唐莼

硬皮病早期治疗目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，晚期治疗目的在于改善已有的症状。包括一般治疗，如避免紧张、减少精神刺激、禁烟、注意保暖、监测并控制血压。 常用药物治疗包括血管病变治疗，用于改善雷诺现象、指端溃疡、肺动脉高压，可以使用血管扩张剂及抗血小板聚集药物；第二类是免疫调节剂，如糖皮质激素、免疫抑制剂。糖皮质激素对于早期皮肤水肿期、炎症性疾病、间质性肺病炎症期、心包积液、心肌病变有一定疗效，晚期氮质血症期患者可促进肾血管闭塞性改变，需慎用；第三类是抗纤维化治疗。

红斑狼疮是一种慢性、炎症性自身免疫性疾病，也是自身免疫性疾病的原型。以目前医疗水平还达不到治愈的目标，但是与高血压、糖尿病相同，经过治疗后，患者能够像正常人一样工作和生活。 早期、轻型红斑狼疮，对药物治疗反应好的患者，病情相对容易控制，经过规律长期治疗后，病情稳定的患者可以达到长期缓解，无论症状、体征，还是化验结果都可以正常。这部分患者可以停药，但是仍然要嘱咐患者进行长期随访和监测，因为患者在某些诱发因素下，狼疮会复发或加重风险，需要根据病情变化及时调整治疗方案。

系统性硬化症是一种累及小动脉、微血管、广泛结缔组织的系统性自身免疫性疾病。主要特征是皮肤、胃肠道、肺、心和肾纤维化和血管堵塞。临床特点是皮肤硬化，最终出现内脏损害。系统性硬化症的病因目前还不明确，可能与遗传、病毒感染、环境因素有关，比如接触二氧化硅等化学物质，长期服用某些药物，如异烟肼、博来霉素等。 细胞及体液免疫异常使成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏纤维化。患者预后由皮肤受累的范围和程度，以及内脏器官受损情况决定。如果已经出现硬皮病、肾危象和肺动脉高压、肺间质纤维化，患者预后相对不良。

系统性硬化症的临床表现具有高度抑制性，从手指皮肤增厚、指端损害、毛细血管扩张、甲襞毛细血管异常、肺动脉高压、间质性肺病、雷诺现象、系统性硬化症相关自身抗体等几个条目的权重进行了计分，总分≥9分的患者，即可归为系统性硬化症。 在此分类标准中，双手手指皮肤增厚并且延伸至邻近掌指关节近端，已足够诊断系统性硬化症。系统性硬化症皮肤、肺间质病变早期炎症阶段，经过早期治疗，可以阻止疾病进展，因此早期诊断意义重大。

系统性硬化症典型临床表现为皮肤变厚、变硬，硬化期面部皮肤受损，造成正常面纹消失、面容刻板，称为面具脸，是系统性硬化症标志性的症状之一。皮肤病变还有色素沉着和钙质沉积，部分患者伴有发热、肌肉关节疼痛、体重减轻、疲劳感等全身症状，其中疲劳感最为明显。 81%患者首发症状是雷诺现象，即双手遇冷、紧张时，手指变白，然后变青紫，进而变红。患者内脏胶原沉积和纤维化的结果是导致间质性肺炎、肺动脉高压、心肌纤维化、食道吞咽功能障碍、肾功能受损和血压升高。

类风湿关节炎女性患者比较多见，典型症状包括关节症状，通常是对称性累及双手小关节，包括近端指间关节、掌指关节和腕关节。左右两侧关节同时或者先后出现肿胀、疼痛，并有晨起或者较长时间不活动后出现关节发紧、发僵感，也叫做晨僵，晨僵时间一般持续一小时以上。晚期可以出现关节畸形，常见的是手指向尺侧偏斜。 类风湿关节炎还可以有关节外的表现，出现其他系统受累。皮肤受累常表现为血管炎、网状青斑、甚至指端溃疡等。呼吸系统受累常表现为肺间质纤维化、胸腔积液、胸膜炎。肾脏受累最常见的是淀粉样变、血管炎和药物相关性肾损害。

系统性红斑狼疮最禁忌的是患者盲目自行停药、减药，或者追求没有任何副作用的中药偏方。很多患者因为上述情况而延误治疗，错过最佳治疗时机，由轻型狼疮拖成多系统、多脏器不可逆损伤和衰竭，以及各种并发症和合并症出现。 所以，患者要正确认识该疾病，明白规律用药的意义，消除对治疗药物的恐惧心理。其他注意事项包括避免日晒、烫发、染发，尽量避免使用化妆品和劣质的护肤品，避免使用避孕药物，避免受凉、感冒等。

类风湿关节炎是需要长期治疗的慢性病，主要治疗包括非甾体类抗炎药、缓解病情的抗风湿药、糖皮质激素、生物制剂以及植物药等。具体用药方案要根据个体情况来制定和调整，治疗过程中要避免自行停药或者自行减量。类风湿关节炎整个治疗过程当中，尤其要注意药物的副作用，定期监测血压、血糖、肝肾功能、血常规等指标，同时对类风湿关节炎的病情、活动度进行评估，专科医生在治疗过程中会根据患者的复查结果来调整用药方案。 生物制剂是风湿免疫病最大的进展之一，控制疾病进展的速度很快、效果显著，但也有相应的副作用，比如感染、注射部位的局部反应、过敏反应等，临床使用过程中需要严格掌握适应症。类风湿关节炎目前虽然不能根治，但可以得到良好的控制，能够做到延缓骨质破坏、保护关节功能的目标，建议患者一旦确诊要早期到正规医院接受专科治疗。