浙江大学医学院附属儿童医院心血管内科 / 副主任医师
总体而言,在目前医疗水平下绝大部分心肌病不好治,或治疗效果极差。心肌病可以分原发性和继发性,继发性心肌病病因明确,或许可以通过药物或手术进行治疗,如糖原贮积病Ⅱ型,即酸性麦芽糖酶缺陷造成心肌病变,通过酶替代治疗可达到比较理想的效果。婴幼儿心内膜弹力纤维增生症如果继发于左冠状动脉起源异常,手术后可以恢复正常。此外,如肥厚型心肌病 、梗阻型心肌病,通过介入或手术解除流出道梗阻,也可改善临床症状。
但大多数心肌病病因尚不清楚,治疗手段也局限于对症支持治疗。对于无法针对病因治疗者,对症支持治疗主要包括调整情绪、注意保暖、合理饮食、适当控制运动、避免劳累,另外可酌情应用药物,如利尿剂、强心药、营养心肌药、降低心肌耗氧,控制心律失常等。对于心肌病急性期心功能不全者,也可考虑用体外膜肺即ECMO,终末期可考虑进行心脏移植。
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