溶血性贫血能治愈吗？

讲解医师：王文生  
北京大学第一医院血液内科 / 主任医师 怎么来看治愈这件事，举两个例子，比如最常见的遗传性的溶血性贫血，叫遗传性球形红细胞增多症，这种病是因为红细胞表面的膜发生缺陷，红细胞都涨成球形，它在通过脾脏的时候就发生了破坏，导致的溶血，我们也叫血管外溶血，是在脾脏破坏的，我们都叫血管外溶血。这种情况因为红细胞膜的异常是由遗传因素所控制的，所以是没法改变的，对于这种病人，我们没法改变他红细胞的缺陷。但是红细胞在经过脾脏的时候被破坏，这件事我们可以干预，怎么干预呢？就把脾脏给切了，但实际上红细胞还是那样，但是脾脏没有了，这些红细胞虽然结构、形态不太正常，但是也能够保留下来，能够继续行使它的功能，这算不算治愈呢？我叫它长期缓解可能更合适一点，因为红细胞还是那样，只不过我们把破坏场所给拿掉了。还有最常见的一种叫自身免疫性溶血性贫血，这种溶血性贫血的机制是红细胞表面存在有抗体，抗体的另一端又可以跟吞噬细胞来结合，有抗体作为媒介，吞噬细胞就可以把红细胞给吞噬，它的溶血是这个机制所产生的。我们可以通过药物把抗体减少，可以通过药物抑制抗体和红细胞来结合，也可以通过药物来抑制吞噬细胞吞噬红细胞。当然可能有些人知道这药是什么，就是一些免疫抑制剂，当然这里头最常用的是用糖皮质激素，也是肾上腺皮质激素。在用激素的过程中，大概有百分之六七十的病人可以有效，但是在减激素的过程中一半左右的病人都要复发的。如果遇到这种复发的病人，我们可能就选择二线治疗，比如还是把脾切了，虽然红细胞上面有抗体，但是把脾切了以后，红细胞破坏的主要场所给拿掉了，也起到缓解的作用，大概这种缓解的几率能够达到70%左右。还有一部分人就是切了脾，还不能缓解，又出现红细胞的破坏，所以实际上治愈这个概念，对于溶血性贫血来说是不太好讲的，我更愿意用缓解来描述，长期缓解能算治愈吗？如果大家认为长期缓解可以算治愈，它也可以算治愈。但是有一部分人在长期观察的过程中是要复发的，当然复发后我们再选择其它的办法，还能让一些病人缓解。当然随着科学的进步，医学的发展，这些方法越来越多，对于难治复发的溶血性贫血来讲，这些患者应该是越来越少。