傅松龄

心肌病属于心脏病的一种类型，心脏病范畴更大，包含心肌病。如果将心脏比作一个房子，房子有墙体、门窗等可见框架，还包括水管、电路等隐形部分，不管框架还是水电出现问题，均属于心脏病范畴。而心肌病主要是房子框架，即墙体出现问题，或者承重墙老化、坍塌，或者出现缺损等。 目前心肌病主要分几大类，包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性心肌病，以及左室心肌致密化不全等，主要由于心脏功能下降造成循环功能障碍，造成头晕、乏力、胸闷胸痛、心悸气短、呼吸困难，以及浮肿、少尿、肝脾肿大等，严重时可能危及生命。无论何种心肌病，目前医疗水平下均较难治疗。因为很多心肌病病因不清楚，治疗效果非常有限。

典型房间隔缺损可在胸骨左缘二、三肋间闻及轻重不等收缩期杂音，伴相对固定的第二心音分裂。存在房缺时，左房的血往右房流，右心系统血量会增加，导致通过肺动脉瓣的血流相对增加，造成肺动脉瓣区域杂音，体表定位在乳头上方，第二肋往左大概胸骨左缘的部位，不同儿童房缺大小不同、分流量不同，故杂音程度也有所不同。 临床中存在大量的房缺患者，左右心房间压差较小，分流量不大，故杂音并不明显，大部分可能在2-3级。当然，也与医生的主观性有关，部分女性怀孕时才偶然发现心脏病，这也提示需仔细检查杂音。此外，部分儿童可能无杂音，但心脏不舒服，也需进行相关检查，因为有时心脏病不一定有杂音。

室间隔厚度与年龄、性别有很大关系，但总体而言，12mm属于增厚。在成人，尤其男性12mm可能属于正常高线临界值，但对于儿童或者体格较小女性而言，12mm即属于异常现象。室间隔增厚常伴随左室前壁、后壁的增厚，通常提示左心室肥大，本身不属于疾病，但多数为心脏病的一种先兆。造成室间隔增厚的原因很多，成人可能以高血压、糖尿病、冠心病、心肌病、瓣膜病以及运动员多见。而在儿童，心肌病，尤其肥厚型心肌病，先天心脏病如梗阻型心脏病、主动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄、肺动脉瓣狭窄、二尖瓣病变，以及心肌炎等，均会造成心肌肥厚。 临床通常可通过心超、心电图、心脏磁共振、基因检测等辅助检查增强诊断准确性。目前室间隔增厚一般以处理原发病为主，如降血压、纠正心脏畸形，外加辅助性治疗，如改善心肌能量供应、低盐低脂饮食，适当控制运动，用一些降低心肌耗氧量的药物等。此外，对于患者而言，后期随访非常重要。

19mm房缺属于比较严重的情况，针对不同年龄、不同体重，19mm的房缺可能意义不同。通常19mm已经算比较大的范畴，主要原因有以下几个方面： 1、19mm房缺基本上无自愈可能； 2、19mm房缺对于心脏血流动力学有比较明显的影响，因为分流量相对较大，可能造成生长发育落后、体弱多病、反复肺炎、体力下降等； 3、出现肺动脉高压、心力衰竭、感染性心内膜炎等严重并发症。 因此在技术能力范围内，一般建议尽早处理，目前有外科经胸手术和微创介入两种治疗方式，各有优缺点。对于比较大的、形态、位置不好的缺损、患者年龄轻，建议外科手术治疗。对于体重较大、血管条件较好，缺损形态、位置、大小尚可的，可考虑微创方法治疗。部分儿童已经出现了肺高压，可能需先用药物降低肺动脉压力，后期再考虑是否有手术机会。

心肌病指心肌出现问题的一大类疾病，如果将心脏比作房子，房子有墙体、门窗等框架结构，同时也含水管、电路等隐形部分。框架结构出现问题，即认为心肌出现问题。目前心肌病主要分扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性心肌病，以及左室心肌左室致密化不全等，临床以前面几种最常见。如果把心脏比作可伸缩、可舒张的气球，每时每刻在不停吹气放气，常见心肌病情况如下： 1、扩张型心肌病：相当于气球已经老化，如10年，甚至20年一直吹，某一天将气放掉，再充气放气，则幅度非常小，即收缩功能非常差，每搏输出量非常少，心功能不好； 2、肥厚型心肌病：可以理解为把几个气球套一起，甚至10-20个气球套一起，再去吹气放气，因为心肌比较厚，非常费劲，且一旦气球理不顺，某个地方可能发生扭转，造成心脏流出道梗阻，患者发生猝死； 3、限制型心肌病：即在气球内壁一直贴不干胶，很多不干胶贴上去后，气球吹起跟收缩均出现问题，即限制型心肌病。 不管何种心肌病，最终都会造成心脏功能下降，造成一系列问题。

心包积液量多可能要急诊处理，量少可以先观察。心包指附着于心脏表面的纤维囊性结构，主要对心脏起保护作用，防止心脏过度扩张，以及起一定的润滑作用。但大量心包积液会对心脏造成压迫，限制舒张，从而影响静脉回流，通常可以通过心脏彩超以及体格检查确定。引起心包积液原因很多，可能是特发性的，感染性因素、疾病因素，如结缔组织疾病、代谢性疾病、肿瘤、放射、外伤等。 少量积液是指心超检查中积液量最宽的地方＜1cm，一般不会造成严重危害，无需特殊处理。而对于中量和大量心包积液，尤其伴明显临床症状，如心包填塞、心源性休克等，一般要进行积极处理。此外，需对原发病进行处理，如感染引起者需消炎处理，肿瘤引起者需进行化疗，免疫因素引起者要进行相应治疗等。总之，一方面需针对心包积液原发病治疗，一方面需针对心包积液临床症状进行相应处理。

扩张型心肌病的治疗目前总体并不乐观，以对症支持治疗为主，具体如下： 1、一般治疗：限制体力活动，注意低盐、低脂饮食，戒烟戒酒，尽量避免情绪激动、劳累、受凉感冒及对心脏有害的药物等； 2、消除原发病：尽量减少病毒、细菌感染造成的心肌炎，同时需积极治疗糖尿病、高血压、系统性红斑狼疮等原发疾病； 3、适当用营养心肌的药物：尽可能改善心肌重构，主要用ACEI类药、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂等，从小剂量开始，逐渐加量到能耐受的最大剂量； 4、治疗并发症：扩张型心肌病最常见的并发症是心衰，故需预防心衰，可以通过强心、利尿、扩血管等进行常规治疗； 5、预防性治疗：扩张型心肌病心脏收缩功能较差，容易长血栓，一旦血栓脱落，会造成全身器官梗阻，所以要用预防血栓的药物如抗凝剂。心脏扩大后容易合并恶性心律失常，如频繁室早、室速等，要尽可能预防恶性心律失常的发生； 6、其他：目前心脏同步化治疗可能有效，急性期可以用主动脉球囊反搏，新式机械辅助装置以及ECMO等，终末期扩张型心肌病可考虑做心脏移植。此外，中医治疗可能对扩张型心肌病也有一定效果。

心脏未完全闭合，对应处理策略有多种，一种为随访观察，一种为手术治疗，还有一种为对症支持治疗。目前心脏未闭合在心脏病中主要见于房缺、室缺、动脉导管未闭等，根据年龄、缺损类型、大小不同，部分可能属于病理性，而部分可能属于生理性。 新生儿卵圆孔未闭和动脉导管未闭可能属于生理性，临床无症状，一般可自愈，可以先随访观察。而对于部分缺损较大的心脏病，临床表现比较明显，或者可能造成严重并发症，即需及早进行干预。目前干预方式有外科开胸手术、介入经皮封堵等，两者各有利弊。此外，部分患者可能属于晚期，或者病情非常重，目前无较好处理方式，一般采取对症支持治疗，尽可能改善心功能，提升生活质量。如果上述方法均无效，可考虑做心脏移植或心肺移植。

房间隔缺损手术取决于房间隔缺损的类型、大小以及患者的临床症状。房间隔缺损分原发孔房间隔缺损和继发孔房缺，原发孔房缺无自愈可能性，且一般会合并二尖瓣病变及其他心脏畸形，容易造成心功能不全、肺动脉高压等，所以建议早期手术治疗，如1岁左右，甚至6个月、3个月，都可以进行手术治疗。 对于继发孔房缺而言，处理策略包括随访观察、内外科干预、对症支持治疗等。目前干预主要指外科开胸手术、经胸介入、经皮介入。小型房缺一般有自愈可能性，可观察到2-3岁，甚至5-6岁，再决定是否需进行手术治疗。对于大型缺损或临床症状较明显者，建议早期手术治疗，如1岁左右，甚至更小。外科开胸对年龄限制不大，6个月-1岁均可进行。而经皮介入目前基本要求在2-3岁左右、体重在10kg以上进行。

少量心包积液自愈的概率较高。心包指覆盖在心脏外的膜性囊，对心脏起保护作用、润滑作用，另外可以防止心腔过度扩大、保持血容量稳定。正常心包腔中可以有少许液体，但一般不超过50ml。如果心包腔里面液体较多时，心脏舒张即会受压，造成血液回流问题。心包积液是一种临床表现，属于心包疾病的重要体征，通常可以通过体格检查、胸片、心脏彩超明确。引起心包积液原因很多，包括感染、结缔组织疾病、代谢性疾病、肿瘤、外伤、手术等。 总体而言，少量心包积液对心脏几乎无压迫，不会造成严重危害，基本不用处理，或者可以使用少量利尿剂处理。如果存在原发病，如肿瘤、感染、免疫性问题，需积极进行相应处理。此外，个别患者可能只是少量积液，但积聚速度非常快，也会有明显不适症状，也需进行紧急心包穿刺引流。