硬皮病发病是什么样的

讲解医师：史晓蔚  
中山大学附属第七医院皮肤科 / 副主任医师

硬皮病又称为系统性硬化症，系统性疾病会累及系统。临床上分为两型，即局限型和弥漫型。局限型是局限于手指、手、面部，弥漫型皮肤广泛纤维化，通常始于手指和手，逐渐累及前臂、上肢、躯干、面部及下肢等部位。

患者早期可表现为皮肤水肿，称为水肿期，特点是手指凹陷性水肿先于皮肤硬化，随后皮肤硬化、绷紧、发亮，进入硬化期，最后皮肤逐渐软化到萎缩期。皮肤改变给患者带来最大困扰是面部外观改变，会发现口唇缩小、变薄，口周有放射状条纹，面貌很易识别，手指也较易出现雷诺现象，即遇冷刺激后出现变白、变紫、变红颜色变化。患者手指冰凉，由于长期缺血可出现指尖溃疡、疼痛难愈。大部分患者会有内脏器官累及，常见累及胃、肠道、肺、心和肾。