浙江大学医学院附属第二医院血液内科 / 主任医师
血友病是一种遗传性疾病,可以通过血液检查,检查凝血因子的活性。血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性的出血性疾病,分成两大类,血友病A,即凝血因子Ⅷ缺乏;血友病B,即凝血因子Ⅸ缺乏。患者通常都是年幼时起病,有明确家族史,出血表现是深部肌肉出血或者关节出血,也可以发生鼻出血、牙龈出血,皮肤瘀点、瘀斑等,出血表现和凝血因子活性的程度有关系。目前治疗主要以补充凝血因子为主,比如血友病A需要补充凝血因子Ⅷ,血友病B需要补充凝血因子Ⅸ。除此之外,在日常生活中的注意如下:
1、避免肌肉注射、避免外伤;
2、预防为主,避免并发症,比如造成关节畸形等。如果需要手术治疗,需要做好围手术期处理;
3、避免应用阿司匹林、潘生丁等干扰出血的药物。
近年血友病的基因治疗在如火如荼的进行中,可以使患者的凝血因子恢复到正常水平,希望今后这项治疗可以在临床中广泛推广。
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