髓母细胞瘤

髓母细胞瘤是癌症的一种，属于恶性肿瘤，而且是恶性程度很高的一种，是原发中枢神经系统恶性肿瘤里级别最高的一种。髓母细胞瘤多见于儿童，约有1/4病例是儿童。 髓母细胞瘤之所以没有叫癌而叫瘤，和医学发展有关系。病理学对于上皮来源的恶性肿瘤叫癌，比如食道上皮来源的恶性肿瘤叫食道癌，肺上皮来源的恶性肿瘤叫食道癌。对于神经、肌肉软组织来源的恶性肿瘤，不叫癌而叫瘤，例如骨肉瘤。

髓母细胞瘤是儿童时期常见的中枢神经系统恶性肿瘤，约占儿童脑肿瘤的25%，占后颅窝全部肿瘤的40%，恶性程度高、生长快，容易通过脑脊液途径进行播散，预后相对欠佳。主要治疗方法是开颅行外科手术切除，在尽量保护重要脑组织及血管的前提下，尽可能切除肿瘤，争取做到全切除，可以明显延长患者的生存期。 由于髓母细胞瘤容易复发和播散，只进行手术无法解决。髓母细胞瘤对放疗高度敏感，因此还需要手术后辅助放疗，杀死残存或手术不能切除的肿瘤细胞。如果为小于3岁的患儿，由于放疗对中枢神经系统影响较大，则不建议放疗，可以进行辅助化疗。

髓母细胞瘤的放疗可以带来脑损伤，方案应为统一的，其要求原位照射、全脑照射和脊髓照射，即全中枢神经系统照射，需根据病人年龄、病灶的切除情况和有无播散、转移选择治疗方案。 髓母细胞瘤放疗是必须的，方案的原则是统一的，但因个体化差异，需做到针对个体来选择方案，尽量做到精准。如年龄问题，需根据患者年龄不同，身体状况的不同，适当改变治疗方案。

髓母细胞瘤不是传染病，不会传染，但个别文献提示有部分遗传倾向。因髓母细胞恶性度高，有传播可能，即颅内本身播散，随着脑脊液播散、种植，此为其难治点。 除原位复发外，还可在肿瘤发生部位以外的部位再发生肿瘤，甚至极个别在神经系统之外部位发生肿瘤。且髓母细胞瘤多发于小孩，一般10岁以下为高峰，特点是生长快，甚至神经系统以外也可转移。

髓母细胞瘤是神经外科临床的病理学概念，好发于儿童，诊断年龄均在15岁以前，极个别会发生在成人。如果发生在育龄期女性，这种情况下不建议生育。因此类病为综合治疗，其属于恶性肿瘤的范畴，除手术尽量全切外，切除术后需进行全脑照射放疗，会影响胚胎。 除放疗外，最近大宗文献研究显示，结合化学药物治疗可延长寿命。故需放疗和化疗，不适宜生孩子。

根据国内、国际的大宗文献表明，髓母细胞瘤的5年生存率不超过50%，所以此病很难治愈。 需先明确其为高度恶性的肿瘤，一般临床上带母字的肿瘤，恶性程度均较高。故髓母细胞瘤在病理学上归到胚胎性肿瘤，恶性度很高。而恶性度高就相当于其它部位常说的癌，故很难治愈。其治疗需采取手术、放疗、化疗，而随着医学的发展，可能还有新的办法，但只能延长病人的生命。

小儿恶性脑肿瘤能活多久取决于其病理结果，若为低级别恶性脑肿瘤，其预后较好，生存几率较大，而高级别恶性脑肿瘤，生存机会则相对较小，但仍有较多患有恶性脑肿瘤的小儿经过放疗与化疗后情况较为乐观，生存质量及社会功能均较好。如髓母细胞瘤患者，上世纪80年代，其五年生存率仅为30%，但目前其五年生存率已达80%以上；ATRT患者十年前其五年生存率仅为30%，但经过哈佛医学院专家们的努力，ATRT五年生存率已提高至70%。

小脑占位性病变，是小脑部位发生相应体积的占位，并压迫脑组织的病变，包括肿瘤性疾病和非肿瘤性疾病。若患者的影像学报告，尤其是CT、磁共振，或临床医生诊断为小脑占位性病变，患者无需过于惊慌，因为并不一定属于肿瘤。如小脑脓肿可以形成占位效应，引起颅高压的症状。患者即使由于肿瘤导致占位性病变，也并不一定是恶性肿瘤，可能属于良性肿瘤，包括小脑血管母细胞瘤等血管性肿瘤，同时小脑部位的脑膜瘤，也可以引起占位效应。通常小脑部位的恶性肿瘤，引起占位效应的发展较迅速，其中小脑蚓部髓母细胞瘤常见于儿童，小脑和第四脑室部位的室管膜瘤常见于成年人，而中老年患者常见小脑转移瘤。因此，小脑占位性病变的类型较多，并不一定是肿瘤，而肿瘤性占位性病变并不一定是恶性肿瘤。患者应该配合临床医生，尽早完善检查，明确病变具体类型与治疗方案。

没有一种肿瘤叫母细胞瘤，但确实可以发现很多肿瘤有母细胞瘤这几个字，如神经母细胞瘤、髓母细胞瘤，各种各样的母细胞瘤。这一类肿瘤总体特点是肿瘤细胞来源于比较原始的细胞，而且特性是此类肿瘤恶性程度较大，恶性程度比较高。 当然也有个例，如颅内和脊髓血管母细胞瘤，又称血管网状细胞瘤，是良性肿瘤。至于母细胞瘤是随父和随母这是一个望文生义的概念，只是其中的部分肿瘤属于遗传病。如血管母细胞瘤，如果合并肾囊肿、肝囊肿可诊断一种综合征叫VHL，即Von Hippel-Lindau综合征，这种综合征有遗传倾向，而且是一种常染色体显性遗传，即与性别没有关系。而且大部分母细胞瘤是基因突变导致，并不是遗传病，所以与父母都没有关系。

目前临床上认为鳞癌对放疗比较敏感，而腺癌和其他特殊类型的肿瘤，则对放疗不敏感。对放疗高度敏感的肿瘤，即通过放疗可以得到明显效果的肿瘤，主要有以下几种：1、造血系统的肿瘤：比如平常所听到的淋巴瘤、白血病这些情况，但淋巴瘤和白血病，目前以化疗为主，需进行放疗的患者不多，如果需要进行放疗，也对放疗高度敏感；2、性腺细胞瘤：最常见的便是睾丸细胞，睾丸的精原细胞瘤，这部分患者对放疗也比较敏感，经过可能较低的剂点或较少次数的放疗，便可以达到比较好的效果；3、髓母细胞瘤：目前认为是一个先天性的肿瘤，且儿童最常见，比如肾髓母细胞瘤、视网膜髓母细胞瘤，还有脑部的髓母细胞瘤，这些肿瘤对放疗非常敏感，经过放疗后，肿瘤退缩非常快，而且治疗效果也较好，对儿童后期的正常组织器官的影响也相对较小。