什么是进行性脊髓性肌肉萎缩

讲解医师：郭军红  
山西医科大学第一医院神经内科 / 主任医师

进行性脊髓性肌肉萎缩，即进行性脊肌萎缩症，属于运动神经元病的一种。运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化，也就是常规意义上的渐冻人，还有进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化。进行性脊肌萎缩症由于侵犯下运动神经元，可导致上肢远端肌无力、肌萎缩，并向近端和对侧发展。该病通常在20-50岁发病，相对年龄较早，平均发病年龄在30岁，病人诊断明确以后要进行积极的药物治疗。药物治疗包括艾地苯醌、甲钴胺等，以上药物经过各种临床试验，证实在治疗疾病方面有意义。

另外，还要注意积极的有氧锻炼，并进行的合理饮食搭配，保证病人营养摄入，预防并发症发生。此类病人最后因为呼吸肌麻痹，出现肺功能障碍可导致失去生命。所以，这种情况下病人要注意进行锻炼，维持高质量生活以及寿命。