傅松龄

肺动脉闭锁属于较复杂的心脏病，无自愈可能性，且死亡率很高，一定要及早到医院诊治。正常血进入心脏后，通过右房到右心室，然后通过肺动脉瓣打到肺里面进行气体交换。如果肺动脉闭锁，低氧合血一般会通过房缺进入左房区，再进入全身，或通过室缺进入左心室，再供应全身，相当于全身血为混合血，即低氧含量血，患者可能表现为青紫。另外，肺里面无血，需通过动脉导管未闭或者大的侧支血管进行供血，而动脉导管有自行闭合的趋向，生下来后不久即可能闭牢，一旦闭牢患者即面临死亡。 所以，上述患儿要尽早进行干预，目前干预方法包括动脉导管里面支架植入、球囊扩张，把通路重新打开。此外，可选择外科开胸手术进行根治，或者进行姑息手术治疗。总体而言，肺动脉闭锁比较复杂，而且需尽早处理，建议胎儿期发现后即到相应医院进行咨询。

差异性发绀一般由动脉导管未闭导致，临床表现为头颈、右上肢正常，左上肢可以正常，也可以出现轻微发青现象，而躯干、下肢出现发绀现象。动脉导管正常在胎儿时期应该自然存在，生下来后大部分自动闭合，如果不闭合则为动脉导管未闭。正常血流一般从主动脉往肺动脉流，肺血多后容易出现肺炎，但不表现为青紫。但随着肺动脉高压出现，后期会表现为青紫。 通差异性紫绀出现越早，代表病情越重。动脉导管越粗，差异性紫绀情况越重。因此，动脉导管未闭一般建议积极进行处理，现在处理方式非常成熟，可以微创封堵，也可外科开胸结扎。现在医院还开展了机器人手术，创伤非常小。

新生儿心脏未闭合原因很多，可能属于生理性表现，也可能属于病理性表现。刚出生的新生儿可能有卵圆孔未闭或者小型房缺、动脉导管未闭，均属于常见情况。通常可能在几个月或者1岁内自行愈合，无需过分干预。 但部分可能为病理性，遗传因素占一定比例，基因、染色体方面问题，如单基因病变、多基因病变、染色体畸形等，临床最常见21-三体即先天愚型、18-三体综合征等，很多都合并心脏方面的问题。此外，可见于非遗传因素，主要由各种理化因素引起，如各种辐射、空气污染、农药、杀虫剂、妊娠期感染，特别是怀孕2-8周，为人体各脏器发育的关键时期，各种感染均可能造成比较严重的问题，尤其是心脏问题。此外，母亲妊娠期患病，如甲亢、高血压、糖尿病等，以及药物不当应用，也会增加胎儿先心病发病的风险。所以，对于想拥有健康宝宝的母亲而言，孕前仔细备孕以及孕期防护均比较重要。

心脏未完全闭合，对应处理策略有多种，一种为随访观察，一种为手术治疗，还有一种为对症支持治疗。目前心脏未闭合在心脏病中主要见于房缺、室缺、动脉导管未闭等，根据年龄、缺损类型、大小不同，部分可能属于病理性，而部分可能属于生理性。 新生儿卵圆孔未闭和动脉导管未闭可能属于生理性，临床无症状，一般可自愈，可以先随访观察。而对于部分缺损较大的心脏病，临床表现比较明显，或者可能造成严重并发症，即需及早进行干预。目前干预方式有外科开胸手术、介入经皮封堵等，两者各有利弊。此外，部分患者可能属于晚期，或者病情非常重，目前无较好处理方式，一般采取对症支持治疗，尽可能改善心功能，提升生活质量。如果上述方法均无效，可考虑做心脏移植或心肺移植。

限制型心肌病无较好治疗方法，预后较差，所谓治疗主要指对症支持治疗，以避免并发症的发生。目前无病因治疗，故首先进行一般性治疗，建议合理饮食、不要暴饮暴食、戒烟戒酒，平常注意劳逸结合，不要太劳累，避免情绪激动、受凉感冒等，并防治各类感染，如呼吸道感染、胃肠道感染等。 此外，需进行对症支持治疗，如心功能不好造成水肿、腹水，可以用利尿剂、白蛋白等。心功能不好容易长血栓，或者已经有血栓，或高度怀疑血栓者，可以用抗凝药物，以尽可能减少血栓形成的概率。同时患者容易并发心律失常，如各种早搏、室上速、室速等。对于上述情况，适当应用抗心律失常药物，减少心律失常发生的概率。 近年有报道用手术切除纤维化增厚的心内膜，如果有房室受损，同时可进行人造瓣膜置换，可能有一定效果。但总体而言，目前限制型心肌病整体预后不好，或许尽早重视以及药物应用可减少并发症的发生，相对改善预后以及生活质量。

继发孔房间隔缺损根据房缺位置、大小、临床表现不同，处理对策会有所不同，总体可以分为临床观察、干预、对症支持治疗三种。较小房缺、低年龄患儿有自愈的可能性，一般可以观察到2-3岁，甚至观察到5-6岁，再决定是否进一步手术治疗。 而对于中型或者大型房缺，临床症状可能比较明显，主要表现为经常生病、生长发育较差、体力较弱等，一般建议尽早干预。目前干预方式有外科开胸治疗，或选择进行经胸封堵，即打个小洞放一把伞进去进行封堵。此外，可选择经皮介入封堵，即从大腿根部血管进去，进到心脏里面放一把伞封堵。目前，经血管封堵大部分在患儿2-3岁、体重10kg以上进行，此时心脏发育及血管基本可耐受介入治疗。如果临床症状不明显，家属比较顾忌手术，稍微晚一点手术也问题不大。因为心脏病相对来讲专科性比较强，有类似情况建议带到医院就诊，进行专业的咨询。

房间隔缺损手术取决于房间隔缺损的类型、大小以及患者的临床症状。房间隔缺损分原发孔房间隔缺损和继发孔房缺，原发孔房缺无自愈可能性，且一般会合并二尖瓣病变及其他心脏畸形，容易造成心功能不全、肺动脉高压等，所以建议早期手术治疗，如1岁左右，甚至6个月、3个月，都可以进行手术治疗。 对于继发孔房缺而言，处理策略包括随访观察、内外科干预、对症支持治疗等。目前干预主要指外科开胸手术、经胸介入、经皮介入。小型房缺一般有自愈可能性，可观察到2-3岁，甚至5-6岁，再决定是否需进行手术治疗。对于大型缺损或临床症状较明显者，建议早期手术治疗，如1岁左右，甚至更小。外科开胸对年龄限制不大，6个月-1岁均可进行。而经皮介入目前基本要求在2-3岁左右、体重在10kg以上进行。

心肌病指心肌出现问题的一大类疾病，如果将心脏比作房子，房子有墙体、门窗等框架结构，同时也含水管、电路等隐形部分。框架结构出现问题，即认为心肌出现问题。目前心肌病主要分扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性心肌病，以及左室心肌左室致密化不全等，临床以前面几种最常见。如果把心脏比作可伸缩、可舒张的气球，每时每刻在不停吹气放气，常见心肌病情况如下： 1、扩张型心肌病：相当于气球已经老化，如10年，甚至20年一直吹，某一天将气放掉，再充气放气，则幅度非常小，即收缩功能非常差，每搏输出量非常少，心功能不好； 2、肥厚型心肌病：可以理解为把几个气球套一起，甚至10-20个气球套一起，再去吹气放气，因为心肌比较厚，非常费劲，且一旦气球理不顺，某个地方可能发生扭转，造成心脏流出道梗阻，患者发生猝死； 3、限制型心肌病：即在气球内壁一直贴不干胶，很多不干胶贴上去后，气球吹起跟收缩均出现问题，即限制型心肌病。 不管何种心肌病，最终都会造成心脏功能下降，造成一系列问题。

早期发现心肌病可从下面几方面考虑，具体如下： 1、临床表现：无特异性，可能出现头晕、乏力、胸闷、胸痛，也可能有心悸、心慌、气短、咳嗽、气喘、纳差、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、少尿、无尿等； 2、体征：心跳加快、心音较低、心律不齐，可能听到心脏杂音及肺部啰音、肝脾肿大、四肢浮肿等； 3、辅助检查：主要依赖于心脏彩超、胸片、心电图，心脏CT、磁共振等，多数表现为心腔扩大或缩小，心肌变薄或增厚，或心内膜增厚，心脏收缩功能下降，以及瓣膜形态改变、活动异常等，临床检查主要依赖心超； 4、其他：近年基因检测手段不断发展，以往很多诊断不清的心肌病通过基因检测可以很快明确诊断，为临床诊治做出很好指导。如酶缺乏的心肌病，既往可能只能对症治疗，现在用酶替代方法治疗可达到很好的治疗效果。

心肌病属于心脏病的一种类型，心脏病范畴更大，包含心肌病。如果将心脏比作一个房子，房子有墙体、门窗等可见框架，还包括水管、电路等隐形部分，不管框架还是水电出现问题，均属于心脏病范畴。而心肌病主要是房子框架，即墙体出现问题，或者承重墙老化、坍塌，或者出现缺损等。 目前心肌病主要分几大类，包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性心肌病，以及左室心肌致密化不全等，主要由于心脏功能下降造成循环功能障碍，造成头晕、乏力、胸闷胸痛、心悸气短、呼吸困难，以及浮肿、少尿、肝脾肿大等，严重时可能危及生命。无论何种心肌病，目前医疗水平下均较难治疗。因为很多心肌病病因不清楚，治疗效果非常有限。