肥厚型梗阻性心

婴儿肥厚型梗阻性心肌病指室间隔过于肥厚，会引起左心室的血液流动出现受阻，处理如下： 1、避免儿童剧烈运动，避免应用增强心肌收缩力的药物，改善心脏的顺应性，预防猝死； 2、用β受体阻滞剂，如普萘洛尔、美托洛尔这类药物，目的是为了减低心肌收缩力，使心室顺应性变好，可减少儿童猝死的风险； 3、部分儿童合并心律失常，需根据儿童合并心律失常的类型做相应处理； 4、尽量避免应用强烈的利尿剂，会增加儿童猝死的风险； 5、可选择外科手术治疗，切除左心室流出道的肥厚心肌，缓解左心室流出道的梗阻； 6、部分患者可以进行经皮的室间隔消融术，也可以减轻左心室流出道的梗阻，但在儿科应用较少。

心源性晕厥的患者能够存活多长时间，根据疾病严重程度、是否进行规范治疗决定。导致心源性晕厥最常见的原因包括心脏结构的异常，如严重的主动脉瓣狭窄、肥厚型梗阻性心肌病。而严重的主动脉瓣狭窄会导致血液流出受到阻碍，从而使机体的供血不足，如果脑供血不足，可能会出现晕倒，此类晕倒是由于心脏的射血受阻导致，属于心源性晕厥。而如果通过手术置换狭窄的主动脉瓣，换为一个正常的主动脉瓣，患者则可以得到长期存活。另外，对于肥厚型梗阻性心肌病，如果通过手术切除梗阻的肥厚室间隔或通过起搏器让患者的心室收缩不同步，则可以缓解梗阻，很多患者也可以长期存活。但如果患者发生恶性心律失常，也可能导致猝死。如果患者发生心力衰竭，5年生存率可能只有50%左右，甚至更低。而导致心源性晕厥的常见原因还包括心律失常，如缓慢性心律失常，包括严重的窦性停搏、严重的房室传导阻滞，这种情况下只要安装起搏器，保证患者心脏的跳动，也可以使患者长期存活。另外，还有恶性心律失常，如室上性心动过速、心室颤动也会导致患者出现心源性晕厥，在植入自动除颤器后，很多患者也可以长期存活。

肥厚型梗阻性心肌病存在心肌肥厚、心脏梗阻两个特点，心肌肥厚和心肌梗死相互影响，故临床治疗主要针对心脏肥厚引起的类似缺血症状，和梗阻引起的猝死风险增高进行。临床治疗的药物主要有两类，一类是β受体阻滞剂，可从一定程度上减弱心肌收缩力、减少心肌耗氧，从而减轻胸痛、胸闷等症状。另一类是钙离子通道阻滞剂，可减弱心肌收缩力，减少心肌耗氧，上述两种药物主要是改善心脏症状。 但心脏猝死风险多由于心脏内外压力差导致，因心脏出口梗阻后内部压力非常大，外部压力小，压差越大则猝死风险越高，所以可采用手术进行治疗。手术方式主要有两种，一种是外科心肌切除术，可将梗阻位置心肌切除掉。另一种是内科微创介入，将心肌损毁，从而可减少猝死风险。

心尖肥厚型心肌病起病较隐匿，发病缓慢，一般在体检或心脏超声检查时才能发现，部分在医院内进行冠脉造影或心室造影过程中发现。因本病梗阻位于心尖部位，和经典肥厚型梗阻性心肌病所梗阻位置不同，所以症状相对较轻。大部分没有自觉症状，有自觉症状时，可表现为胸闷或轻微胸痛，临床中需和冠心病心肌缺血所致的胸痛症状进行鉴别。 一般情况下，心尖肥厚型心肌病疼痛持续时间较长，含服硝酸甘油无效。而心肌缺血引起的心痛症状，在活动终止后能自行终止，即胸痛时间较短，且含服硝酸甘油有效。本病很少出现较严重或危及生命的心脏并发症，如严重心衰、心脏性猝死等。对于症状较轻、动态心电图检查没有发现有心律失常，且家族中也未发生心脏性猝死的患者，主要以观察为主，无需积极进行药物或手术治疗。

肥厚型心肌病需要鉴别是梗阻性肥厚型疾病，还是非梗阻性肥厚型心肌病，这两种情况都有可能需要用起搏器，用在患者的身上，其作用也不同。比如肥厚型梗阻性心肌病，用起搏器的主要作用原理是改变心肌的收缩顺序，缓解患者的梗阻情况。非梗阻性以及梗阻性肥厚型心肌病患者事实上都有心源性猝死的风险，即肥厚型心肌病的患者大多数的死亡原因是心律失常性猝死。所以大多数患者想需要植入有除颤功能的起搏器，也就是ICD，主要是预防患者心源性猝死。 所以肥厚型心肌病无论是梗阻性心肌病还是非梗阻性心肌病，都会根据患者情况给予植入，但是起搏器的工作原理与工作方式可能会有差别。肥厚型心肌病，尤其是梗阻性肥厚型心肌病，现在用起搏器改善梗阻的做法趋向于减少。主要以物理的方式解除梗阻，比如可通过心脏外科来切除局部心肌细胞，减少梗阻，或者近1-2年比较热门的射频消融方式，消除部分梗阻部位的心细胞，减少梗阻。

儿童肥厚型心肌病一般属于遗传性疾病，也称家族性疾病。肥厚型心肌病是较严重的心肌类疾病，可分为不同的类型，包括肥厚型梗阻性心肌病、肥厚型非梗阻性心肌病。肥厚型心肌病不能根治，只能通过药物，或者手术来缓解症状，改善预后。改善儿童肥厚型心肌病预后的措施如下：1、肥厚型梗阻性心肌病：一般无法进行根治，只能通过药物治疗或者手术治疗、介入治疗缓解症状，改善预后。手术治疗是通过切除部分肥厚的心肌，减轻对血流的部分梗阻，从而改善一定的预后。也可以通过射频消融介入的方法治疗，通过导管插入心脏冠脉的分支血管内，然后进行射频消融，将血管堵塞，使肥厚心肌变薄，也可以达到一定的改善预后目的；2、肥厚型非梗阻性心肌病：患儿的临床表现通常不明显，主要由于心脏内的血流无明显变化。患此类疾病的患者，如果有明显症状，需要吃β受体阻滞剂类药物，比如倍他乐，减慢心率，进而缓解症状。

通常手术治疗的肥厚型心肌病都是肥厚型梗阻性心肌病，此类患者术后常见并发症是房室传导阻滞，在术后可能需要安装心脏起搏器。如果早期患者恢复比较顺利，则可以平安度过围手术期。但由于患者心肌比较肥厚，所以依然存在突然猝死或者是心肌耗氧量、需氧量较高的情况，需用钙离子拮抗剂、β受体阻滞剂来进行术后应用。 另外，对于度过围手术期患者，出院之后应避免剧烈活动，因为除室间隔厚之外，心室壁、心尖也合并肥厚，存在预后不良的可能和风险。

肥厚型梗阻性心肌病可安装心脏起搏器，尤其是药物治疗效果不佳的患者。具体分为以下几类： 1、由于左心室流出道梗阻，服用钙离子拮抗剂与β受体阻滞剂等药物，可使心跳减慢，故可安装心脏起搏器预防药物副作用； 2、正常心脏的收缩是从心底部传至心尖部，心脏在左心室是先收缩。若安装心脏起搏器，可使患者心尖部先收缩，减少流出道梗阻，用来治疗肥厚型梗阻性心肌病。 所以在药物治疗无效或出现心动过缓的情况，建议肥厚型梗阻性心肌病患者安装心脏起搏器。

梗阻性肥厚型心肌病可以分为以下治疗方法： 1、通常治疗：尽量不能用能够增强心肌收缩的药物，如洋地黄类、β受体兴奋药，如异丙肾上腺素；减轻心肌复合的药物，如硝酸甘油，因为该药物会使左心室流出道梗阻加重。如果合并有二尖瓣关闭不全的情况，应该预防感染性心内膜炎。通常治疗应用的药物可以解除该病的症状、控制心律失常。β受体阻滞剂可以使心肌收缩力减弱，减轻流出道梗阻，可以减少心肌耗氧，增加舒张期、心肌扩张可以减慢心率，增加心搏出量。钙离子拮抗剂有负性肌力的作用，可以减弱心肌收缩，又可以改善心肌顺应性，有利于心室舒张功能。β受体阻滞剂和钙离子拮抗剂联合使用可以减少副作用，达到更好的疗效； 2、抗心律失常：肥厚型心肌病可能会出现快速心律失常或房颤，需根据实际情况进行抗心律失常治疗。但如果梗阻已经较严重，可以选择手术治疗，通过外科手术解除梗阻问题。

猝死指外表健康或者非预期死亡的人，突然出现非暴力性死亡。年轻人常见的猝死原因是心源性原因，以及非心源性原因，具体如下：一、心源性猝死：1、常见的是恶性心律失常，有先天性原因，比如离子通道疾病，还有心肌炎导致的恶性心律失常。2、冠状动脉的先天解剖路径异常导致，年轻人大量吸烟导致冠状动脉痉挛等，发生心肌梗死导致猝死。3、肥厚型梗阻性心肌病，患者多有家族史，在屏息动作或者负荷运动时会出现猝死；二、非心源性猝死：比如肺栓塞，久坐不动的患者容易出现下肢静脉血栓形成，导致肺动脉栓塞，引起猝死。先天性脑血管畸形或者高血压没有控制好，导致蛛网膜下腔出血等，导致脑出血，患者也会出现神经源性猝死。