冷芸

白血病患者出现骨髓抑制的时间与化疗后的时间密切相关，白血病骨髓抑制是在接受化疗治疗第7-14天，由于化疗药物联合化疗药物对骨髓的抑制，患者出现骨髓生长的受抑。外周血上可以通过看白细胞减少、减少和血色素降低，依据此判断患者是否进入了化疗后的骨髓抑制期。每个患者应用的化疗药物剂量和种类不同，时间没有固定值，大概范围是在用药后的10-14天。骨髓抑制期患者免疫低下，需预防感染。如果粒细胞减少，会有细菌和病毒感染，导致上呼吸道症状、消化道的症状、泌尿系统感染，严重的感染会导致败血症。骨髓抑制后出现贫血，患者出现乏力、心慌，心脑血管疾病患者出现贫血后，会加重合并症症状。如果出现心肌缺血，要及时输注红细胞。血小板减少也是化疗以后骨髓抑制的明显表现，患者会出现因为血小板减少导致的出血倾向，如牙龈出血，鼻子出血和皮肤出血，严重的患者还会出现颅内出血。骨髓抑制最先出现的是白细胞、血小板减少，红细胞降低较慢。

地中海贫血是一种遗传性的疾病，也是目前常见的单基因的遗传病。主要是由于遗传基因的异常造成的血红蛋白和珠蛋白合成的异常。根据合成的珠蛋白的异常的情况，根据不同类型的珠蛋白合成的障碍进行分型，可以有α-地中海贫血、β-地中海贫血。地中海贫血主要是发生在长江以南的地区，轻度的贫血食物病人，表现的是小细胞低色素贫血，但是一查，他的血清铁蛋白并不是降低的。这类患者在诊断病因的时候，应询问他在哪个地区生活，祖籍是哪，是不是有异型的特点。如果他是在长江以南，特别是云、贵、四川生活的患者，要询问家族谱系有没有其他人有小细胞低色素的贫血，可以通过基因检测明确他是否有地中海贫血，是哪一种类型的地中海贫血。

地中海贫血主要是机体合成珠蛋白异常造成的遗传性疾病，临床上分为以下几种： 1.轻型：患者可有轻度贫血、乏力，运动后出现心悸症状； 2.中间型：介于轻型和重型之间； 3.重型：患者主要表现为溶血性贫血，可出现肝脾肿大及骨骼发育畸形。

地贫也称为地中海性贫血，现在教科书上也不称为地贫，主要称为珠蛋白生成障碍性贫血，顾名思义就是血红蛋白主要成分珠蛋白生成出现异常。地中海贫血最开始主要发生在地中海地区，在中国主要以广西、广东、四川这些地区发病率较高。如长江以南，该病的发病率可以散在分布，长江以北发病率偏少。这类患者主要是因为基因突变或者是基因缺失，造成珠蛋白合成障碍，引起珠蛋白生成缺乏或者缺如，造成红细胞形态的减少。同时可以在临床上看到患者可能出现贫血症状，或在血常规的检测中可以看到红细胞体积非常小。这类疾病主要因为基因突变引起，造成珠蛋白生成障碍，造成血红蛋白病引起的贫血，也称为珠蛋白生成障碍性贫血。

地中海贫血具有地域性和遗传性，由于产生血红蛋白的基因突变或缺失引起，需要进行血红蛋白的电泳检测、地中海贫血的基因检测，通常在1周内可以出结果。如果发现血常规检测出现血红蛋白、红细胞减少，并且出现造血原料铁缺乏时，需考虑患者是否患有地中海贫血，需要对患者进行相应检测。另外应了解患者的祖籍和家族史，是否生活在南方，父母双方或者兄弟姐妹是否出现小细胞低色素贫血。如果有上述情况，则需要考虑是否有地中海贫血遗传疾病的存在。遗传疾病需要考虑是否有基因异常，可以通过外周血检测，检测患者α基因和β基因，即血红蛋白的生成需要的重要基因。检测α基因和β基因是否有缺失或者突变，通过基因检测帮助了解是否存在地中海贫血，并且可以帮助确定地中海贫血的具体类型，明确患者是轻型携带型、中间型或者重症地中海贫血。检测基因可以了解患者远期疾病发展状况，同时帮助优生优育，减少下一代出现地中海贫血的可能性。

贫血是指人体的血红蛋白的计数低于正常值范围，对于贫血的数值范围，国内外的标准有细微差别，具体如下：1、中国贫血的数值范围：对于成年男性血红蛋白低于120g/L，女性患者血红蛋白低于110g/L，对于孕产妇血红蛋白在100g/L以下称之为贫血；2、国外贫血的数值范围：6个月到6岁婴幼儿血红蛋白低于120g/L，成年男性血红蛋白低于130g/L，女性患者血红蛋白低于120g/L，孕产妇血红蛋白低于110g/L，判定为贫血。所以贫血根据不同的年龄、不同的性别，判定标准不同。

重度贫血是否能治好与引起重度贫血的原因密切相关，贫血的原因有造血原料缺乏，还有再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征，此类患者的重度贫血治疗相对比较困难，所以常见几种原因如下：一、造血原料缺乏：最常见的重度贫血是因为造血原料缺乏，比如缺铁、叶酸和维生素B12，此类患者可以通过补充造血原料，补充铁剂、叶酸和维生素B12，可以在1个月左右的时间使血红蛋白恢复到正常。二、骨髓造血障碍：1、再生障碍性贫血：需要用ATG(抗人胸腺细胞球蛋白)治疗或口服免疫抑制剂，如环孢菌素A，甚至需要输注红细胞支持治疗；2、骨髓增生异常综合征：可以通过注射促红细胞生成素、去甲基化药物治疗，以改善患者的贫血状态；3、恶性血液系统疾病：如白血病或淋巴瘤，要针对白血病和淋巴瘤进行相应化疗，甚至要做异基因的干细胞移植，改善原发病。

目前血液系统恶性肿瘤中，多发性骨髓瘤属于仅次于淋巴瘤的恶性肿瘤。生化检查时若发现免疫球蛋白增高，则考虑多发性骨髓瘤可能性。多发性骨髓瘤实际属于血液系统肿瘤，与白血病同属血液系统恶性肿瘤。多发性骨髓瘤主要起源于浆细胞，归属于B细胞类别，B细胞成熟后称为浆细胞，浆细胞可产生免疫球蛋白。当多发性骨髓瘤出现浆细胞恶性变化时，才会产生大量没有功能的免疫球蛋白，大量免疫球蛋白可能会引起贫血、血栓、血沉加快、骨质破坏以及肾功能损害等一系列症状。部分患者可能因肾功能不佳就诊同时按照肾病进行治疗，但可能出现多发性骨髓瘤。体检时经常检查生化全项，若免疫球蛋白数值较高时，需警惕浆细胞病，包括多发性骨髓瘤可能性。若患者出现指标升高，建议到血液科进行相应免疫球蛋白定量与电泳检测以协助诊断。

我们在临床上看到的再生障碍性贫血，主要以获得性再生障碍性贫血，像一些原发性再生障碍性贫血，如范可尼贫血，从小患者可能被发现。但在临床上常说的再生障碍性贫血，主要是获得性再生障碍性贫血，主要由于T细胞的活化，造成T细胞功能亢进，引起骨髓造血抑制。这类患者可以通过外周血进行相应检测，例如通过血常规可以看到白细胞减少，白细胞分类以淋巴细胞比例增高为主，血红蛋白呈下降趋势，血小板减少；同时在查血常规的时候，网织红细胞计数也降低。骨髓检测细胞学可以看到骨髓增生非常低，一般比正常的下降25%以上增生程度，同时可以看到巨核细胞增生缺如，甚至满篇均看不到巨核细胞，可以看到非造血的细胞增生。骨髓活检时候，可以看到骨髓小粒空乏，造血组织减少，而脂肪组织比正常的造血增生明显，因此我们可以通过血常规检测、临床表现、骨髓细胞学检测、相应基因染色体检测，诊断再生障碍性贫血。

溶血性贫血的发病原因较多，常见的发病多由遗传因素所导致。 1.血管内溶血：由遗传引起的红细胞还原酶异常，红细胞未能及时清除损害，造成细胞破坏增加，引起红细胞寿命缩短，导致溶血的发生； 2.血管外溶血：临床上分为温抗体型溶血和冷抗体型溶血，多由病毒感染及外界因素产生抗红细胞抗体，引起溶血的发生。