什么是Wilson病

发布时间:2023-08-26 18:07 阅读:加载中...
<a href='/search.php?searchword=%E9%82%A2%E6%96%87%E5%86%9B'>邢文军</a>  
讲解医师:邢文军  
甘肃省武威肿瘤医院肝胆外科 / 副主任医师
对于患者所说的Wilson病,也就是临床上所说的肝豆状核变性,是由于患者出现铜代谢障碍,引起患者肝硬化以及锥体外系反应,还有神经系统病变的一种遗传性疾病,多见于常染色体隐性遗传。对于这种情况,患者会表现出角膜周围的色素沉着环,这是这种疾病诊断的一个特征性表现。患者抽血查血内的电解质,多提示患者铜离子有升高,长期的铜离子升高,就会引起患者进一步的肝硬化,出现神经系统的病变以及锥体外系反应,进一步影响患者的智力发育,引起患者不能言语,以及其他神经系统症状的表现。对于患者如果长期出现铜离子的沉积,也会引起门静脉高压、肝硬化发生的可能性。患者在失代偿期会出现腹膜腔的积液、脾脏增大、脾功能亢进以及血细胞的减少,部分较重的患者也会引起胃底食管静脉曲张,以及曲张的静脉破裂之后引起上消化道出血的可能性。

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