周大亮

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
右室心肌病又叫做是心律失常性心肌病，本病有30%跟遗传有关系，染色体呈显性基因，有一定的家族史。由于发病机制不是太明确，目前还没有根治性的方法，临床上只能是根据病人年龄、症状、体征来对症治疗，最常出现的症状就是心律不齐，可以选择胺碘酮来治疗心律失常。平时在生活当中以护理为主，不要过度劳累、活动，避免情绪激动，季节交换时注意保暖，减少感冒和病毒性疾病的发生，尽量的提高生活质量，发生房颤时需要积极抢救，有右心室增大的体征，防止并发症的发生，防止心源性猝死的发生，发生右心衰时需要长期服用强心药来维持治疗。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
小儿心肌病的预防要从母亲准备怀孕就开始：首先，在孕前需要做孕前检查排除家族遗传性心肌病。其次，在怀孕过程中要预防病毒感染、寄生虫感染，理化因素等不良物质的接触等，有家族遗传性心肌病的家庭需要做基因检测，知道遗传几率，合理的选择是否妊娠。然后，在孕期保持良好的情绪，尽量减少生病，不要吃对胎儿发育有影响的药物，不能够接触有害物质。最后，孩子出生后要注意精心护理，防止病毒感染特别是病毒性感冒，如果发生病毒感染性疾病需要积极治疗，不能够拖延。在季节交换时注意增减衣服，按时接种疫苗，遗传家族遗传性疾病的孩子需要提前干预、治疗。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
原发性心肌病主要指扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病，病因没有完全明了，特点是心脏增大，最后都会发展到心力衰竭。临床表现有不同程度的呼吸困难，疲劳后加重，会出现运动性猝死，早期的治疗需要多休息，少做剧烈活动，症状不太明显，可以选择药物治疗，比如比索洛尔，可以改善心肌缺血症状，如果出现下肢水肿可以吃氢氯噻嗪，利尿排钠，如果出现心律失常可以吃丹参滴丸或稳心颗粒，费用一个月大概在200元左右，药物治疗的效果有限，最后需要手术治疗，属于大型手术费用比较昂贵在100000元以上。

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就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
早期原发性心肌病是一组发病缓慢，多数是以遗传导致，以心脏增大为特征的先天性心脏疾病，共同特点是劳力性呼吸困难，分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制性心肌病。扩张型心肌病多数病因并不清楚，认为跟感染、中毒、遗传有关，早期没有症状，继续发展可出现体力下降，主要体征是心脏扩大，治疗可以选择依那普利、比索洛尔。肥厚型心肌病是遗传导致青年人多发，会出现运动中猝死，症状轻微的，寿命可接近正常人，主要症状是呼吸困难、乏力。治疗选择卡托普利或美托洛尔，药物治疗无效可以选择手术，限制型心脏病是心室壁僵硬，舒张功能减退，5年生存期不到50%。

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就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
心肌病是心脏本身的疾病，常见的心肌病有扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制性心肌病，治疗时如果加强护理会减少并发症的出现。对于用药需要遵医嘱，按时服药可以极大地发挥药物的疗效，除了药物治疗外及时护理也是重要的一环，心肌病会导致心脏舒张减弱出现心肌缺氧症状，及时遵医嘱进行吸氧，可以改善心肌缺氧的症状，对心肌代谢有积极作用。根据症状的缓解程度及时配合护士调整氧气流量，使吸氧发挥更好的疗效，油腻食物会导致血液流动减慢，在饮食方面要叮嘱患者要按时进餐，少吃油腻食物，可以降低血脂。出院后为防止并发症的出现，要注意定期复查心脏彩超看心脏是否继续扩大，感觉不适应及时到医院检查。

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就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
致心律失常性心肌病是遗传性的性疾病，随着进程进展可出现室性早搏时、室性心动过速、室颤等，可能会导致晕厥、猝死，晚期会出现心力衰竭。治疗目标主要是去除心力衰竭加重的诱因，控制心律失常和预防猝死等。在疾病早期虽然没有出现心力衰竭的时候，也要积极的给予药物干预治疗，常用的包括β受体阻滞剂如卡维地洛，ACEI类如卡托普利，ARB类如缬沙坦等以延缓心肌病变发展。出现胸闷、气短、水肿等心衰症状的时候可以使用利尿剂如氢氯噻嗪片、呋塞米片等，洋地黄类药物如地高辛、西地兰等，能降低心衰住院与死亡风险。有非药物治疗，如心力衰竭时的心脏再同步化治疗，和植入型心律转复除颤器预防心脏猝死。

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就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
胎儿心肌病多跟家族遗传有一定的关系，女性在怀孕期间发生病毒感染或者服用药物所导致心肌损害产生心肌病。明确病因才能够对症治疗，确定有家族遗传史的心肌病，建议终止妊娠，家族遗传史引起的心肌病没有特效药物进行治疗，如果月份小尽量择轻避重，选择终止妊娠。如果是病毒感染所引起的心肌病，在怀孕期间需要服用抗病毒类的药物进行治疗，部分心肌病的患儿在出生后能够通过手术进行治疗，需要根据具体的病因，临床表现以及基因监测选择治疗方法，在胎儿时期发生有心肌病属于是先天性疾病。

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就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
甲状腺功能减退性心肌病，治疗主要是治疗甲状腺功能减退需要甲状腺激素替代治疗，常用的药物有左甲状腺素钠、甲状腺片等，大多数的甲状腺功能减退病人经过有效治疗后，心脏的问题有望在短期内逐渐恢复正常。如果持续胸闷、心悸等症状以及相关检查显示心脏有扩大、心电图的异常、心包积液等，需要给予营养心肌、改善心肌供血的药物治疗，如盐酸曲美他嗪、单硝酸异山梨酯等。对于甲状腺功能减退性心肌病的诊断，要有甲状腺功能减退的证据，抽血时发现有甲状腺功能减退，再结合心脏病的表现如心率减慢、心音减弱以及胸闷、心慌等症状，胸片可能会发现心脏扩大，心脏彩超可能会发现心包积液、心房心室增大等。

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就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
家族性心肌病指原发性心肌病，如扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病，呈家族性分部，是一种具有家族常染色体显性遗传的特点。家族性心肌病病理结构表现为先天性的心室结构改变和心肌壁功能受损，从而导致心脏功能进行性障碍，临床表现为活动后气促和易于疲劳。家族内有1-2个人患有心肌病，需要进行基因检测或定期随访和心脏彩超的检查，做到早期发现、早期治疗。特别是有胸闷、心悸、突发晕厥的患者，要及时到医院就诊检查，明确诊断，及时给予相应的治疗，家族性心肌病在性别遗传方面没有特别明显的差异。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
婴幼儿心肌病最常见的就是扩张型心肌病和肥厚性心肌病，都属于先天遗传性心脏病，先天性遗传心脏病没有特效药物进行治疗，只能根据症状采取对症疗法。患儿需要终生服药，一定要防止诱发因素，减少心肌病发作，最常见的诱因是哭闹、情绪激动、劳累、病毒感染、发烧等，药物坚持治疗主要能够防止心力衰竭的恶化以及改善心力衰竭的症状，但不能够彻底的治疗引诱幼儿心肌病。有明显家族史的家庭，在孕前一定要进行基因检测减少先天性疾病的发生，随着婴幼儿年龄的增长要随时精心护理，防治一切能够引起心肌病发作的诱因，才可以延长孩子的寿命，提高生活质量。