髓母细胞瘤

髓母细胞瘤一般起源于小脑的蚓部，充填于第四脑室，导致脑脊液循环的梗阻，所以在术前一般认为是梗阻性因素。但是在临床实践中，也发现大概有30%-40%的患者术后还是出现脑积水，称之为手术后持续性脑积水。这种脑积水有以下几个方面的原因： 1、由于肿瘤切除以后肿瘤虽然被移除，但是由于手术创面的瘢痕粘连，导致脑脊液的循环仍然不通畅，称之为梗阻性的因素； 2、儿童脑组织的顺应性比较差，经过手术以后放疗、化疗，脑脊液的回吸收功能下降，出现交通性脑积水的因素。 儿童髓母细胞瘤手术以后出现的脑积水，一般是相对慢性过程，是由多种因素造成的结果，所以在治疗上要根据患者具体的治疗过程进行相应的分析。

从专业的角度，儿童脑肿瘤手术风险较大，因为小儿神经外科的手术风险性比较高，手术的风险大致可以分为以下两个方面： 1、任何开颅手术共有的风险，包括术中麻醉、出血、感染等各种风险； 2、根据患儿具体的病情，医生也要进行评估相应的手术风险，比如术中相应的血管、神经的损伤，以及术后可能出现的问题，需要结合具体的病情进行具体的分析。 一般在手术之前，医生都会根据孩子的病情给家属进行详细的介绍，儿童脑肿瘤手术虽然有风险，但是手术对于患者的治疗还是非常关键的环节，也是基础和前提。在经验丰富的小儿神经外科中心，神经外科医生都经受多年的训练，对于术中可能出现的各种突发情况都有比较丰富的应对经验。而且微创显微手术的理念始终贯穿在整个手术的全过程。所以对于罹患儿童脑肿瘤的患者，对于是否接受手术治疗，还是应该理性思考，积极面对。

髓母细胞瘤的发病原因，目前研究不是很明确，可能与免疫功能的失调或者紊乱有关。因为免疫功能有重要的一条叫免疫监视功能，假如发生了肿瘤，机体的免疫系统有杀灭作用，如果机体的免疫功能失调紊乱，可能引发髓母细胞瘤，但是否有外因如电离辐射、遗传，还不是很明确，所以对髓母细胞瘤病因还需要进一步的去研究、去探索。 虽然髓母细胞瘤病因不是很明确，但一旦出现颅脑症状，尤其头疼、恶心、呕吐，甚至共济功能失调、走路不稳，要随时就诊，进一步排查是否有颅内病变，一旦出现上述症状，要尽早就医进一步排查。

髓母细胞瘤是一种较常见的颅内胚胎性恶性肿瘤，属于高度恶性，WHO分级属于Ⅳ级的肿瘤，也需要进行综合治疗，就是手术联合放疗和化疗，手术尽可能做到全切肿瘤。 因为髓母细胞瘤通常小脑隐部这块较为常见，但也有发生在小脑半球，所以手术做到最大程度的切除，甚至有可能做到全切。需要做全脑全脊髓的放射治疗，因为存在脑脊液播散的问题，脑脊液播散种植再继续的进展也是较为严重。 因为需要开颅做手术，手术费用需要大约80000-90000元，全脑全脊髓的放射治疗费用可能是100000元左右，化疗一个疗程的费用大约为6000-10000元不等，所以髓母细胞瘤的花费较高。

髓母细胞瘤是颅内比较常见的恶性肿瘤，属于胚胎性的恶性肿瘤，WHO分级是Ⅳ级，属于高度恶性，随着治疗的进展，其治疗也处于突飞猛进的发展阶段。在分子指标上也做了相关的分型，对指导治疗有一定的帮助作用。还有一些判断预后的指标也是至关重要，有一个危险的分层，包括标危和高危。标危的髓母细胞瘤需要手术近全切和全切，包括年龄分组、有无脑脊液播散，无脑脊液播散的以服药为主。年龄偏小且脑脊液播散、未全切，属于高危的因素。标危的髓母细胞瘤五年生存期能达到70%-80%，但是高危的髓母细胞瘤中位生存期有可能只有60%。所以髓母细胞瘤Ⅳ级的预后还是比较不错，但是需综合治疗。髓母细胞瘤最怕是脑脊液播散，脑脊液播散之后，它的预后比较差。

儿童脑肿瘤种类与分类有关，具体如下： 1、按照良恶性：包括良性、恶性； 2、按照起源：分为神经胶质肿瘤、神经细胞肿瘤； 3、按照具体病理类型：如脑膜瘤、神经鞘瘤、室管膜瘤，或中线胶质瘤、髓母细胞瘤，可分几十种； 4、按照免疫组化：如果细分可能需做免疫组化，病理学发展进步神速，很多肿瘤标志物不断被发现，肿瘤可越分越细，每种肿瘤还可分不同亚型，不同亚型中还可再细分。所以，肿瘤分型如果按照免疫组化标准分型可分无限多种，因每种肿瘤之间可能都存在不同标志物，即可区分新肿瘤。肿瘤分型上细微区别预后不同，治疗也不同，目前都在不断开发靶向药物，寻找独特靶点，找到独特靶点后阻断肿瘤复制途径，达到较好效果。 所以，肿瘤分型较多，按照不同标准可分不同分型，且对治疗、预后均能产生不同指导作用。

目前来说髓母细胞良、恶性肿瘤概念较为模糊，分子病理诊断出现后，良、恶性肿瘤预后相较于既往病理诊断存在明显改善，根据分子病理分型后治疗，部分恶性肿瘤，可能完全治愈。髓母细胞瘤属于相对偏恶性肿瘤，但其中包括有良性类型，依据分子病理分型髓母细胞瘤可分为四种类型：WNT型、SHH型、Group3型和Group4型，如WNT病理类型预后较好；SHH型、Group3型和Group4型预后尚不明确。

WHO将脑肿瘤分为Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级。根据病理类型分为神经上皮来源肿瘤、胚胎来源肿瘤、生殖细胞来源肿瘤，以及其它相对少见的肿瘤。其中神经上皮来源肿瘤包括星形细胞瘤、节细胞胶质瘤等一系列肿瘤。胚胎来源性肿瘤包括髓母细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤。儿童脑肿瘤高发于中线部位和后颅窝。病理类型多为髓母细胞瘤、小脑毛细胞型星形细胞瘤，临床治疗以明确诊断结合放化疗为主。不同类型、不同级别的脑肿瘤，临床采取不同的治疗方法，包括手术、放疗、化疗、免疫治疗、质子治疗等。

第四脑室为颅脑内脑室系统一部分，其中充满脑脊液，脑脊液在脑室系统内循环流动，如果阻塞会引起脑积水。第四脑室肿瘤是指原发于第四脑室或由邻近组织长入第四脑室肿瘤，会产生颈枕部不适或头痛、头晕、行走不稳、视力下降及脑积水等症状，大多需要手术治疗，否则肿瘤不断生长最终会导致患者死亡。良性肿瘤手术全切后可以获得治愈，恶性肿瘤手术后需要进行放疗、化疗等。 第四脑室肿瘤类型多种多样，良性包括血管母细胞瘤、表皮样囊肿、海绵状血管瘤、毛细胞星形细胞瘤、脉络丛乳头状瘤等，恶性包括髓母细胞瘤、室管膜瘤、胶质瘤等。如果出现行走不稳、头痛、恶心、呕吐等症状，应该及时到正规医疗机构进行诊治，经过颅脑CT或磁共振可以确诊，确诊后应该选择及早治疗。治疗过程中放松心态，保持乐观心情，配合治疗。

对于一些儿童恶性脑肿瘤，放疗非常重要，也就是是否放疗是决定患者预后非常关键的因素。但是在实际的实施过程中，有些病例对于放疗效果并不是特别理想，因为有一些肿瘤对于放疗不是特别的敏感。比如后颅窝的室管膜瘤，对于放疗的敏感性不如髓母细胞瘤，所以有些肿瘤因为对放疗不敏感，放疗的治疗效果并不是十分理想。 此时治疗就会比较困难，这时可能需要由神经外科医生、肿瘤科医生、放疗科医生再进行多学科的会诊讨论对于这种难以控制的肿瘤，采取再次手术或者是化疗，还是再继续追加剂量，应该属于临床上比较棘手的问题。