马方

小儿马方综合征一般根据临床症状进行相应的治疗，具体如下： 1、高度近视或晶体半脱位：及时至眼科就诊； 2、骨骼或脊椎出现病变：及时至骨科就诊； 3、心血管系统出现病变：如冠状窦瘤、冠状窦扩张等，需及时至心血管科就诊，进行超声心动图检查，判断窦瘤的发展程度，如较为严重，可能需进行主动脉的置换，避免突发主动脉破裂或形成夹层。

抗疲劳、美容、护肝、养护心血管。松花粉作为松属植物的遗传物质，不仅含有多种氨基酸、维生素、矿物质、酶，以及核酸、不饱和脂肪酸、卵磷脂、类黄酮、单糖、多糖等营养成分及活性物质，而且配比比较合理，有微型营养库之称。松花粉还具有抗衰老、抗疲劳、调节胃肠道功能、促进生长发育、调节机体等功能，它的保健作用已经得到国内外广泛的认可和应用。松花粉具体的功效有以下几个方面： 1、抗疲劳，松花粉内含有全面而均衡的营养，可以增强体力和精力，使疲劳得到全面的恢复和缓解； 2、延缓衰老，松花粉中含有大量的抗氧化成分，比如维生素E、胡萝卜素及微量元素硒等，均可以抑制体内脂质和蛋白质过氧化反应的速度，从而延缓衰老； 3、美容，松花粉不仅可以调节生理功能，而且还有促进皮肤细胞新陈代谢、延缓皮肤细胞衰老、增加皮肤弹性、使皮肤洁白红润、健美的特殊效果，被誉为可以吃的化妆品； 4、调节胃肠道的功能，松花粉含有近百种的酶类，可以促进胃肠道蠕动、增进食欲、帮助消化，对于胃肠功能紊乱的症状，有明显的调节作用； 5、护肝，松花粉能够促进肝细胞的活性，使胆汁分泌正常，防止肝病的发生，并能促进肝脏的解毒功能，试验表明松花粉对于肝细胞有良好的保护作用； 6、养护心血管，松花粉是纯天然的营养库，可强化新陈代谢、调节内分泌腺、动员替代性的排泄，改善心脏、血液、血管的状况，对心血管起到保健的作用，如松花粉中的酶，既可以激活酶系统，也可作为各种营养物质的运载； 7、对于其他疾病，松花粉也有一定的效果，松花粉是天然营养库，从全面解决人体营养平衡问题入手，可大大提高人体自身的免疫力，因而对于许多疾病都可能有意想不到的辅助治疗作用，比如感冒、前列腺疾病、贫血、糖尿病、高血压、哮喘、鼻炎等。 松花粉对人体具有显着的功效并能提供人体所需要的氨基酸、蛋白质、维生素等营养物质，适合作为日常的保健食品或者药品食用。

改善贫血、缓解疲劳、抗氧化、促进排毒。葡萄干中铁和钙的含量都很丰富，而且有大量的葡萄糖和多种矿物质、维生素、氨基酸，甘甜可口，很受大众喜爱。葡萄干主要的功效有以下几方面： 1、改善贫血，葡萄干中铁和钙的含量十分丰富，是儿童、妇女以及体弱贫血者的滋补佳品，可以补血气、暖肾，帮助改善贫血和血小板的减少； 2、缓解疲劳，葡萄干含有多种矿物质和维生素、氨基酸，经常吃葡萄干对于神经衰弱和过度疲劳的患者有较好的补益作用； 3、抗氧化、促进排毒，葡萄干中所含有的或者说富含的花青素，具有抗氧化的作用，可以清除体内的自由基，有效的预防黑斑、皱纹等老化现象，葡萄干中所富含的膳食纤维能够吸附肠道壁的毒素，促进排毒，有助于冠心病患者的康复； 4、葡萄干中含有一种称为白藜芦醇的成分，能有效防止细胞恶变或者抑制恶性肿瘤的增长，而且能够阻止白血病细胞的分裂； 5、葡萄干中的纤维能够防止果糖在血液中转化成甘油三酯，从而降低罹患心脏病的危险。 葡萄干的适用人群比较广泛，包括儿童、孕妇、贫血等患者，还有神经衰弱、过度疲劳、体倦乏力、形体羸瘦、未老先衰的人，肺虚咳嗽、盗汗者以及风湿性关节炎、四肢筋骨疼痛和患有癌症的人。但是糖尿病患者、肥胖人群不宜过多食用葡萄干，因为葡萄干属于高糖、高碳水化合物 的食品，所以少吃一点葡萄干可以避免血糖升高或者肥胖加重。

预防腹泻、增强免疫力、预防过敏。益生菌主要有乳酸杆菌、双歧杆菌、肠球菌、非致病性大肠埃希菌以及酵母菌等，能够调节肠道微生态的平衡、干扰致病菌在肠黏膜的感染、调节局部和全身的免疫反应、稳定和维持胃肠道屏障的功能、抑制致癌酶类活性、诱导有利于营养的酶的活性。常见的益生菌作用有以下几点： 1、缓解乳糖不耐受的症状，益生菌能够帮助身体摄入营养物质在肠道内快速的消化，将乳糖分解成乳酸，减轻乳糖不耐受的症状； 2、调整微生态的失调、预防腹泻，活的益生菌进入人体肠道之后，通过生长和代谢的作用促进肠道中细菌群的正常化，同时抑制肠道内腐败物质的产生，而保持肠道机能的正常，有效预防细菌性的肠炎、痢疾、便秘等疾病； 3、增强人体免疫力，益生菌能够产生过氧化氢、游离脂肪酸等物质，抑制有害细菌的滋生、生成生物屏障、阻止病原微生物，并且能够刺激机体非特异性免疫功能、增强肠道免疫球蛋白的分泌、改善肠道功能； 4、缓解过敏的症状，过敏主要是由于人体免疫功能失调，出现不平衡的现象；当过敏体质的人群受到外来物质或者生物体刺激免疫系统之后，产生过多的免疫球蛋白，释放出一种叫做组织胺的物质，从而引发过敏症状；益生菌能起到调节体内免疫球蛋白抗体、有效缓解过敏症状。 益生菌通常适合腹泻、便秘、乳糖不耐受，也就是俗话说的牛奶过敏的人群等。益生菌对保质期、保存条件的要求比较高，一般来讲，活性乳酸菌的饮料保质期规定最长不超过一个月，如果时间比较长，活性将降低；保存时的温度也是在相对比较低的温度下，4℃到7℃左右。

马方综合征是一种常染色体显性遗传的结蹄组织疾病，患者主要表现为手指呈蜘蛛样、脊柱脱位、肢体细长等骨骼异常症状，高度近视等晶状体病变症状，冠状窦瘤、二尖瓣脱垂等心血管改变症状及肺部、硬腭等发育异常，如主动脉窦瘤发生破裂，可能导致患者猝死。 小儿马方综合征一般无法进行根治性治疗，通常针对出现的症状，进行相应的治疗。

马方综合征又称为马凡综合征、蜘蛛人，其临床表现如下： 1、骨骼肌肉系统：是最典型的表现，主要表现为四肢细长，手指脚趾很长，蜘蛛指(趾)。双臂平伸时指距大于身长，双手下垂可以过膝，上身比下半身长。头也比较长，面较窄，颚弓较高，耳朵较大、较低。皮下脂肪较少，肌肉不发达，胸腹和手臂可出现皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质，韧带、肌腱和关节囊伸长，松弛，关节出现过度伸展。有时可合并有漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊柱裂等； 2、眼部：主要表现为晶状体脱位或半脱位、高度近视、白内障、虹膜震颤等，男性多于女性； 3、心血管系统：80%的患者伴有先天性心血管畸形，常见的是进行性主动脉扩张、主动脉根部动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全。由于主动脉中层囊样坏死，可以引起主动脉窦瘤、主动脉夹层甚至出现破裂，二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全，还可合并先天性心脏病或各种先天性心律失常，如预激综合征等。

脊柱侧弯学名脊柱侧凸，是脊柱冠状面在X光片侧弯角度＞10º。部分患者存在先天性脊柱侧弯、神经纤维瘤病性脊柱侧弯或马方综合征，脊柱侧弯是疾病的临床表现之一。脊髓灰质炎后遗症导致的躯干部肌肉无力，因为失平衡导致脊柱侧弯。部分患者因为下肢不等长后脊柱侧弯，是代偿性表现。 部分患者在侧凸的同时还存在不同程度的后凸，侧凸发病率比后凸高，侧凸后造成肩膀的不平衡和后背部不平，影响美观。最常见的是特发性脊柱侧凸，主要见于青少年，是否与遗传因素有关还在积极探索中。也有早发型，婴幼儿时期在10岁以前发病。

小儿脊柱畸形一般分为特发性畸形、先天性畸形和神经肌肉型脊柱畸形或神经纤维瘤、马方综合征引起的畸形。其发病特点主要为脊柱周围软组织和肌肉分布不均，结构似锥体形状。先天性脊柱畸形、马方综合征、神经肌肉性脊柱畸形大多与遗传有关。造成特发性脊柱畸形的原因尚不明确，可能与遗传有关，也可能与平时姿势不正确有关。

马方氏综合征为心外科疾病，是指主动脉根部在未形成动脉夹层时，主动脉根部动脉瘤以及主动脉瓣关闭不全；部分患者合并有二尖瓣反流，需进行主动脉根部替换术。主动脉根部替换术是指换掉主动脉瓣。若伴有二尖瓣反流，则要同时进行二尖瓣修复或换瓣术。若突发主动脉夹层或主动脉瘤破裂，需同时进行大血管手术，马方氏综合征的手术方法较复杂。因该病属于遗传性疾病，医学上不建议此类患者孕育后代，以免遗传。

马方综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织病，具有家族聚集性，马方综合征常累及心血管系统，出现多种严重的并发症，由于治疗手段有限，患者大多预后不良，可能在青中年时期死亡。该病可影响全身的结缔组织，最常见的受损部位是眼、心血管和骨骼肌的病变，同时还可以导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累。心血管病变以主动脉瘤和主动脉夹层最为常见，也是马方综合征患者死亡的主要原因，患者存在夹层和主动脉瘤时，可能没有感觉或有胸疼的症状，一旦动脉瘤发生破裂，则为剧烈的胸痛。当存在二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全以及偶有房间隔缺损缺、室间隔缺损时，患者可有面色苍白、嘴唇发紫、乏力、呼吸困难或劳力性呼吸困难等表现。在瓣膜病变的基础上发生细菌性心内膜炎时，患者常有发热、心慌、劳力性呼吸困难等，如出现主动脉瘤破裂、主动脉夹层破裂，可立即死亡。另外骨骼肌和肌肉的病变，通常为长头畸形、面容瘦长、眼球下陷、出现蜘蛛指等。