张旌

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型先天性心脏病，发生率比较高，但是同样是法洛四联症，也有简单型和复杂型的区别。简单型法洛四联症更倾向于是室间隔缺损，主动脉轻微骑跨，再加上轻度或者重度肺动脉瓣狭窄。手术方案可以考虑做室间隔缺损修补，再加上肺动脉瓣成形，手术效果较好。 有的法洛四联症，因为肺动脉发育非常差，效果不好，这类孩子可能很早出现缺氧发作甚至猝死的可能。因此手术时间要前移，一般在出生以后三个月考虑做BT分流，进行第一步手术，然后增加肺动脉血量缓解孩子缺氧情况，避免孩子缺氧发作，同时可以促进孩子肺动脉发育。如果做BT分流以后，半年到一年肺动脉发育较好，可以做第二次手术。一般经过这两次手术，大部分法洛四联症都可以达到比较好的效果。

室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的心脏病，但是也是变化多端，有简单型，也有复杂型。根据室间隔缺损部位，又分为膜周型、干下型、嵴部型室缺，不同部位手术的指征都不一样。另外决定手术时机还有室缺大小，引起心脏左向右分流分流量不同，也会影响手术策略。如果室间隔缺损不大，5mm以内，可以严密随访。在孩子一岁以内，有些孩子的室间隔缺损还有自行愈合的可能。 如果到一岁以上，孩子室间隔缺损还没有愈合，分流口大概＞3-5mm，可以考虑做右侧切口微创手术。如果孩子出生后室间隔缺损比较大，比如1cm左右，这种孩子因为非常严重的左向右分流，引起心脏扩大、心功能不全、容易反复得肺炎。需要尽早做手术，一般在出生以后六个月可以考虑手术。具体手术方案要根据孩子具体情况、室缺大小、分流量大小综合考虑。

房间隔缺损是先天性心脏病中非常常见的心脏病，而且属于简单型心脏病。因为造成分流量不同，手术最佳时间也不同。如果孩子房间隔缺损很小，比如5mm以内，可以密切观察，在孩子1岁以内，很多孩子还有愈合可能。如果过1-2岁没有愈合，考虑做介入封堵手术。 如果房缺比较大，比如1cm左右，到1岁还没有愈合，可以考虑做外科手术。因为房间隔缺损是简单型先天性心脏病，可以考虑做右侧腋下小切口，既可以保证手术质量，也可以有美观切口，不会给孩子造成太多心理负担，因此这类孩子手术最佳时间应该在1-2岁。如果房间隔缺损非常大，甚至到单心房情况，这种极少见的情况，可以考虑把手术时间提前，在孩子六个月到一岁期间做心脏手术，避免房缺引起其它并发症。

现在科学技术进步非常快，在大城市和很多有经验的医院都开展胎儿超声检查。胎儿心超声检查对超声医生要求比较高，必须是有经验的医生来做，能排除很多种复杂的先天性心脏病。大概在孕期24-28周可以做胎儿超声检查，但超声检查有一定目标人群，比如孩子父母曾经患过先天性心脏病，孩子患心脏病可能性比较大。 高龄产妇，由于年纪很高，怀孕比较困难，生孩子有心脏畸形风险比较大，所以建议这部分孕妇在一定时间做胎儿心脏超声，可以对明显、很复杂的先天性心脏病做筛查。这样可以遵循父母意见，制定治疗计划，也对医生有很大帮助。在胎儿期确诊先天性心脏病，可为胎儿未来手术方案制定打好提前量。

这个是非常专业的问题，小儿复杂的先天性心脏病，如果要做手术，一般手术比较复杂，对术者要求非常高。心脏需要停跳，停跳时间都会比较长，可能达到2-3个小时，这样对孩子心肌会产生很大影响。目前科学技术可以保证孩子在心脏停跳2-3个小时顺利复跳，但是由于现在科学技术限制，某孩子在心脏停跳后再复跳，会出现低心排综合征。孩子不跳后，不能恢复到以前的状态，不能提供自己全身循环的动力，体外循环难以撤离。这是心脏外科非常棘手的并发症，会产生非常严重的后果，大部分孩子都会出现术后恢复延迟甚至死亡的现象。 目前有ECMO体外循环机的保护，可以让大概50%-60%的低心排综合征的孩子得到康复，另外30%-40%的孩子可能即使用ECMO治疗，也不能恢复正常心脏功能。术后低心排综合征是心脏外科中非常严重的并发症，目前也没有很好的方式提前预告，只能发现问题，解决问题。

先天性心脏病是先天性的因素引起，先天性因素与孩子基因有关系。其实先天性心脏病有很多种，10%是有明确的基因突变，也称为基因病，但先天性心脏病成因非常复杂，除了自身基因以外，还与环境因素有非常大的关系。是否受到射线的影响，还有与孩子妈妈在怀孕期间是否服用产生畸形的药物有关系。 目前科学技术验证发现，只有10%的先天性心脏病能够明确找到相对应的基因突变，而其它先天性心脏病目前还没有确定的病因。另外90%的天性心脏病，更多的是环境因素和基因突变联合造成的结果。很多家长如果想明确知道先天性心脏病是如何引起，建议孩子父母、孩子先做基因筛查，把明确基因病变筛查出来。如果筛查结果没有明确基因突变，可能是环境因素，再加上基因因素共同作用的结果。

幼儿的心率与成人非常不一样，而且有很多家长特别关心孩子的心率问题。对于正常成人来说，正常心率是60-100次/分，如果孩子住院后，一般都要严密的心电监测。 新生儿的最佳心率是140-160次/分，这是正常的孩子，尤其是新生儿应该有的心率。幼儿心脏非常小，每搏心输出量主要靠心率体现，不像成人可以心率稍慢些，对于幼儿来说，心率快才是正常表现。 1岁以内孩子的正常心率在120-140次/分左右，如果孩子术后出现心率慢，可以用人工起搏器或者泵入提高心率的药物，让孩子心率达到标准。 另外，如果是大孩子，比如1岁以上，甚至2-3岁的孩子，心率会降下来，接近正常成人。如果孩子5-6岁以上，心率可以与正常成人的标准一样，80-140次/分。

三尖瓣下移畸形有很多孩子是因为感冒发烧、学校查体、心脏听诊有心脏杂音，所以做超声进一步检查。超声检查诊断这类疾病最方便、最快捷的检查方案，能够确诊70%-80%三尖瓣下移畸形。超声对三尖瓣反流的情况评估也非常准确，因此大部分孩子经过有经验超声科医生检查都能确诊为三尖瓣下移畸形，对三尖瓣下移畸形分类也能做到确诊。 有些严重的三尖瓣下移畸形，如果严重影响到右心室功能，而且房化心室非常巨大，在制定手术策略时会给主刀医生造成困惑。这类孩子建议进一步做心脏核磁共振检查，可以非常精确评估右心室功能。但是有些医院做核磁共振时，由于孩子要做大概30分钟左右，有些小的孩子，不能坚持这么长时间的检查，有些医院考虑做CT检查，也可以间接评估孩子右心室的功能。还有部分孩子因为右心室功能非常差，还要再做右心导管检查、做心脏造影以及测肺动脉压力，为以后手术策略提供具体数据和根据。

室间隔缺损是心脏外科最常见的先天性心脏病，而且相对比较简单先天性心脏病，也有复杂类型。大部分孩子的手术效果都非常好，死亡率在5‰以下，并发症在1%-5%。这些孩子可恢复至与正常孩子非常类似的状态，不影响孩子的生长发育，不影响孩子上学和工作。在手术早期要密切观察孩子变化，孩子术后住院期间，因为有医生护士严密指导，家长一般都看护孩子，会有非常好的结果。 出院之前，医生和护士也会做严密宣教，提醒家长注意事项。一般室间隔缺损在术后复查，有固定时间和固定检查内容，一般在手术后1个月、3个月、6个月、还有1年，有四次固定复查，复查内容包括心电图、胸片和心脏超声。如果手术1年复查效果都非常好，以后可以根据孩子具体情况，每1-2年再复查一次。

先天性心脏病大部分手术都需要正中开胸，因为心脏长在胸骨后，正中开胸，心脏显露和手术方式是最方便、最有效。由于家长看到正中开胸，胸骨切开，可能担心伤口的问题。目前科学技术可以让孩子胸骨愈合，伤口愈合都会达到很好的效果。 在考虑正中开胸时，首先考虑手术复杂程度，越复杂的手术越建议正中开胸。对于一岁以上的孩子，正中开胸，术后出现并发症的几率很小。而小月龄的孩子，比如新生儿期或者小于六个月的孩子，正中开胸，术后可能有鸡胸。现在有医疗设备可以做鸡胸的理疗，很多孩子术后只要不缺钙，生长发育良好，与正常孩子没有太大区别。目前有些产品可以增加孩子伤口美观的程度，瘢痕贴、瘢痕膏都可以帮助孩子伤口愈合。考虑是否正中开胸以及对手术的影响，首先要考虑手术复杂程度，手术的效果是第一位，其次再考虑开胸手术的风险。