肾病综合征是怎么引起的

讲解医师：路智红  
浙江大学医学院附属儿童医院肾内科 / 副主任医师

肾病综合征是儿童期常见的一组肾脏疾病，原发性肾病综合征目前为止病因和发病机制尚不明确，但目前认为主要与免疫功能紊乱导致肾小球滤过屏障破坏有关。正常情况下，肾脏肾小球存在严密的滤过屏障，可以有效防止血液中正常物质，包括白蛋白通过肾脏从尿液中漏出，免疫损伤会导致肾小球滤过屏障破坏、通透性增加、血浆蛋白从尿液中大量丢失，引起低蛋白血症。

白蛋白是人体血浆中最主要的蛋白质，参与维持血浆渗透压。低蛋白血症使血浆渗透压降低，水分进入组织间隙，然后形成水肿。血管内血液浓缩容易导致血栓。低蛋白血症还会促进肝脏合成脂蛋白增加，形成高脂血症。部分激素耐药肾病综合征是由于编码肾小球的足细胞裂孔隔膜蛋白或基底膜结构分子基因突变引起，导致肾小球滤过屏障功能障碍，血浆蛋白大量丢失到尿液中，引起低蛋白血症、水肿和高脂血症。