造成自身免疫性溶血。有病因的患者要积极的去除病因，进行相关的病因治疗。\n对于原发性的找不到病因的这类患者，治疗主要是一线首选的是糖皮质激素，但是复发率比较高达到30%左右，反复应用也容易产生耐药性。在糖皮质激素治疗效果不好的时候，可以采用免疫抑制剂，像环孢素A这类的药物，以及丙种球蛋白。在激素应用效果不好或激素依赖的这些患者也可以进行脾切除治疗，有效率可以达到70%，但是真正能够达到痊愈的也就只有20%。\n对于自身免疫性溶血性贫血的治疗，主要是这个疾病的治疗容易反复，目前比较新的治疗，引入了CD20的单抗也就是利妥昔单抗。利妥昔单抗可以抑制B细胞过度活化，减少自身抗体的产生，可以防止疾病的复发，在目前临床应用上也是一个比较好的治疗的手段之一。此外，自身免疫性溶血性贫血还需要支持治疗，这类患者如果出现严重的重度贫血，需要输注红细胞，在输注红细胞时需要输注洗涤红细胞，以减少溶血的发生。

一般不太建议地中海贫血的患者去献血，虽然轻型地中海贫血患者可能仅出现红细胞体积减少，而不会出现血红蛋白降低，对于患者个人而言，生活质量一般不受影响，不会出现明显的贫血症状，可以与正常人一样生存，寿命也基本不受影响。由于地中海贫血患者的红细胞基因突变或基因缺失，通常导致红细胞形态异常，红细胞抗变形能力和抗外界因素破坏能力相对较弱。因此此类患者如果进行献血，红细胞质量通常较差，不能给受血者提供比较好的提升血红蛋白的作用。轻型地中海贫血患者和中间型地中海贫血的患者，一般均不符合献血的标准，不适合做献血的供者。如果地中海贫血的患者有献血意愿，需根据自己的实际情况考虑，通常不建议进行献血。另外患者献血后，骨髓造血恢复时间较慢且献血的红细胞质量较差。

造血干细胞移植的治疗过程包括： 1、预处理：移植前给予大剂量化疗，以尽可能的清除患者体内的异常细胞； 2、HLA配型：只适用于异基因造血干细胞移植； 3、干细胞动员：给予升白细胞药物以刺激干细胞生长，治疗时间约1周左右； 4、干细胞采集：通过干细胞采集分离机采集干细胞； 5、干细胞回输：将采集的干细胞回输到患者体内，以重建造血功能； 6、抗排异治疗：适用于异基因造血干细胞移植。 具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。

造血干细胞移植患者能否出院与其造血功能是否恢复重建密切相关。一般来说，如患者在移植后白细胞、红细胞、血小板恢复正常，即中性粒细胞计数在0.5×109/L且持续时间超过3天以上，处于稳定状态，方可考虑出院。对于移植后患者的免疫功能恢复而言，需要至少100天以上才能完全恢复重建。

在体检的时候经常进行血常规检测，在血常规内有一项血小板计数检测。计数升高有很多原因，有原发性原因和反应性原因。在临床上原发性血小板增高主要是因为基因突变引起血小板升高，临床上常见JAK2基因突变，引起患者血小板持续升高；一般原发性血小板升高，患者血小板升高指数都比较高，一般超过500×10^9/L；另外反应性的血小板增高主要因一般为其他原因，如感染、发热等情况，可以出现炎症因子释放，刺激血小板的反应性增高；还有肿瘤相关疾病也会引起血小板增高，这类均属于反应性血小板增高。但是反应性血小板增高的血小板的指数不会很高，一般不会超过500×10^9/L。还有一个需要注意的是缺铁性贫血的患者，他的红细胞体积较小，机器会误认为血小板。所以，缺铁性贫血的患者，他的血小板也呈升高的趋势，所以在血小板升高的时候，还要查一下患者是否有缺铁情况。

血小板偏高的治疗要看血小板的计数多少和引起血小板升高的原因。如果反应性血小板升高，如感染、肿瘤引起，需要针对引起血小板的升高病因进行抗感染治疗和肿瘤专科治疗。 还有一部分反应性血小板增高是由于红细胞体积小，如缺铁性贫血，会将红细胞划入血小板的计数，造成血小板假性增高，这种情况要进行血清造血原料，像血清铁、铁蛋白检测，看患者是否为缺铁性贫血引起小细胞低色素贫血，造成反应性血小板升高。 这些血小板升高都是需要针对原发病进行治疗，如果因为原发性血小板升高，主要是JAK2基因突变造成的血小板升高，这类患者在治疗上主要为降血小板治疗和抗凝治疗，降血小板药物可以用羟基脲，加上抗血小板药物，像阿司匹林，或者阿司匹林不能耐受的患者可以用氯吡格雷； 血小板升高的患者，同时伴发血栓发生的风险，在血小板升高情况下，除降血小板治疗外，还要进行血栓相关监测。

骨髓移植后发生排异反应，常见的就是急性GVHD，主要的侵犯就是皮肤，也分为不同的程度，可以有轻度的局部皮疹，严重的时候可以出现全身广泛的皮疹，皮肤起疱和剥脱。对于肺的侵犯，排异反应主要就是慢阻肺的表现，出现肺部间质的改变表现。对于肠道的...