雷诺综合征

雷诺综合征是儿童风湿病疾病里相对比较常见的临床综合征，不能只进行局部处理，而是要先处理风湿性疾病等原发病。比如是狼疮引起的雷诺综合征，还是混合结缔组织病引起的雷诺综合征。因此要先处理原发病后，再考虑局部处理，比如保暖，冬天可以戴手套，尽量减少接触温度低的物品等。 部分患儿仅有雷诺综合征表现，无法诊断风湿免疫性疾病。甚至早期风湿免疫性疾病的患者只能诊断为雷诺综合征，并且难以用药，因为很多药物副作用很大。对于这部分雷诺综合征病人，除保暖局部对症处理外，最好能让家长带其进行随诊。比如现在只能明确雷诺综合征，一段时间后突然出现其它表现再来就诊。

讲解医师：李天红  （主治医师）
就职单位：南充市中心医院风湿免疫科
雷诺综合征是一种遇到寒冷刺激或者情绪紧张后，四肢肢端小动脉收缩而导致的肢端缺血改变的一种疾病。雷诺综合征的典型发作是在寒冷刺激后，手指和足趾的皮肤出现苍白，伴有麻木、刺痛。经保暖后皮肤的颜色变紫，然后变红，继而色泽和温度正常。雷诺现象好发于冬季，可以反复发作。雷诺综合征可以出现指端的溃疡，甚至败血症，所以需要治疗。雷诺综合征的治疗轻者只需要保暖和严防冻伤，避免皮肤损伤、避免精神紧张和过度劳累，还需要禁止吸烟。重的雷诺综合征，需要服用扩血管的药物。另外如果是其他疾病导致的雷诺综合征需要治疗原发病，比如系统性和硬皮病可以导致雷诺综合征，所以需要治疗系统性红斑狼疮和硬皮病。

讲解医师：李天红  （主治医师）
就职单位：南充市中心医院风湿免疫科
雷诺氏综合征这个病可能不常见，所以有些人没有听过也很正常。首先来解释一下什么叫雷诺现象。雷诺现象就是双手或者双足在受寒冷或者摸冷水或者紧张刺激的情况下肢端的动脉痉挛，使手指或者脚趾的皮肤突然变得苍白，就是像没有血色，手指跟手背的颜色完全不一样，像白纸一样像死人手白，然后出现皮肤的变紫，紫的就是像茄子紫黑色，然后逐渐变红，这样一个过程，就叫雷诺现象，就是双手遇冷变白，变紫再变红，这个就叫雷诺氏病。雷诺氏病还是要引起重视，要规范治疗，主要是要保暖，另外还要用扩血管的药物，如果治疗不及时可以造成指端的溃疡、坏死等。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
雷诺综合征的主要表现就是雷诺现象，什么是雷诺现象？当手指或者是脚趾肢体的末端遇冷或者是紧张后出现变白，等过一段时间再慢慢变紫，最后再变红的典型三种颜色系列改变称为雷诺现象。雷诺现象发生的主要的原因是血管发生病变，所以当遇冷或紧张的时候血管会发生痉挛，痉挛以后手指和脚趾就会缺血变白，这时过一会不紧张后或者保暖后血管马上就从痉挛状态松弛，大量的血液淤积到手指和脚趾端就会变紫，再过一会儿血液又分布成为正常的状态，也就恢复了手指正常的颜色。所以，雷诺现象的引起的主要原因是血管病变。雷诺现象虽然是一个症状，但是它提示身体里存在异常，比如有可能是系统性硬化症的早期表现，也有可能是系统性红斑狼疮的早期表现，所以遇到雷诺现象建议尽早到风湿免疫科就诊。

雷诺综合征是常见的风湿性疾病中相对常见的表现，而不是一种疾病。 雷诺综合征是指在手脚遇冷时，突然出现血管痉挛、收缩，导致局部手指发白、疼痛。雷诺综合征是一类疾病的临床表现，很多病都可以出现雷诺综合征，比如风湿性疾病中的狼疮，混合结缔组织病。 患儿平时并无异常表现，冬天从室内外出，手指出现发白、疼痛，主要是由于血管痉挛引起，这种病人的症状有时比较轻，家长并不注意，症状较重时则以雷诺综合征的表现就诊。但是经过检查后发现可能是狼疮，还可能是混合结缔组织病，或者是其它风湿免疫性疾病。

雷诺综合征的症状，其实主要是因为受寒冷刺激或者是情绪紧张以后，患者就诊时会谈到寒冷情况下手变白，然后又变紫、变红，最后再恢复正常颜色。这种变白、变紫情况表现为一个手指或者两个手指，而不是表现为全部手指，而这种情况下很多患者会谈到手指发麻，除了变白、变紫，还有发麻、发疼以及其它不舒服的表现。 除此之外，还可以由于时间长短，比如患者长时间没有进行治疗，表现为缺血，缺血以后有严重的肢端溃疡，造成肢端坏死，这种情况下有动脉闭塞性的疾病发生。对于这种雷诺综合征患者要尽早、及时到医院就医，明确病因以后及时治疗，以免发生动脉闭塞造成肢端溃疡，严重的可以造成远端坏死，造成截肢，所以出现这些情况以后要及时到医院就医，以免耽误病情。

混合性结缔组织病是一种常见的风湿免疫病，主要表现是双手指出现肿胀，还有一个最有特异性的表现叫雷诺综合征，即指双手指在遇冷的时候出现发白、发紫、发红过程。发白主要是因为双手指血管的痉挛、收缩；发紫是因为血管痉挛收缩以后出现缺血；发红是因为在缺血之后反射性的血管扩张。混合性结缔组织病容易出现内脏损害，比如出现肺动脉高压、肺间质性肺炎。其治疗包括以下两个方面： 1、对症治疗：即治疗症状，主要指治疗雷诺综合征。治疗时可以用扩血管的药物，比如硝苯地平、卡托普利、前列腺素制剂，或用一些更强的扩血管药物。雷诺综合征的治疗还有包括抗凝治疗、抗血小板聚集。因为雷诺综合征是一种血管炎，容易出现血小板的聚集，形成血管的微血栓，从而导致肢端出现缺血、坏死； 2、控制病情的治疗：具体的用药要根据患者的病情轻重而定，如患者有严重的肺动脉高压，有肺间质纤维化，治疗使用的强度就要比较强，比如使用激素联合免疫抑制剂。激素使用的剂量可以用0.5-1mg/kg，而免疫抑制剂根据病人的内脏的损害，可以使用甲氨蝶呤或环磷酰胺。

结缔组织病导致的雷诺现象，经过治疗以后可以减少或者消失，但是结缔组织病不能完全治愈。雷诺现象指在寒冷或者情绪激动的时候引起肢体末端改变，主要是手指、脚趾苍白、发紫，变为潮红。如果是没有特别原因出现的临床现象，称为特发性雷诺综合征；如果是其他疾病导致，称为继发性雷诺综合征。临床上继发性雷诺综合征主要是结缔组织病导致，包括系统性硬化症(硬皮病)，还有系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、肌炎、类风湿关节炎，经过治疗以后雷诺现象可以减少或者不再发作。结缔组织病经过治疗可以得到有效缓解和控制，但是不能治愈，患者需要终身进行监测以及治疗。