首都医科大学附属北京安贞医院泌尿外科 / 副主任医师
肾血管平滑肌脂肪瘤即肾脏错构瘤,属于肾脏良性肿瘤的一种,发病病因目前并不清楚,国外报道中,有50%的病例与结节性硬化相关。患者除肾脏错构瘤外还伴有智力发育障碍、癫痫以及颜面部皮脂腺瘤,通常是一种遗传性疾病,我国较少见。
肾脏血管平滑肌脂肪瘤可以单侧发病或双侧发病,双侧发病时多见于结节性硬化,肿瘤容易破裂出血。在临床表现上,较小的错构瘤无明显异常,较大的肿瘤会形成挤压症状,如果挤压到消化道,会引起消化道反应,如果出现疼痛,说明存在肿瘤内部出血,在这种情况下,可能需要严密监测患者的生命体征。如果发生破裂,则出血较严重,可能会导致休克,需要进一步治疗,尤其是急诊手术。血管平滑肌脂肪瘤不仅可以发生在肾脏,还可以发生肝脏、肺脏、眼部、脑部等部位,如果发生在其它部位,通常容易被误诊为转移癌。
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