解读医师：刘风
中国中医科学院西苑医院/血液科 / 主任医师
再障一般指再生障碍性贫血，PNH指阵发性睡眠性血红蛋白尿症，再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿症可以相互转化或同时存在，发生原因可能与物理化学刺激、病毒感染、系统性红斑狼疮等因素有关，治疗方法包括一般治疗、对症治疗、对因治疗等，疾病详情和治疗方法如下：
1、物理化学刺激
比如X射线、γ射线等物理因素，接触苯以及使用抗肿瘤化疗药等化学因素，均会导致骨髓抑制，引起再生障碍性贫血。同时，这些因素可能会导致磷脂酰肌醇聚糖A基因突变，从而引发阵发性睡眠性血红蛋白尿症。
日常生活中，应尽量远离X射线、γ射线、苯等物质，并遵医嘱用药或更换其他药物，尽可能降低药物不良反应，有助于控制病情发展。
2、病毒感染
比如肝炎病毒、微小病毒B19等，可抑制血细胞的生长或使血细胞破坏增加，进而引起再生障碍性贫血。同时，该因素也可能会引发阵发性睡眠性血红蛋白尿症。
患病期间应注意休息，避免过度活动，饮食应以高蛋白、维生素饮食为主，比如牛奶、鸡蛋、菠菜等，有助于增强体质、改善造血功能，对病情恢复有一定的帮助。若是肝炎病毒感染引起，可遵医嘱使用恩替卡韦、替诺福韦、拉米夫定等抗病毒药物进行治疗，起到抑制病毒复制的作用。若是微小病毒B19感染引起，可遵医嘱使用利巴韦林、干扰素、丙种球蛋白等药物进行治疗，具有抗病毒、调节免疫作用，以免病情加重。
3、系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮属于一种自身免疫性疾病，由于T细胞异常活化和功能亢进，导致血细胞破坏增加以及骨髓造血功能衰竭，也可能引起再生障碍性贫血。同时，骨髓在恢复过程中，有些受损的原始细胞发生突变，如多能造血干细胞，容易产生病理性改变，若累及异常红细胞群，则会引发阵发性睡眠性血红蛋白尿症。
患者应了解足够的疾病相关知识并树立对疾病的正确认识，积极配合医生治疗，保证充分的休息和合理膳食搭配，有助于提高机体的抗病能力、促进病情恢复。同时，患者可遵医嘱使用地塞米松、甲氨蝶呤、环磷酰胺等药物进行治疗，具有抗炎、免疫抑制的作用，有助于改善病情，其中地塞米松还能够降低血液中补体浓度，减少补体攻击红细胞，缓解阵发性睡眠性血红蛋白尿症引起的溶血症状。如果出血症状比较严重，可遵医嘱使用酚磺乙胺、氨甲苯酸、氨甲环酸等止血药进行治疗，起到促进凝血、止血的作用。
除上述因素外，还需要考虑与先天遗传因素、细菌感染、溶血性贫血等原因有关。对于出现贫血、感染、出血、血红蛋白尿等症状的患者，建议及时就医检查，以免延误病情。
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