程洪波

血友病的治疗方法主要就是替代治疗，血友病是先天性缺乏凝血因子导致的疾病。对应的治疗就是缺啥补啥，缺少凝血因子Ⅷ，就补充凝血因子Ⅷ，缺乏凝血因子Ⅸ，就补充凝血因子Ⅸ。目前凝血因子Ⅷ方面，国内有内源性的Ⅷ因子，也有重组的Ⅷ因子，而Ⅸ因子现在只有重组的Ⅸ因子，还有凝血酶原复合物。凝血酶原复合物里头含有Ⅸ因子，也含有其它的凝血成分。治疗上，根据病人出血的程度和体重来计算应该使用的量。Ⅷ因子的半衰期是8-12个小时，Ⅸ因子的半衰期是12-24个小时，每隔8-12个小时，需要给一次Ⅷ因子；12-24个小时就给一次Ⅸ因子，是替代治疗里头的止血治疗。现在的医疗条件好了之后，很多小孩开始使用预防治疗，预防治疗也属于替代治疗中的一种。不管病人有没有出血，先给孩子每天一定量的凝血因子，使得最低的凝血因子的浓度高于1%，可以预防出血。

血友病是先天性的，很多孩子一出生就可以出现这些症状，主要表现就是出血。在早期就是儿童时期，因为活动比较少，所以出血是皮肤黏膜的出血，比较多见。在后期主要是肌肉、关节出血，肌肉、关节的出血可以是自发的，也可以是因为外伤出现的，并且伴随终身。这种出血可以发生在各个位置，最常见的位置是在膝关节，还有踝关节，其次是肘关节。膝关节跟踝关节是负重关节，身体的重量主要都是压在膝和踝上，所以这两个关节的出血比较明显，频率也比较高，导致残疾的关节主要也是膝关节跟踝关节比较多见。在早期婴儿时期，因为自己不步行，所以在膝关节、踝关节的出血可能会少。随着孩子逐渐能够下地行走活动之后，关节的出血会逐渐的增多。

血常规检查按理说是不需要空腹的，因为它跟食物的代谢没有关系。血常规检查之前尽量不要大量的饮水，因为大量的饮水马上就做血常规的检查，会对血常规的结果有影响，血容量的稀释，检查结果会稍微低一点，很快就会恢复。但是因为到医院就诊的时候很可能不会只做一个血常规，如果同时要做肝功能、要做肾功能，或者医生会临时想到要做其它的检查，可能那些检查饮食对它们会有些影响，所以如果不是特别确认只做一个血常规，还是建议空腹去，这样会比较方便。一旦做完血常规之后或者做血常规的同时，医生考虑到其它的问题，还需做其他检查，那么可能就会造成一些不方便。

人体的凝血是非常复杂的过程，需要很多凝血成分的参与。人为的把重要的凝血因子做了编号，Ⅰ-ⅩⅢ，这13种凝血成分是一个链条，一级激活另外一级，最后直接形成凝血的过程。凝血的过程中缺少一种或者几种凝血成分，整个凝血的链条就没有办法维持下去，导致凝血的过程没有办法形成，就会出血，或者出血不止。平时说的血友病有两种，一种叫血友病A，中国人叫血友病甲；还有一种叫血友病B，中国人叫血友病乙，分别是缺少了凝血成分里的第Ⅷ号、第Ⅸ号凝血因子。当这两个凝血因子缺乏的时候，整个凝血的链条就没有办法形成，最后的结果就是出血不止。主要表现是肌肉和关节的自发性出血，或者是创伤之后的出血。出现这种情况，因为机制上是缺少凝血成分，所以主要是通过补充相应的凝血成分来进行治疗。

血友病的遗传方式。人体性染色体有两条，1条X染色体，1条Y染色体，男性是1条X染色体1条Y染色体，女性是2条X染色体。血友病的致病的基因存在于X染色体上，血友病的遗传方式也叫做性染色体遗传。 血友病的患者，X染色体上有致病基因，Y染色体是正常的，就会发病。2条X染色体中只有一条有致病基因，那么它就是携带者，像这种的遗传方式，叫做X连锁的隐性遗传，在X染色体上，必须2条基因都有致病基因的情况下才会发病，如果只有一条，就是携带者。 血友病的患者几乎全部都是男同志，因为同时2条X染色体都有问题的几率是非常少的。因此导致了血友病的遗传方式，隔代遗传，女性携带、男性发病。

血常规淋巴细胞偏低的原因。人体血液里有很多种细胞，最多见的是白细胞、红细胞、血小板，其中白细胞里又有很多分类，即中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸细胞、嗜碱细胞，其中淋巴细胞大概在30%-40%左右。 淋巴细胞偏低，最常见的是其它的成分增高了，比如中性粒细胞增高，因为所有的白细胞的成分之间是一个比例，如果一种增高，其它的就必然会下降。见得最多的淋巴细胞减低就是中性粒细胞增高，这就是炎症。 很多人说血象高、中性高，实际上这时候同时合并有淋巴细胞低，因为中性粒细胞增高了，相对来说淋巴细胞的比例就会下降，这种情况下考虑炎症。 单独淋巴细胞减低，很难确认是有什么问题或者有没有问题，应该结合白细胞的总数和白细胞里其它细胞的分类的情况来综合判断。

血友病的预防方法主要分2块： 1、预防治疗：血友病病人在没有出血的情况下，给预防性的凝血因子，使得血友病的患者Ⅷ因子或者Ⅸ因子的最低浓度高于1%，因为高于1%之后就不容易出血，即为预防治疗； 2、遗传咨询：血友病是一种遗传性疾病，通过产前的筛查，还有遗传的把控，可以预防血友病患者的出生。预防出生比预防出血更加重要，因为一个血友病的患儿无论是对于他自己，还是对于家庭、还是对于社会带来的负担，是非常大的，而且小孩也是非常痛苦的，尤其是对于本身就有致病基因的家庭来说，可能不止一个孩子，也许多个孩子都有血友病。通过一些遗传咨询的手段，或是产前诊断的方法，使得血友病的患儿不要出生，是预防里最重要的。

人体的尿里头可以有一点白细胞，一般来说不多于5个。如果是超过5个或者更多，尿检就会显示尿白细胞阳性。尿白细胞阳性一般来说都是一个炎症的标志，会伴有相应的症状，包括两个方面： 1、泌尿系的感染，也就是尿道、膀胱、输尿管、肾脏这些地方的感染，尿里的白细胞会增高，同时合并有尿频、尿急、尿痛； 2、并不是泌尿系的感染，也可以引起尿里头的白细胞增高，比如龟头炎、月经、白带的污染也可以导致白细胞增高，也会有相应的症状，比如龟头炎引起来的，会有相应的外生殖器的感染这些症状。 所以尿白细胞增高只能说是炎症，结合症状或者相应的检查，排查到底是泌尿系的感染，还是外生殖器附近的感染。

血象高并不是准确的医学用语，生活中说的血象高，指的是血常规里白细胞高、中性粒细胞高。白细胞高、中性粒细胞高最常见的是感染，尤其是细菌感染。 发烧，医生验血象高，这时候就给抗生素治疗，医生需判断是不是炎症，炎症是不是细菌引起来的。白细胞高、中性粒细胞也高，通常判断这是细菌感染，如果白细胞不高或者白细胞高、淋巴细胞高，医生判断病毒感染的可能性大，不会给病人使用抗生素。 血象高一般指的就是白细胞总数、中性粒细胞的总数偏高，是细菌感染的标志，也是使用抗生素的依据。