血友病发病机制

讲解医师：程洪波  
江西省人民医院血液内科 / 主任医师

人体的凝血是非常复杂的过程，需要很多凝血成分的参与。人为的把重要的凝血因子做了编号，Ⅰ-ⅩⅢ，这13种凝血成分是一个链条，一级激活另外一级，最后直接形成凝血的过程。凝血的过程中缺少一种或者几种凝血成分，整个凝血的链条就没有办法维持下去，导致凝血的过程没有办法形成，就会出血，或者出血不止。平时说的血友病有两种，一种叫血友病A，中国人叫血友病甲；还有一种叫血友病B，中国人叫血友病乙，分别是缺少了凝血成分里的第Ⅷ号、第Ⅸ号凝血因子。当这两个凝血因子缺乏的时候，整个凝血的链条就没有办法形成，最后的结果就是出血不止。主要表现是肌肉和关节的自发性出血，或者是创伤之后的出血。出现这种情况，因为机制上是缺少凝血成分，所以主要是通过补充相应的凝血成分来进行治疗。