斯蒂尔病最佳治疗方案

讲解医师：龙海  
中南大学湘雅二医院皮肤科 / 副主任医师

斯蒂尔病在成人称为成人斯蒂尔病，大部分患者对于糖皮质激素具有较好反应，如果激素治疗效果较差或逐步减量过程中剂量无法降低，一减量即出现复发，可以联合免疫抑制剂治疗。急性发作期如果上述治疗效果不佳，患者仍然反复高热，可以联合使用丙种球蛋白冲击等治疗手段。大部分成人斯蒂尔病患者只要诊断明确，则有办法控制病情，一旦控制病情，就可以进入维持治疗阶段。在维持期根据病情和化验指标好转程度逐步减少激素用量、减少免疫抑制剂用量，最终经过较长周期，如0.5-2年实现停药，完全停用激素。

大部分患者只要规范治疗，定期遵医嘱复诊，遵医嘱调减药物剂量，即可实现疾病控制。但并不是所有患者都如此，因为极少数患者，特别是中青年女性成人斯蒂尔病患者在急性发作期反复高热状态下，如果对药物反应欠佳，可继发凶险的并发症，称为巨噬细胞活化综合征，患者可以在短短几天内出现多个脏器功能衰竭，甚至死亡。尽管大部分患者都可以得到较好控制，但遇到巨噬细胞活化综合征，需要高度警惕，死亡风险较高。