黄疸

胰管结石主要包括两种，即主胰管内结石和胰腺实质内钙化。胰管结石的病因主要包括酗酒，胆道疾病如胆源性胰腺炎、慢性胰腺炎以及遗传因素等，也可能是这些因素共同作用导致胰管结石的发生。临床主要表现为上腹持续性胀痛、可有绞痛，并向背部放射；营养不良、脂肪性腹泻、黄疸、腹部包块等。

胰管结石主要表现为腹痛、腹泻、黄疸症状。腹痛伴有持续性胀痛、绞痛；腹泻通常为脂肪性腹泻，与胰腺外分泌功能减退明显相关；患者出现黄疸，与结石压迫胆管引起胆汁排泄不畅有关。临床可通过腹部平片查看病变，病变呈现白色点状或片状物质，分布于胰腺的周围或胰管内。或者通过腹部CT或者核磁对胰管结石进行进一步的诊断。

慢性胰腺炎一般难以彻底治愈。慢性胰腺炎是由于各种原因引起的胰腺局部节段性或弥漫性炎症，导致胰腺组织和胰腺功能不可逆损伤，所以无法达到完全根治，只能改善症状，控制病情。临床上出现反复发作的腹痛、腹泻、脂肪泻、消瘦、黄疸、腹部包块以及糖尿病，需高度怀疑慢性胰腺炎。慢性胰腺炎常见原因如下： 1、胆道系统的感染、胆道结石； 2、长期饮酒也可能导致胰腺酒精性病变，引起胰腺周围组织、腺体本身纤维化、进行性损害； 3、自身免疫系统胰腺炎，为自身免疫机制导致的病理性因素，从而引起了胰腺组织损伤，也属于一种不可逆性的胰腺炎； 4、急性胰腺炎反复发作导致慢性胰腺炎，治疗需从根本上根除诱因。

慢性胰腺炎是由各种原因导致胰腺局部或弥漫性的慢性进展性炎症，伴随胰腺内外分泌功能的不可逆损害。临床上表现为腹痛、腹泻、脂肪泻、消瘦、黄疸、腹部包块和糖尿病。其中腹痛为反复发作上腹痛，初为间歇性，后转为持续性上腹痛。平卧位时加重，前倾坐位、弯腰、侧卧、蜷曲时疼痛可减轻。有时腹痛部位不固定，累及全腹，可放射到背部或前胸，腹痛程度轻重不一，严重者常需用麻醉剂缓解疼痛。腹痛常因饮酒、饱食或高脂食物诱发，急性发作时常伴有血淀粉酶和脂肪酶升高。腹痛发病机制可能与胰管梗阻、狭窄等原因所致胰管高压有关，其次与胰管本身炎症、胰腺缺血、假性囊肿及合并神经炎等有关。

溶血症主要症状为黄疸，表现为眼睛、皮肤、小便发黄，同时伴有贫血症状。如果溶血长期存在未得到及时治疗，患者会出现乏力、头晕、眼花、面色苍白等贫血症状，甚至影响患者的生长发育，有些慢性的溶血还可能出现脾脏增大。如果家长发现孩子出现眼睛、皮肤发黄，小便颜色加深，精神状态不佳等情况，或在左上腹触及包块，应立刻到医院就诊。

小儿溶血性贫血是由多种病因引起红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血，常见为遗传性球形红细胞增多症。即为红细胞生成和破坏需保持平衡，由于红细胞缺陷，导致红细胞破坏增加，骨髓生成红细胞能力不足，从而出现红细胞破坏增加引起的症状。溶血性贫血的临床表现分为急性溶血性贫血与慢性溶血性贫血，急性和慢性表现各不相同。急性溶血性贫血表现为寒战、发热、血红蛋白尿等症状；慢性溶血性贫血表现为贫血、黄疸、脾肿大，甚至并发有胆结石等症状。

小儿溶血性贫血的治疗主要是控制溶血，最终治疗方法是脾切除。G6PD酶（6-磷酸葡萄糖脱氢酶）缺乏俗称蚕豆病，儿童食用蚕豆后出现黄疸，是由于缺G6PD酶，继而出现溶血表现，此类症状属急性溶血，患儿应避免接触此类物质。溶血性贫血患儿大量红细胞破坏，堵塞肾小管，需对尿液进行碱化、水化，防止肾小管损伤。贫血严重者需输血治疗，若1周内溶血停止，则无生命危险；血红蛋白病，即α-地中海贫血或β-地中海贫血，常见于南方血统，重型溶血性贫血需做骨髓干细胞移植。

遗传性球形红细胞增多症的临床表现，由于各种膜骨架蛋白异常对红细胞稳定性影响不同，造成这个病的临床上表现有明显差异。其临床特征表现包括贫血，黄疸和脾肿大。根据疾病严重程度可以分四种： 1、没有症状的携带者，临床没有溶血征象，但红细胞渗透脆性增加，有遗传性球形细胞的基因突变，后代可以发生遗传性球形细胞增多； 2、轻型的遗传性球形细胞增多症，由于骨髓代偿功能好，可以没有或仅仅有轻度的贫血和脾肿大，血清胆红素和网织红细胞计数轻度增高，外周血球型红细胞比较少见； 3、典型的遗传性球形细胞增多症，病人从小就发病，有轻中度的贫血、间歇性的黄疸和脾大，有明显的家族史； 4、重型的遗传性球形细胞增多症，只有少数患者贫血会严重，常常依赖输血、生长迟缓、面部骨结构改变，类似珠蛋白生成障碍性贫血，容易出现溶血性或再生障碍性的危象。

总胆红素包括间接胆红素和直接胆红素，间接胆红素和直接胆红素其中一个升高都会引起总胆红素升高。总胆红素升高常见于以下原因： 1、间接胆红素升高：常见于溶血性因素，如溶血性贫血、血型不合输血、，新生儿黄疸等； 2、直接胆红素升高：见于梗阻性黄疸，表现为患者头发黄、眼睛发黄、尿黄，但是粪便颜色会变淡；这种常见原因是胆道系统梗阻，比如胆总管结石、胆总管肿瘤，以及良恶性肿瘤导致的胆总管梗阻，导致直接胆红素排泄不畅而入血升高； 3、间接胆红素和直接胆红素都升高：这种情况考虑是肝脏本身原因，如病毒性肝炎、药物性因素、酒精肝，导致总胆红素升高。

溶血病的孩子长大智商是否有影响，具体如下： 1、如果患儿同时存在胆红素脑病，将来对其长大的智力、运动发育会有不同程度的影响，不同程度影响肯定和当时发生胆红素脑病的程度相关； 2、如果其发生严重的胆红素脑病，抽搐、惊厥，这种孩子将来留下后遗症的机会就多； 3、有些较重的溶血病的孩子，其贫血程度会重，贫血持续时间较长，贫血会影响孩子智力、运动发育，贫血程度越重，贫血持续时间长将来也会不同程度影响宝宝长大之后的智商发育。 对于新生儿溶血病患儿，一定要及时发现其黄疸变化，在第一时间做最精确的诊断，及时监测黄疸。如果出现高胆红素血症和贫血要及时处理，才会对这种宝宝将来不会留任何后遗症、遗憾。