原发性肺动脉高

婴儿三尖瓣反流患者首先需判断心脏右心房、右心室的体积及心脏其它结构是否存在异常。如三尖瓣反流程度轻微，流速相对较低，心脏各个结构均正常，未合并其它畸形，一般属于正常现象，可进行随访治疗，如半年或一年后进行超声心动图检查，判断反流的发展趋势。如婴儿期三尖瓣反流的流速超过4m/s或3.5m/s，一般提示右心室压力增高，需进一步判断是否具有原发性肺动脉高压、右心室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄或周围肺动脉发育不良。

轻度肺动脉高压和轻度的三尖瓣反流，他们是有相关性的，就是一般有肺动脉高压的病人，三尖瓣都会有相对的反流。在临床上分轻、中、重度肺动脉高压，那么也分轻、中、重度的三尖瓣关闭不全，轻度的肺动脉高压引起的轻度的三尖瓣关闭不全，主要看它引起肺动脉高压的原因在哪里？肺动脉高压的原因，如果是原发性的肺动脉高压，那么它的根源是在肺组织，它引起的三尖瓣关闭不全，如果治疗好了，这个肺部的原发性肺动脉高压、三尖瓣关闭不全的症状或者三尖瓣反流的症状就会减轻。还有一种叫做继发性肺动脉高压，就是肺动脉高压的来源是心脏，因为其他瓣膜的问题，主动脉瓣二尖瓣的问题造成了肺动脉的压力增高，那么肺动脉的压力传导到心脏，又会引起三尖瓣的关闭不全，所以如果这种病人有原发性的心脏的瓣膜的疾病的时候，那么就要积极处理心脏瓣膜的疾病，同时处理好了心脏瓣膜疾病，肺动脉高压和三尖瓣关闭不全症状也会减轻。

一般来讲，轻度肺动脉高压可以治愈。轻度肺动脉高压治疗方法需要结合肺动脉高压的原因，例如由于心内畸形所致的房缺、室缺、动脉导管未闭，导致肺血管血流增多出现肺动脉高压，若将血流增多原因剔除肺动脉高压就可治愈。 如果是原发性肺动脉高压，通常很难治愈，现在有各种血管紧张素转换酶抑制剂，以及内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂等药物，通过不同的作用机制和作用靶点降低肺动脉高压，甚至将中度、重度的肺动脉高压降到理想水平，但因轻度肺动脉高压应用指征不是很明确，一般用于重度肺动脉高压。如果是继发性轻度肺动脉高压，从心脏外科角度来讲可治愈，如果是原发性轻度肺动脉高压，则需要继续观察，在清楚发病机制后进行治疗。

肺血管病是肺循环疾病的总称，引起肺血管疾病的原因，包括肺动脉血栓的形成、肺动脉狭窄、肺动脉缺如、由左向右分流的先天性心脏病、原发性肺动脉高压、二尖瓣病变、慢性肺部疾病等，肺血管病有很多种，其治疗方案也不同，具体如下： 1、最常见的肺血管疾病，如急性肺栓塞，就需要抗凝治疗，符合溶栓条件，就需要溶栓治疗，必要时可以采取介入或者手术治疗； 2、部分慢性阻塞性肺疾病，到后期会出现肺心病，引起肺动脉高压、心衰，其治疗要针对慢性疾病的病因，改善肺功能，规范用药治疗，肺动脉压力会得到临床改善； 3、有感染要控制感染，还有部分原发性的，比如先天性疾病，可以通过手术介入治疗； 4、原发性肺动脉高压，病因尚不明确，需要用药物控制，防止病情发展。

引起肺动脉高压因素很多，有一部分是由于先天性心脏病引起，例如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，这些分流量较大的心内畸形可以引起肺血流增多，从而导致肺动脉高压；另一种情况是原发性肺动脉高压；最后一种情况是新生儿合并肺动脉高压。 对于第一种先天性心脏病引起肺动脉高压，及时手术治疗，中止心脏的内分流，肺血流减少以后，肺动脉压力就会逐渐降低。但是如果不及时手术，肺血管发生损害以后，这种肺动脉高压就不是动力型肺动脉高压，而是阻力型肺动脉高压，这样患者远期预后不好。对于原发性肺动脉高压，由于肺血管本身有病变，这种病人很多只能够通过药物治疗，通过靶向药物治疗维持患者相对低的肺动脉压力水平，远期预后也不好。对于新生儿肺动脉高压，多半不需要特殊治疗。

新生儿肺动脉高压是很复杂的疾病，其病因有几种，最常见的是原发性肺动脉高压，即出生后就存在。还有一种是续发性的，续发性在临床更多，比如孩子有严重窒息、缺氧，还有本身早产儿有新生儿肺透明膜病，治疗过程中还有些先天性心脏病，可出现肺动脉高压。肺动脉高压，如续发性的，在缓解症状时，治疗可能会有很好反应。但有些一旦出现持续胎儿循环，也就是持续肺动脉高压，预后通常较差。持续肺动脉高压是否治愈，要根据病情轻重，是原发还是续发，续发的是什么原因续发，病情到底达到什么程度，才能判断能否治愈问题。一旦出现肺动脉高压，门诊一定要随访儿科，还有心外科，因病因诱因很多，如先天性心脏病。一旦到达不可逆持续肺动脉高压，会错过手术期，因有些先天性心脏病可手术解决，如肺动脉高压有控制时间，在这个时间段手术效果很好，一旦肺动脉高压高到一定程度，可能会错过手术时期。

右心室肥大在心超上表现为心脏右心室肥厚扩大，主要由肺动脉高压引起，常见于肺心病、先天性心脏病、原发性肺动脉高压、心肌病等。特别是致心律失常心肌病、爱普斯坦畸形、三尖瓣畸形、三尖瓣大量反流，这些病在心电图、胸片、心超检查中都有表现。右心室肥大在治疗时，主要找病因，处理原发病，避免心肌进一步扩大，导致右心衰的一系列症状，具体如下： 1、肝硬化腹水、肝淤血、全身浮肿、下肢浮肿，应积极治疗病因、诱因； 2、呼吸道感染、感冒、心律失常引起的心衰加重，适当进行抗心律失常治疗、利尿治疗，缓解右心衰表现。如果患者有埃布斯坦畸形或者三尖瓣大量反流，可以做外科治疗修复三尖瓣，或者外科做三尖瓣的瓣环成型、三尖瓣置换，多数病因都能得到积极治疗，缓解右心室肥厚、右心衰的发展。

晕厥为一时性、广泛性脑供血不足导致大脑皮层高度抑制而引起短暂的意识丧失，常见于年长儿。发作前患者会出现全身不适、视物模糊、面色苍白、出汗，然后眩晕、肢体发软、突然意识丧失，常见原因如下： 1、单纯性晕厥：有明显诱因，如情绪紧张、恐惧、闷热、站立时间过长、各种穿刺、注射、拔牙等； 2、体位性低血压：由卧位或蹲位突然起立，或站立时间过长，某些药物如冬眠灵、左旋多巴等也可引起直立性低血压； 3、心源性低血压：如严重心律不齐、病态窦房结综合征、青紫型先天性心脏病、原发性肺动脉高压等； 4、脑性晕厥：一过性脑供血不足、无脉症、蛛网膜下腔出血、慢性铅中毒性脑病等； 5、延髓性晕厥：脑干的血管性疾病、肿瘤、 中枢神经系统变性疾病、高位脊髓灰质炎等，某些药物如安定对血管运动中枢也有直接抑制作用。

慢性肺源性心脏病就是因为肺部疾病导致了心脏疾病，在临床上导致慢性肺源性心脏病的原因常见于以下四类： 1、支气管肺疾病：最常见的就是慢性阻塞性肺疾病COPD，其它疾病还包括哮喘、重症结核、间质性肺疾病； 2、胸廓疾病：如胸廓畸形病人，可能有的病人有脊柱结核，有的病人是严重胸膜肥厚导致胸廓变形，所有的这种胸廓疾病就可以导致肺组织受压、呼吸不畅，气道扭曲、变形，最终导致慢性肺源性心脏病； 3、肺血管疾病：如原发性肺动脉高压、肺血栓栓塞症，这些疾病都会导致肺循环阻力增加，然后右心负荷就会进一步加大，时间长了以后就会出现右心肥厚、右心衰竭，也就导致了肺心病； 4、其它原因常常见于呼吸科疾病，叫睡眠呼吸暂停低通气综合征。这个疾病主要表现为反复睡眠打鼾、呼吸暂停，在夜间会出现间歇低氧，会引起肺小动脉痉挛、肺动脉高压，最终导致肺源性心脏病。 以上就是在临床上常见的四大类可以引起慢性肺源性心脏病的原因。

肺动脉高压能否治愈，需根据病因进行具体分析，具体如下： 1、原发性肺动脉高压，往往很难治愈，患者常需要终身用药； 2、继发性肺动脉高压，常见继发于肺栓塞，急性肺栓塞栓塞因素去除后，通常肺动脉高压可随之治愈。而慢性血栓存在时间较长，栓子已经机化，导致肺栓塞病因不能去除，肺动脉高压通常不能去除。若肺动脉压力升高不明显，可以单纯针对血栓进行治疗。若肺动脉压很高，则需进行降低肺动脉压治疗。而慢阻肺、支气管扩张引起肺动脉高压，压力增高一般比较明显，以轻中度为主。治疗则以治疗原发病为主，若肺动脉压力很高，则可针对肺动脉高压进行治疗。