进行性脊髓性肌肉萎缩,即进行性脊肌萎缩症,属于运动神经元病的一种。运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化,也就是常规意义上的渐冻人,还有进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化。进行性脊肌萎缩症由于侵犯下运动神经元,可导致上肢远端肌无力、肌萎缩,并向近端和对侧发展。该病通常在20-50岁发病,相对年龄较早,平均发病年龄在30岁,病人诊断明确以后要进行积极的药物治疗。药物治疗包括艾地苯醌、甲钴胺等,以上药物经过各种临床试验,证实在治疗疾病方面有意义。
另外,还要注意积极的有氧锻炼,并进行的合理饮食搭配,保证病人营养摄入,预防并发症发生。此类病人最后因为呼吸肌麻痹,出现肺功能障碍可导致失去生命。所以,这种情况下病人要注意进行锻炼,维持高质量生活以及寿命。