史晓蔚

红斑狼疮患者不能晒太阳，因为阳光是重要诱发因素，会启动或加重红斑狼疮发生。对于色素减少的皮肤或有慢性盘状损害，红斑、鳞屑、萎缩、色素异常、瘢痕脱发都属慢性盘状损害。日光照射会使患皮肤癌风险增高，日光暴露可加重红斑狼疮患者的全身疾病。 患者防晒非常重要，腰采取防护措施，可涂防晒霜和打伞，多种防护措施结合。防晒霜要涂抹高SPF防晒，最好含有二氧化钛或氧化锌物理性防晒霜。日光强烈或户外时间久要经常补涂，2小时1次，每次用量比如1元硬币大小，涂抹均匀在面部。还有穿着衣物尽量减少暴露部位，防止日光直射皮肤、诱发疾病。中午时间紫外线辐射光谱中UVB很强，中午避免户外活动，UVA能穿透玻璃窗，因此坐在窗边也要防晒。

硬皮病又称为系统性硬化症，系统性疾病会累及系统。临床上分为两型，即局限型和弥漫型。局限型是局限于手指、手、面部，弥漫型皮肤广泛纤维化，通常始于手指和手，逐渐累及前臂、上肢、躯干、面部及下肢等部位。 患者早期可表现为皮肤水肿，称为水肿期，特点是手指凹陷性水肿先于皮肤硬化，随后皮肤硬化、绷紧、发亮，进入硬化期，最后皮肤逐渐软化到萎缩期。皮肤改变给患者带来最大困扰是面部外观改变，会发现口唇缩小、变薄，口周有放射状条纹，面貌很易识别，手指也较易出现雷诺现象，即遇冷刺激后出现变白、变紫、变红颜色变化。患者手指冰凉，由于长期缺血可出现指尖溃疡、疼痛难愈。大部分患者会有内脏器官累及，常见累及胃、肠道、肺、心和肾。

硬皮病可以累及内脏。硬皮病又称为系统性硬化症，指该病可累及全身系统，临床上分为两型，局限型和弥漫型都是系统性疾病，都有不同程度内脏器官累及。局限型硬皮病累及内脏较晚，而弥漫型往往内脏累及较早，一般5年内会发现，预后较差，两型都可见胃肠道和肺累及。 肺损害有两种类型，第一种是间质性肺病，以肺泡炎症为特点，最终发展为肺纤维化，发病最初几年要嘱咐患者每6-12个月做一次肺功能测试与肺部高分辨CT，全面评估肺部损害。第二种是肺动脉高压，要做心脏超声右室导管插入检查，病程早期治疗很有效果。目前药物治疗可缓解症状、降低死亡率，国外生物制剂已经进入临床初步试验，患者对其耐受性较好，预示将来会得到更好治疗。

系统性红斑狼疮部分病人会出现雷诺现象，雷诺现象是血管受到损害，临床上以发作性指动脉痉挛为特点，一旦指动脉痉挛，导致手指寒冷刺激后相继出现变白、变紫、变红等颜色变化，双手冰凉。如果长期症状不缓解，指尖会发生缺血，稍受外力会发生溃疡，甚至不发生外力也会溃疡。 溃疡治疗较困难，因为没有血液供应，一旦出现上述症状要及时采取措施，比如手部需保暖，暖手宝需随身携带。还要经常活动四肢，让身体温度恢复正常。另外，需避免外伤，皮肤破溃形成溃疡难以愈合，需保护皮肤。出现雷诺现象，应考虑是否有全身病变，需到医院详细检查。

皮肌炎治疗首选激素，皮肤科病例随访显示，75%-85%患者应用皮质激素治疗，24-48个月后激素缓慢减量，可使症状消失，患者无需继续治疗，儿童患者也可以得到治疗。 皮肌炎可累及皮肤，也可累及肌肉。有的患者只有单纯皮肤损害，有的患者有肌肉损害。如果累及肌肉损害，开始治疗就要用皮质激素，大多数患者都可痊愈，但有些患者仍会复发。对于皮肤病变较难治，并非所有患者经过系统使用皮质激素治疗后症状都可消失。对于有皮肤病变但没有肌肉病变患者，使用皮质激素治疗，也很难达到治愈。所以临床上要根据不同病人，不同病情选择不同治疗方案，患者一定要到正规医院进行治疗。

系统性红斑狼疮病人经常表现为皮肤损害，很多患者会发现头发易脱落。皮肤性红斑狼疮临床上分三种：急性皮肤性红斑狼疮、亚急性皮肤性红斑狼疮和慢性皮肤性红斑狼疮。慢性皮肤性红斑狼疮是一组疾病，包括盘状红斑狼疮，可有局限性、播散性、肥厚性，头皮局部有脱发现象，往往是瘢痕性脱发。由于毛囊和周围组织有炎症反应，发生破坏毛囊作用，形成瘢痕。瘢痕一旦形成，就不能再生长毛发，所以发现系统性红斑患者，可能有局部脱发，但弥漫性非瘢痕性脱发也常见，该表现提示患者有全身病变，需到医院进一步检查。

对于肛门周围湿疹，治疗目的是消除诱发或加重因素，缓解和消除临床症状。因为有的湿疹患者由于局部周围潮湿环境所致，还有患者是手术后局部不愈合造成皮肤湿疹，此时可外用弱效或中效皮质激素治疗。如果患者出现瘙痒剧烈，可口服抗组胺药。对于严重的顽固肥厚性皮损，比如出现在腰骶部等好发部位，一般称为神经性皮炎，患者可进行封包治疗。封包是涂药后再敷一层塑料薄膜，至少两小时以上，药物吸收率会显著增加。 对于湿疹的治疗，患者还要避免热水烫洗，水越烫对皮肤损伤越大，病情会更重，反复搔抓刺激也会加重病情，要避免错误方法。 肛门周围湿疹患者常表现为局部瘙痒剧烈，因过度搔抓、热水烫洗而呈红肿、渗出、糜烂，长期发作可慢性化，表现为皮肤苔藓样变，苔藓样变是略高起皮肤，表面粗糙。