地贫严重吗

讲解医师：范芸  
北京医院血液内科 / 主任医师

地中海贫血是发生在特定区域内的一种遗传性的疾病，仍然属于贫血，具有贫血所有的症状。但是由于它是一个遗传病，纯合和杂合的不同导致了地贫有不同的严重程度。轻型地贫是不影响人的正常发育和将来的生活，本身也不会影响生育，但是她会把这种风险传给下一代；而中重度的地贫的人有可能会影响到孩子的发育，在发育的过程当中，由于孩子重度贫血会出现外观上异常，且由于不断地输血，导致患儿从小就有铁的沉积。人在进化上是没有排铁机制的，所以大量的铁沉积在体内会出现机能的损伤，所以很多孩子在发育的过程中间就夭折了。

现在随着科技的进步，出现了新的排铁药物，口服的和静脉的都有，还可以通过异基因干细胞移植来进行治疗。但是它是一个遗传病，有可能他的亲属都不是最佳的移植供者，可能要从人群当中去找无关供者，因此他和普通的移植人群还是不同。