髓母细胞瘤

小脑髓母细胞瘤是神经组织产生肿瘤的一种，一般见于在儿童，成人很少见。小脑髓母细胞瘤顾名思义是肿瘤长在小脑，所以产生的症状也与小脑有关联。肿瘤增长以后占据正常的脑组织的空间，因为颅骨是封闭腔，可引起颅压升高，这种颅压升高会产生颅高压症状，是两个症状结合在一起。颅高压患者会产头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等，这种症状随着肿瘤发生而逐步增加。因为肿瘤不断生长，这症状也在不断增加，可能会有起伏，但总体趋势在加重。 小脑管理人体的平衡和共济，其受损会造成动作协调性障碍，造成平衡功能的障碍之后引起行走的步态发生改变。另外还可以压迫到脑干，脑干上的神经核团可产生症状，比如炎症，还有其它的神经障碍损失。

小脑髓母细胞瘤是神经系统的肿瘤，该肿瘤是恶性肿瘤，最常见的生长的部位毗邻非常重要的结构，脑干、小脑、间脑区、枕骨大孔，因此要考虑手术治疗。首先这个部位通过手术入路能够暴露肿瘤，可把肿瘤切除，肿瘤切除的范围越充足、越干净，预后会越好。预后直接跟肿瘤切除率有非常密切的关系。 切除困难在于暴露以及侵犯的结构部位，越是在暴露部位切除率就越大，效果也就越好。这种小脑髓母细胞瘤，手术能够做到全切，但是全切首先取决于肿瘤侵犯的程度以及范围，侵犯部位，如果没有侵犯到很特殊的部位，都能做到完全切除。有些部位如果再切除，可能会造成严重的损伤，这种情况下很难做到完整切除。也取决于手术的条件与技巧，这两个结合在一起，大多数病人可以做到全切。

髓母细胞瘤目前病因尚不明确。虽然好发于儿童，但并不是随着染色体、随着父母的遗传细胞遗传至后代的疾病，所以髓母细胞瘤不是先天性的疾病，无家族的聚集性，如果一胎患髓母细胞瘤，并不能说明二胎也会患此疾病。髓母细胞瘤是一种好发于儿童小脑蚓部的恶性肿瘤，起源于原始神经外胚层，发生在小脑以及小脑半球、小脑蚓部等部位。对于髓母细胞瘤的患儿而言，在治疗之初可进行磁共振和脑脊液学的检查，明确是否发生脊髓和脑膜的播散。

髓母细胞瘤是一种恶性程度较高的肿瘤，易复发、转移。其治疗方式与恶性肿瘤相同，包括手术治疗、放疗、化疗。通过手术治疗不仅可以明确病理诊断，还可同时将肿瘤切除,后续辅以放疗、化疗，长期生存率较高；如手术切除的较少，残留较多，生存时间则相对较短。另外，还可对肿瘤附着的部位（即瘤床）以及全中枢进行放射治疗。化疗作为手术和放疗的辅助治疗，可将血液、脑脊液中残留的肿瘤细胞杀灭，其价值已被临床所认可，也为患儿带来较大的获益。

髓母细胞是一种很原始的无极细胞，在人胚胎中仅见于后髓帆，与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。髓母细胞瘤是一种好发于儿童的胚胎性肿瘤。临床上将大脑分为前颅窝、中颅窝和后颅窝，而髓母细胞瘤好发于后颅窝，即小脑半球所在的区域，所以小脑半球受影响的几率较高，多出现小脑半球及脑干的症状，患者表现为行走不稳，头痛、呕吐、视物模糊，眼球运动异常等。

日常生活中无法判断是否存在髓母细胞瘤，但当家属发现小儿出现异常情况，如突然走路不稳、手抖、头痛，需引起注意。虽然感冒也会出现头痛，但髓母细胞瘤引起的头痛较剧烈，且难以缓解，甚至伴随严重呕吐的情况。一旦出现上述症状，应立即就医，进行影像学检查，如CT、核磁共振等。根据髓母细胞瘤典型的影像学表现，结合病史，可进行初步判断，最终需病理学检查，方能确诊。

根据髓母细胞瘤患者的手术创伤及肿瘤引起的功能改变，决定其是否能恢复： 1、因髓母细胞瘤患者的生存时间与手术切除程度密切相关。为了使患儿得到较长的生存期，需将肿瘤尽可能地切除，在切除的过程中，不可避免地影响到正常脑组织，导致瘫痪、吞咽障碍等神经功能症状，若症状较轻，多可恢复； 2、肿瘤细胞本身浸润正常组织造成的功能障碍，若组织损伤时间较短，则有恢复的可能；若损伤时间较长，则难以恢复。

髓母细胞瘤的症状表现主要有以下几方面： 1、颅内高压症状，即头痛、呕吐、视乳头水肿。因为髓母细胞瘤多长在后颅窝第四脑室，会阻碍脑脊液循环通路，从而可引起脑积水、颅高压等症状； 2、压迫症状，髓母细胞瘤因为从小脑蚓部，最多至后髓帆、小脑蚓部长出，对小脑蚓部、小脑半球都有压迫，从而可导致躯干性共济失调、肢体共济失调等症状，如走路不协调、拿东西不稳、站立不稳，以及出现眼颤，即两侧眼球的水平震颤或者垂直性震颤症状。

髓母细胞瘤属于胚胎性肿瘤，是胚胎细胞残余发展而来，所以最常见部位起源于小脑后髓帆，最关键部位在小脑蚓部。随着肿瘤长大，可能会出现偏侧性生长，即向左或者向右增长，甚至长出第四脑室。因为肿瘤生长，趋向性是哪里空间大、压力小，其就往哪里长，所以会出现偏侧症状，一侧多一侧少。 髓母细胞瘤的部位主要是小脑蚓，但有时也会出现偏侧，在小脑蚓部长出以后，往左侧或者右侧小脑半球发展，甚至有时可以看到其纯粹在小脑半球出现，但这种很少见。最常见的部位是在小脑蚓部，但因为髓母细胞瘤是以胚胎性肿瘤存在，所以其起源于后髓帆的残余组织。

髓母细胞瘤所引发的疾病具体如下： 1、头痛、呕吐，特别是大脑功能发育不全的患者，更容易出现头痛、呕吐。如果是更小的患者，颅缝未闭可出现脑积水，又可出现头大、巨头等症状； 2、肿瘤压迫到小脑半球，可出现走路不稳、肢体共济失调等症状。压迫小脑蚓部中间部位，可出现躯干性共济失调、站立不稳，以及出现眼颤等症状，有时甚至出现说话断断续续，有时能蹦出，有时又间断。