渐冻症怎么办

讲解医师：王峰  
郑州市第三人民医院神经内科 / 副主任医师

渐冻症在医学上称为肌萎缩侧索硬化，属于运动神经元病最常见的一种类型，发病年龄多在30-60岁，多数在45岁以上发病，男性多于女性，以上、下运动神经元同时损害为典型的临床特点。常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后可出现手部肌肉萎缩，逐渐累及前臂、上臂肌群。随病程的延长，肌无力和萎缩扩展到躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌，出现吞咽困难、呼吸衰竭，通常感觉系统和括约肌功能不受累。

肌电图检查有很高的诊断价值，呈典型的神经源性损害目前无特效治疗方法。利鲁唑是目前国际承认且唯一通过FDA批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物，在一定程度上能延缓病程，延长患者生存期，其它的治疗还包括对症治疗和各种非药物治疗。肌萎缩侧索硬化一般预后不良，多在3-5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染，早期诊断、早期治疗非常重要。