急性播散性脑脊

脑白质脱髓鞘改变可轻可重，主要根据影像学改变和患者临床表现。如果患者的临床表现几乎没有，而且影像学里面表现也比较轻，只是点状或斑点状个别非特异性脱髓鞘改变，这类脑白质脱髓鞘不严重，无需特殊治疗，只要定期随诊观察就可以。但是如果脑白质脱髓鞘病变是急性出现，而且符合某些疾病特点有免疫介导，如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、急性播散性脑脊髓炎，如果是这类疾病引起的脱髓鞘比较严重，就要进行积极治疗，还有老年人的慢性脱髓鞘改变，可能是慢性缺血灶，对于这类患者是长期慢性形成的过程，一般也不是很严重，只要进行这种相应危险因素的预防就可以。

大部分急性播散性脑脊髓膜炎不会复发，临床中也可以看到复发性病例，通常第一次病情稳定数月以后再次发作或者再次病变。急性播散性脑脊髓膜炎可以出现多发性损害，这种损害可以短期内出现在不同位置，比如脑、脊髓等结构，此时不成为复发。临床中复发通常与抗体阳性有关，比如MOG(髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体)抗体阳性，此时属于复发的一种。急性播散性脑脊髓膜炎，在儿童期或者年轻的患者中，复发概率比较高。患有急性播散性脑脊髓炎后，要定期进行磁共振的复查，或观察症状是否出现，比如眼睛视物模糊、肢体偏瘫，以及大小便困难等表现，进行综合分析。当发现复发时需要给予免疫治疗，包括吗替麦考酚酯、他克莫司等，必要时需进行第二次急性期治疗，比如给予丙种球蛋白、大剂量激素冲击治疗等，可以得到比较好的缓解。

脑白质脱髓鞘改变治疗要针对不同病因进行相应治疗，在老年人脑白质病变的改变，主要与动脉硬化、高血压引起的慢性缺血病灶有关系，对于这类患者主要控制好血压、血糖、血脂等危险因素就可以，不需要特别治疗，而且脑白质脱髓鞘在老年人其实是不可逆的改变，也非常常见，90%以上的60岁以上老年人都可以见到脑白质脱髓鞘的改变。还有一类见于年轻人，会有明显的临床症状，表现为肢体无力麻木，视力下降，对于这类患者，可能由于免疫异常引起，像临床常见的多发病硬化、视神经脊髓炎谱系病、急性播散性脑脊髓炎等脱髓鞘疾病需要免疫治疗，一般常用的是大剂量激素冲击治疗或丙种球蛋白治疗，而且在后期可能还要辅以免疫抑制剂治疗，或有个别病人会用免疫调节治疗，当然还有一类病人临床表现轻微，而且这种脱髓鞘病变在核磁上表现也是非特异性表现，对于这类患者无需治疗，只要定期观察就可以。

急性播散性脑脊髓炎又称脱髓鞘疾病，最大特点是单向病程，即一般不会复发，治疗之后可以恢复或者留下一定后遗症。 这是该病和中枢神经系统脱髓鞘疾病，即多发性硬化最大的不同点，该病发病年龄比较早，患者容易担心其复发，其实不用担心，一般来说它是一个单向病程，即不会出现复发。患者认真治疗、精心护理，可以达到康复目的，且不会复发，不需要为复发过分担心。

脑脊髓炎又称为急性播散性脑脊髓炎，是中枢神经急性脱髓鞘的炎症性疾病，一般无法自愈，往往需要住院治疗。脑脊髓炎可能与免疫紊乱有关，患者会出现发热、意识障碍、抽筋，甚至是瘫痪、大小便失禁的表现，在急性期需要大剂量激素，甚至联用丙种球蛋白治疗，主要作用是抑制免疫反应，减轻髓鞘的进一步损伤。 如果脑脊髓炎患者未能及早进行治疗，往往会遗留严重的后遗症。在急性期不及早干预，甚至会危及生命，造成呼吸困难、心率不稳、血压不稳，出现呼吸梗阻，此时往往需要进监护室用呼吸机辅助呼吸。因此，一旦发现患者有相关症状，建议及时到医院就诊，尽早干预、治疗，以降低后遗症发生概率、降低死亡率。

急性播散性脑脊髓炎既会影响到脑，还会影响到脊髓，因为一定会有脑损害和脊髓损害表现。脑损害根据损害部位不同，也会有不同表现，比如损害在支配四肢运动的部位，可出现瘫痪。假如影响到脊髓，也可造成瘫痪，可以出现截瘫，即两侧下肢同时瘫痪。如果影响到脑，可能是偏侧瘫痪。急性播散性脑脊髓炎也可能影响双侧脑组织，两侧脑组织受到影响也会造成双侧瘫痪，脊髓受到影响可能表现双下肢瘫痪更多。还有些病人颈段脊髓会受到影响，这时也会出现四肢瘫痪

急性播散性脑脊髓炎恢复期主要表现为上运动神经元损害的体征。 脑型可有头痛、头晕、呕吐、惊厥、轻重不等意识障碍，精神症状及脑膜刺激征，脑神经受累、共济失调、眼震等。脊髓型可有脊髓炎、损害平面以下肢体的肌张力升高、腱反射亢进、病理征阳性，可伴有大小便功能障碍，出汗异常等。脊髓损害水平以下深浅感觉均有减退，肌力和脊髓炎损害的程度有关，可以在0-5级之间。 恢复期要注意加强主动锻炼及被动运动，有条件可定期进行康复治疗，电针、磁热、理疗、红外等，能有效促进肢体功能恢复。脑脊髓型可有以上各种表现。

急性播散性脑脊髓炎患者可出现多系统功能损伤，以脑病表现较为突出，包括意识障碍、意识模糊、反应迟钝等。急性播散性脑脊髓炎为累及中枢神经系统多部位的脱髓鞘性疾病，多发于儿童及青年，一般发病前患者存在明确感染史、疫苗接种史、出疹性疾病病史。急性期可应用激素冲击治疗，后续激素需减量。部分患者病情较重，可出现意识障碍伴发热，激素治疗同时需进行体温控制。部分患者可由长期卧床出现肺部感染、泌尿系统感染等并发症，故需针对并发症进行治疗。此外，需注意患者热量摄入，保证患者正常代谢状态，以更好地抵御疾病。

如果病人临床表现比较轻，往往治疗效果可以，能够达到治愈目的。假如临床表现比较重，该病死亡率可以高达30%，若患者经过治疗以后存活，会有脑组织损害或者脊髓损害后遗症，常见的是脑组织损害导致的智力改变，即出现傻痴，还有脊髓损害会造成瘫痪和大小便等问题。 急性播散性脑脊髓炎常常会有前驱感染病史，比如呼吸道感染、肠道感染、其它部位感染或者有疫苗接种史，并不是疫苗接种都会引感染，患者疫苗接种后出现感染和个人体质有关系，因为以上病因最后导致脑脊髓损害。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
急性播散性脑脊髓炎，它是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病。通常发生在感染后、出疹后或者疫苗接种以后，其病理特征为多灶性的弥散性的髓鞘脱失，一般呈单相病程，也就是它很少复发。急性播散性脑脊髓炎的发病机制和病因并不完全的清楚，可能的机制就是机体在病毒感染、疫苗接种或是服用某些药物以后，这些致病因子侵犯了中枢神经系统，改变其抗原性，然后使得自身抗体不能识别这种抗原，从而导致针对自身髓鞘的免疫攻击反应。